Discussie
Cutane manifestatie van diepe mycose is ongewoon en vrij beperkt tot enkele schimmelsoorten. Een aantal dimorfe pathogene schimmels zijn echter betrokken bij het veroorzaken van diepe mycosen bij immuungecompromitteerde personen. Deze schimmels kunnen voorkomen als schimmels/hyfen of gisten en zijn morfologisch verschillend voor verschillende soorten, terwijl het klinische ziekteverloop gewoonlijk indolent en vaak pijnloos is. De gelokaliseerde cutane presentatie is variabel en kan de vorm aannemen van omcirkelde knobbeltjes, ulcera, abcessen of papels, dus een veel voorkomende oorzaak van vertraagde of verkeerde diagnose met andere cutane neoplastische letsels.
Histoplasmose vertegenwoordigde 37% van de gevallen met een hogere frequentie bij mannen. Het verspreidingspatroon van histoplasmose is wereldwijd, hoewel met een hoge endemiciteit in het centrale oosten van de Verenigde Staten en centraal en sub-Saharaans Afrika en presenteert zich gewoonlijk als een longziekte met zeldzame primaire cutane manifestatie in gedissemineerde ziekte. De Afrikaanse histoplasmose veroorzaakt door Histoplasma capsulatum var duboisi kan echter de huid, beenderen en lymfeklieren aantasten in immunocompetente gastheren en zich presenteren als gelokaliseerde laesies. Eén van onze 10 gevallen had botaantasting die een maxillectomie noodzakelijk maakte, terwijl de overige negen gevallen de huid van het gezicht, de romp, de ledematen en het gehemelte aantastten, vergelijkbaar met gedocumenteerd verslag van 40% gevallen op deze plaatsen, inclusief orale mucosale oppervlakken. Gedissemineerde histoplasmose komt vaak voor op de achtergrond van immuunsuppressie door AIDS en kan in ongeveer 10-20% van de gevallen geassocieerd worden met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel. De enige patiënt met betrokkenheid van het CZS in deze serie was seronegatief voor HIV-infectie en had geen voorgeschiedenis van immuunsuppressie. Vergelijkbare meldingen van cerebrale histoplasmose in afwezigheid van HIV-infectie zijn gedocumenteerd bij patiënten die in endemische gebieden wonen. De weefseldiagnose van histoplasmose is gebaseerd op de identificatie van vrij uniforme ronde tot ovale sporen en hyfen binnen multinucleaire reuscellen, histiocyten, en extracellulair binnen het stroma.
Mycetoma was de tweede meest voorkomende mycose en vertegenwoordigde 33,3% van onze gevallen. De klinische manifestatie kan, hoewel gevarieerd, gekenmerkt worden door talrijke uitstulpende sinussen die kleurspecifieke korrels bevatten, afhankelijk van de veroorzakende schimmel. Van de vele schimmels en actinomyceten die bij de veroorzaking betrokken zijn, neemt Madurella mycetomatis een aanzienlijk percentage voor zijn rekening. Het algemene mechanisme van de infectie is onduidelijk; traumatische inplanting vanuit geïnfecteerde grond kan echter voorkomen en blootgestelde lichaamsdelen worden bij voorkeur aangetast. Dit kan de gevallen verklaren die een voorgeschiedenis van trauma vertoonden. Botvernietiging kan ook optreden zoals gezien bij de patiënt met corticale erosie van de kleine beenderen van de voet. De duur van de infectie varieert van 3 tot 10 jaar met een gemiddelde van 5 jaar. De diagnose kan moeilijk zijn bij afwezigheid van uitvloeiende sinussen, maar kan worden gesteld door een combinatie van klinische kenmerken, korrelkleuronderzoek, histopathologisch, immunohistochemisch, en radiologisch onderzoek. Microbiële cultuur, hoewel nuttig, wordt vaak beperkt door de lage levensvatbaarheid van de oorzakelijke schimmelelementen.
Mycetoma met eosinofiele schimmelaggregaten omgeven door microabscessen (H en E-kleuring, vergroting ×40)
Mycetoma showing multiple discharging sinuses
In ongeveer 20% van de gevallen betrof het een fycomycose (syn. rhinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis), een gelokaliseerde traaggroeiende mycotische infectie die overwegend in de tropen voorkomt en klinisch wordt gekenmerkt door stevige tot houtachtige, harde subcutane zwellingen die plaatsgebonden zijn, afhankelijk van de betrokken schimmelsoort. Het type rhinoentomophthoromycosis (naso-facial) veroorzaakt door Conidiobolus coronatus tast gewoonlijk het neusslijmvlies en de sinussen aan en veroorzaakt een grove pijnloze zwelling in het gezicht die gepaard kan gaan met gezichtsstoornissen zoals in onze gevallen gezien werd. Ook kan het resulterende intranasale granuloom zich verspreiden via de ostia, foramina en de paranasale sinussen, gehemelte, farynx en wang aantasten. Basidiobolomycose veroorzaakt door Basidiobolus ranarum heeft een voorkeur voor de ledematen of de ledemaatgordel en treft vaak kinderen. Slechts één geval uit onze serie had een voorgeschiedenis van intramusculaire injectie met mogelijk besmette naald. Histologisch wordt fycomycose gekenmerkt door grote onregelmatig vertakte septate en aseptate hyphae binnen multinucleated giant cells en granuloma .
Nasofaciale fycomycose met brede hyfen binnen reuscellen (vergroting × 100, kleuring: GMS)
Histoplasmose sporen (PAS-kleuring, vergroting ×100)
Van de twee gevallen van phaeohyphomycosis, presenteerde een zich als een jeukende cysteuze zwelling in de handpalm, terwijl de andere stuiptrekkingen had met progressief gezichtsverlies. Phaeohyphomycosis is een zeldzame gelokaliseerde dematiaceuze mycose veroorzaakt door een groep van schimmels waaronder Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species, en Alternaria alternate. De infectie wordt meestal verworven door inplanting, terwijl de histologische diagnose gebaseerd is op de aanwezigheid van duidelijk bruin gekleurde hyfen, veroorzaakt door afzetting van dihydroxynaftaleen melanine in de wanden. De klinische presentatie hangt ook af van de diepte van de huidinfectie en de systemische manifestatie.
Cutane diepe mycose in immunocompetente gastheren zal vaak een duidelijke histologische ontstekingsreactie uitlokken die wordt gekenmerkt door granuloomvorming en de diagnose kan worden gesteld met weefsel- of vloeistofkweek, weefselhistologie gekleurd met H en E, PAS en GMS, immunohistochemie, en serologie. Serologisch onderzoek is het meest relevant voor het stellen van de diagnose wanneer kweken en kleuringen niet helpen. In een omgeving met beperkte middelen zoals de onze, waar verdere vertraging bij het instellen van therapie de morbiditeit van de patiënt verhoogt, blijft weefselhistologie met relevante kleuringen echter het belangrijkste hulpmiddel bij het stellen van de diagnose. Het is ook belangrijk voor clinici om de etiopathogenese en pathologie van deze mycosen te herkennen en te kennen, die moeten worden beschouwd als differentiaal van cutane laesies, vooral in de tropen.