Urticaria en urticaria-achtige aandoeningen

Inleiding

Dit onderwerp geeft een differentiaaldiagnose voor urticaria en voor urticaria-achtige aandoeningen die lijken op urticaria maar niet worden veroorzaakt door weel.

Wat is urticaria?

Urticaria beschrijft een groep aandoeningen waarbij er sprake is van weel (of weel) in de huid, jeukende witte of rode bultjes. Urticaria kan soms een teken zijn van een systemische ziekte.

Ordinaire urticaria

Spontane of ‘gewone’ urticaria wordt onderverdeeld in acute urticaria (die enkele uren of dagen of tot zes weken aanhoudt) en chronische urticaria (die langer dan zes weken aanhoudt, en soms levenslang).

  • Acute urticaria is zelflimiterend en vaak gerelateerd aan infectie, en minder vaak te wijten aan voedsel of is medicijn-geïnduceerd.
  • Chronische urticaria heeft geen specifieke externe oorzaak (dus ‘spontaan’) en wordt in de meeste gevallen beschouwd als auto-immuun.
  • Ordinaire urticaria kan gepaard gaan met angio-oedeem.

De weeën zijn goed gedefinieerde verheven laesies met een glad oppervlak. Ze kunnen rood of wit zijn, omgeven door een rode of witte uitloper. Wratten variëren in grootte van enkele millimeters tot vele centimeters in diameter. Ook de vorm varieert: rond, polycyclisch (overlappende cirkels), ringvormig (ringvormig), geografisch (als een landkaart). Ze zijn willekeurig over het lichaam verspreid en kunnen op elke plaats voorkomen. Ze duren niet langer dan 24 uur en laten geen sporen na.

Ordinaire urticaria: asymmetrische wonden die binnen 24 uur verdwijnen
Urticaria
Urticaria
Urticaria

Zie meer over gewone urticaria.

Induceerbare urticaria

Chronische induceerbare urticaria (vroeger bekend als fysische urticaria) ontstaat als reactie op een externe factor. De indeling is volgens de uitlokkende factor: aaien van de huid bij dermografie (huidschilfering), acetylcholine dat vrijkomt bij zweten bij cholinerge urticaria, koude lucht of water bij koude urticaria, plaatselijke hitte bij warmte-urticaria, een contactfactor bij contacturticaria, water van om het even welk type of temperatuur bij aquagene urticaria, blootstelling aan de zon bij zonne-urticaria en stevige druk bij vertraagde druk-urticaria. Lichamelijke urticaria’s hebben de volgende kenmerken.

  • Wonden worden opgewekt op de plaats van de uitlokkende factor
  • Wonden duren ongeveer 15 minuten, bijna altijd minder dan een uur (met uitzondering van vertraagde drukurticaria, die uren tot dagen duurt)
Induceerbare urticaria: kortdurende wonden op de plaats van de uitlokkende factor

Wat zijn urticaria-achtige huidlaesies?

Urticaria-achtige huidlaesies zijn roodachtige of huidkleurige vlakke plekken of zwellingen met een glad oppervlak die langer dan 24 uur aanhouden.

Insectenbeten

Insectenbeten leiden vaak tot jeukende bulten (papels) of wonden. Hun kenmerken zijn onder andere:

  • Initiële steek is vaak voelbaar
  • Op blootgestelde plaatsen
  • Centrale blaar (blaasje)
  • Groepen van laesies, vaak asymmetrisch verdeeld
  • Meer voorkomend in zomer- en herfstmaanden
  • Eigenlijke laesies houden dagen tot weken aan
  • Bruine verkleuring die maanden aanhoudt wordt vaak gezien bij een huid die gemakkelijk bruint.

Kinderen en, minder vaak, volwassenen kunnen papuleuze urticaria ontwikkelen, die wordt geïnterpreteerd als een overgevoeligheidsreactie op insectenbeten. Er wordt aanvankelijk geen steek gevoeld, en oude laesies kunnen opnieuw verschijnen.

