KBD is een endemische ziekte die wordt gekenmerkt door meerdere chronische osteoartropathieën met als pathologische veranderingen degeneratie, necrose en secundaire osteoartritis in gewrichtskraakbeen van de extremiteiten. Ernstige KBD kan zich uiten in korte lengte, misvorming en levenslange invaliditeit. De etiologie en pathologie van KBD worden nog steeds onderzocht. KBD komt voor in de regio Sichuan-Tibet in het noordoosten van China en verspreidt zich naar Oost-Siberië in Rusland en het noordelijke berggebied van Noord-Korea11. KBD-patiënten worden niet aangetroffen in andere regio’s van de wereld. In China wordt KBD gediagnosticeerd in 21.436 dorpen van 378 provincies in 13 provincies, waarbij ongeveer 21,97 miljoen inwoners zijn betrokken.
In “Endemic Disease” werd de veranderingssnelheid van de middenhandsbeentjes van kinderen gebruikt als een gevoelige indicator bij de screening op KBD. De prevalentie van KBD is effectief onder controle gebracht, samenvallend met de snelle ontwikkeling van de economie, de maatschappij en de levenskwaliteit, alsmede de implementatie van uitgebreide preventieve maatregelen12. Uit de surveillancegegevens van 13 provincies in 2014 was het klinisch detecteerbare percentage kinderen met KBD 0,01%, en het röntgenpositief detecteerbare percentage was 0,17%13. Uit het onderzoek bleek dat het detectiepercentage van KBD-positieve röntgenverandering in endemische gebieden (d.w.z. de ernstige KBD-ziektegebieden van vele jaren geleden) lager was dan de standaardwaarde voor het elimineren van KBD8 (röntgenpositief detecteerbaar percentage ≤3%) (Honggang 0,61%, Baiquan 0,81%, Xaitongmoin 0,19%). Deze bevinding suggereert dat KBD in deze gebieden effectief onder controle is. Deze controle wordt toegeschreven aan de bijdragen van binnenlandse en buitenlandse organisaties, alsmede aan de inspanningen op het gebied van preventie en controle.
Om te voorkomen dat KBD opnieuw de kop opsteekt, is controle van essentieel belang. Röntgenonderzoek van de handen bij kinderen is de belangrijkste meting geweest bij de screening op KBD. Er is echter een hoog percentage misdiagnose als gevolg van vele andere röntgenveranderingen die gemakkelijk verward kunnen worden met KBD-veranderingen14. Om deze interferentie te verminderen, is het noodzakelijk om de diagnostische nauwkeurigheid te verbeteren.
Volgens de “Diagnosis of Kashin-Beck Disease” (WS/T 207-2010), zijn de radiografische kenmerken van KBD primaire symmetrische sclerose, depressie, vervorming van de vroege calcificatie zone van de diafyse of metafyse (kan zonder KBD klinische kenmerken). De klinische kenmerken van KBD zijn gebaseerd op een contactgeschiedenis van meer dan 6 maanden, symmetrische meervoudige zwelling of misvorming van vinger- (of teen-) gewrichten, radiografische kenmerken van KBD, en uitsluiting van andere verwante ziekten.
In deze studie werden veel variaties van handbotten gevonden bij kinderen, waaronder veranderingen van CRME, variaties in de falanx van de duim, variaties in de mediane falanx van pink, de tweede metacarpale-phalangeale variatie, en cystische veranderingen. In de radiologie vertoonden sommigen ook meervoudige symmetrische sclerose, depressie en vervorming van de vroege calcificatiezone van de metafyse of diafyse. Deze radiografische afwijkingen toonden secundair herstel en remodellering van het aangrenzende bot en kraakbeen van de metafyse en epifyse als reactie op kraakbeennecrose15. Van al deze afwijkingen werd CRME het vaakst verward met KBD, wat leidde tot een verkeerde diagnose als een radiologisch positieve KBD16.
Vorige studies definieerden zes positieve röntgenologische veranderingen, waaronder metafyse type (I), distale eindfalanx type (II), metafyse-epifyse type (III), metafyse distale eindfalanx type (IV), metafyse-epifyse distale eindfalanx type (V) en botgewricht type (VI), op basis van de plaatsen van de handbotten van het kind. Metafyseale verandering is het vroegste en mildste KBD type en is ook het gemakkelijkst te herstellen17. Hoewel metafyse type een gevoelige indicator is, is het geen specifieke indicator (distale einde falanx veranderingen zijn specifieke indicatoren). Aangezien de metafysen van de vingerkootjes sterk gemetaboliseerd zijn en gevoelig voor de externe omgeving, kunnen een aantal andere factoren ook metafyseale veranderingen veroorzaken in niet-KBD gebieden, waaronder traumatische artritis, congenitale en myxoedeem, maar de incidentie is laag. We vonden metafyseale veranderingen in niet-KBD-gevallen (Wulanchabu 0,42%, Ying 0,56%, Taibai 0,48%).
In deze studie waren alle detectievariaties van KBD-positieve röntgenfoto’s metafyseveranderingen die zich manifesteerden als golfvormige metafysen, gekartelde veranderingen, gingen gepaard met verbreding, verharding of kleine depressie, of waren symmetrisch meervoudig. De metafyseale anterieure verkalkingsbanden van de mediane segmenten en coxale botten in de wijsvinger, middelvinger, ringvinger waren gekarteld en gegolfd.