Een biopsie onthult een ontstekingsinfiltraat met eosinofielen en spongiose van de epidermis.

Insectenbeten: gegroepeerde urticariële laesies met centraal punctum of blaar

Urticariële dermatitis

Urticariële dermatitis presenteert zich met zowel urticaria-achtige als eczeem-achtige laesies.

  • Urticariële dermatitis treft meestal oudere patiënten
  • Aanhoudende rode jeukende plaques kunnen een glad oppervlak hebben (urticaria-achtig) of een droog gekrast oppervlak (eczeem-achtig)
  • Ze zijn symmetrisch verdeeld over de romp, bovenarmen en dijen
  • In sommige gevallen is urticariële dermatitis een bijwerking van een geneesmiddel.

Een biopsie kan worden gerapporteerd als dermale dermatitis met gemengde ontstekingscellen in de dermis en minimale spongiose in de epidermis.

Urticariële dermatitis kan een vroeg teken zijn van bullous pemphigoid. Uiteindelijk verschijnen er gespannen blaren. In het biopt zijn eosinofielen en subepidermale kloofjes te zien met positieve kleuring bij directe immunofluorescentie.

Urticariële dermatitis: persisterende rode plaques met een glad of droog oppervlak

Contactdermatitis

Contactdermatitis lijkt soms eerder urticarieel dan eczemateus, met de meeste ontsteking in de dermis in plaats van de meer oppervlakkige epidermis.

  • Het verschijnt op de plaats van contact met het verantwoordelijke agens
  • Het kan ontstaan bij irriterende contactdermatitis of allergische contactdermatitis
  • Lesies klaren op in de loop van dagen tot weken
  • Patch tests kunnen een allergeen aantonen in allergische gevallen

Contactdermatitis moet onderscheiden worden van contacturticaria, wat een kortdurende vorm van fysieke urticaria is (zie boven).

Contactdermatitis: soms overwegend dermaal

Erythema multiforme

De klassieke erythema multiforme presenteert zich met een acute eruptie van doelvormige laesies op de handen, voeten, knieën en ellebogen. Doelwitvormige laesies kunnen echter ook bij gewone urticaria worden gezien.

  • Doelwitlaesies zijn urticaria-achtige plaques die worden gekenmerkt door concentrische ringen
  • In erythema multiforme, ontstaan vaak blaren in het centrum van de plaques
  • Individuele laesies houden tien dagen tot 3 weken aan
  • Mucosale laesies komen voor in ernstiger gevallen
  • Erythema multiforme kan recidiverend zijn, meestal als gevolg van herpes simplex virus infectie

Een biopsie is meestal kenmerkend.

Erythema multiforme: gewassen van doelwitlaesies op handen en knieën

Urticariële geneesmiddelenerupties

Drugserupties omvatten urticaria en urticaria-achtige erupties. Individuele laesies verdwijnen binnen enkele uren bij door geneesmiddelen veroorzaakte urticaria en blijven dagenlang bestaan bij urticaria-achtige erupties. Ze worden vaak beschreven als morbilliforme of maculopapuleuze erupties. Kenmerken van medicijnerupties zijn onder meer:

  • De huiduitslag begint binnen 14 dagen na een nieuw geneesmiddel (behalve bij het overgevoeligheidssyndroom voor geneesmiddelen, wanneer ze binnen acht weken na het starten van een nieuw medicijn ontstaan)
  • Ze ontstaan eerder bij re-challenge
  • De medicatie kan al zijn gestopt wanneer de uitslag verschijnt
  • Rode macules (kleine platte vlekjes) en papels (kleine verheven vlekjes) kunnen samenvloeien tot grote patches (grote platte plekken) en plaques (grote verheven plekken)
  • De uitslag is symmetrisch en is meestal het ergst op de romp
  • De uitslag kan al dan niet jeuken
  • Er kan al dan niet lage koorts zijn
  • Er kan al dan niet lage koorts zijn
  • De uitslag kan al dan niet jeuken
  • Er kan al dan niet lage koorts zijn
  • Er kan al dan niet lagekoorts
  • Als de laesies vervagen, het oppervlak afbladdert
  • Donkere vlekken kunnen dagen tot weken aanhouden

Een biopsie onthult een subtiel ontstekingsinfiltraat dat eosinofielen, en lymfocyten en apoptotische keratinocyten in de epidermis bevat.