Volgens de diagnostische criteria van KBD zijn de KBD-symptomen gelijktijdige veranderingen in meerdere vingerkootjes. Eenvoudige duimvariaties of pinkvariaties en cystische veranderingen waren geen karakteristieke röntgenveranderingen van KBD. Deze X-ray tekenen moeten worden geïdentificeerd in de KBD-diagnose.
Vorige studies rapporteerden typische tekenen van X-stralen van KBD7. Zij hadden echter geen betrekking op de beeldvormende kenmerken van andere veranderingen die gemakkelijk met KBD kunnen worden verward, hoewel de incidentie van deze veranderingen relatief laag is. In het vorige tijdperk van epidemische KBD was het fout-positieve percentage veroorzaakt door deze veranderingen laag, maar nu zijn er minder nieuwe gevallen van KBD. Zeer weinig verstorende factoren kunnen leiden tot ernstige onnauwkeurigheden in de KBD-monitoringgegevens. Uit deze studie bleek dat van deze storende veranderingen CRME het meest voorkwam.
CRME behoort tot het bereik van de normale ontwikkeling vóór volledige sluiting van de metafyse-epifyse (CCME). CRME komt voornamelijk voor in de ultra-diameter periode en minder vaak in de gelijke-diameter periode (beide zijn eigenaardige veranderingen in de adolescente periode). In beide periodes is het metabolisme van de vingerkootjes relatief krachtig. De metafyse vertoont golvende of zaagtandachtige veranderingen, of gaat gepaard met een kleine depressie, of met vroege verkalking en verharde verbreding. De mediane falanx van de pink is ook vatbaar voor de aanwezigheid van conische epifyse ingebed in metafyse vóór CCME18. Deze veranderingen komen meestal voor in elke middenhands falanx met symmetrische verdeling. Kinderen met CRME moeten zo snel mogelijk worden uitgesloten van de diagnose KBD, zoals duidelijk omschreven in “Diagnostische criteria van KBD”. Hoewel CRME moeilijk te onderscheiden is van KBD-positieve röntgenveranderingen, kan het in de epidemiologie worden uitgesloten.
Eerst onderzoek meldde dat de aanvangsleeftijd van CCME bij meisjes vroeger is dan bij jongens19. De huidige studie toonde aan dat de leeftijd van CRME bij meisjes vroeger is dan die van jongens, hetgeen in overeenstemming is met de fysiologische logica.
De studie toonde raciale verschillen wat betreft de leeftijd van CRME. De leeftijd-gestandaardiseerde detectiecijfers van de CRME van Han zijn hoger dan die van Tibetanen. Han CRME trad eerder op dan die van de Tibetanen.
De studie toonde ook regionale verschillen in de leeftijd van CRME. Het leeftijdsgestandaardiseerde detectiecijfer van CRME in KBD-gebieden was hoger dan dat van niet-KBD-gebieden. Initiële CRME bij jongens in KBD gebieden was vroeger dan die van niet-KBD gebieden. Eerdere studies rapporteerden dat metafyse-epifyse veranderingen bij kinderen gerelateerd waren aan leeftijd, geslacht en voedingsstatus20,21,22, maar de reactie voor de volledige sluiting is niet gerapporteerd, en de invloed ervan in KBD monitoring is niet geanalyseerd.
De studielocaties in Baiquan County (KBD gebied) in Heilongjiang en Wulanchabu City (niet-KBD gebied) in Inner Mongolia hadden vergelijkbare economische niveaus (achtergebleven plattelandsgebieden, na controle voor de effecten van economische en voedingsstatus). Daarom speculeerden wij dat dit verband zou kunnen houden met andere factoren die het vroegtijdig sluiten van de botten bevorderen. Hoewel de etiologie van KBD niet duidelijk is, kan KBD leiden tot voortijdige sluiting van de vingerkootjes en kan het de groei van kinderen beperken. Sommige ernstige gevallen kunnen korte vingers, korte benen en zelfs een klein gestalte hebben. De resultaten van deze studie suggereerden dat na overweging van de factoren leeftijd, geslacht en etniciteit, vroegtijdige CRME gerelateerd kan zijn aan de risicofactoren voor KBD.
We vonden enkele hints voor KBD-monitoring in de toekomst. Om de werklast en de kosten van de controle te verminderen, evenals om de percentages van verkeerde diagnose te verminderen, suggereren wij dat de gecontroleerde leeftijdsrange moet worden aangepast naar 7-11 jaar oud (onderzoek alleen jongens bij 11-jarigen) voor Han-kinderen en op 7-12 jaar oud moet zijn (onderzoek alleen jongens bij 12-jarigen) voor Tibetaanse kinderen.
In conclusie, KBD is effectief gecontroleerd in China. Deze studie overwoog vijf soorten metacarpale en phalangeale variaties die verward waren in KBD-positieve röntgendiagnose. Degene die de meeste aandacht zou moeten trekken was CRME, die werd geassocieerd met leeftijd, geslacht en etnische verschillen. Om de misdiagnose bij KBD surveillance te verminderen, zou de leeftijdsrange aangepast moeten worden naar 7-11 jaar (onderzoek alleen jongens bij 11-jarigen) bij Han kinderen en 7-12 jaar blijven (onderzoek alleen jongens bij 12-jarigen) bij Tibetaanse kinderen. Bovendien kan het feit dat de aanvangsleeftijd van CRME bij kinderen vroeger is in endemische gebieden dan in niet-endemische gebieden gedeeltelijk te wijten zijn aan de invloed van KBD-risicofactoren, die leiden tot de belemmering van de botontwikkeling en tot vroegtijdige CRME.