Drugserupties: symmetrische urticated papels en plaques

Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa is een vorm van cutane mastocytose waarbij sprake is van bruine macules en papels.

  • Urticaria pigmentosa wordt meestal gezien bij zuigelingen en verbetert met de leeftijd
  • Het kan ook voorkomen bij volwassenen wanneer het de neiging heeft te persisteren
  • Lesies kunnen de romp en ledematen aantasten, en minder vaak de hoofdhuid en het gezicht
  • De laesies urticeren wanneer ze worden gewreven, of spontaan, d.w.z. de papels zwellen op tot wonden, die tot een uur kunnen aanhouden
  • De laesies kunnen bij jonge kinderen blaren vormen
  • Er kunnen enkele tot honderden laesies zijn
  • Systemische betrokkenheid kan leiden tot blozen en flauwte

Een biopsie kan een verhoogd aantal mestcellen aantonen, maar deze kunnen moeilijk te identificeren zijn, en het weefsel kan er hetzelfde uitzien als normale huid.

Urticaria pigmentosa: bruine vlekken die urticeren

Autoimmuun blaarziekten

De subepidermale autoimmuun blaarziekten kunnen zich aanvankelijk presenteren met urticariële laesies enkele dagen of weken voordat blaren verschijnen. Deze urticariële laesies kunnen worden gezien bij:

  • Bullous pemphigoid
  • Pemphigoid gestationis (pemphigoid geassocieerd met zwangerschap)
  • Linear IgA bullous dermatosis
  • Epidermolysis bullosa acquisita

De kenmerken van auto-immuun blaarziekten zijn onder andere:

  • Symmetrische verdeling
  • De neiging om de romp en huidplooien (flexures)te betreffen
  • Opvalt vaak bij ouderen (pemphigoid) of zwangere patiënt (pemphigoid gestationis).

Een huidbiopsie voor routine histopathologie en directe immunofluorescentiestudies zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Urticariële plaques bij auto-immuun blaarziekten

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy

PUPPP of Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy is een eruptie die optreedt tijdens de laatste weken van de zwangerschap, meestal bij een eerste zwangerschap.

  • Kleine roze papels kunnen zich samenvoegen om plaques te vormen
  • Urticariële laesies komen het meest voor, maar eczemateuze en blaarvormende plaques kunnen ook ontstaan
  • Lesies komen meestal voor op de romp, bovenarmen en dijen
  • De plekken beginnen meestal in de striae (striae gravidarum)
  • UPPP verdwijnt binnen een paar weken na de bevalling
UPPP: symmetrische urticate plaques die lijken op striae

Annulair erytheem

Annulair erytheem begint meestal als een kleine verheven roze-rode vlek die langzaam groter wordt en een ringvorm vormt terwijl het centrale gebied afvlakt en verdwijnt. Ze kunnen lijken op een urticarieel gezwel maar hebben vaak een achterblijvende schil. Ze zijn asymptomatisch. De ringen vergroten met ongeveer 2-5 mm/dag tot ze een diameter van ongeveer 6-8 cm bereiken. Soms vormen de laesies geen volledige ringen, maar groeien ze uit tot onregelmatige vormen.

Annulair erytheem: langzaam vergrotende ringen

Autoimmuun progesterondermatitis

Autoimmuun progesterondermatitis is een zeldzame, recidiverende en jeukende huiduitslag die voorkomt bij vrouwen in hun vruchtbare jaren.

  • De huidlaesies verschijnen tijdens de tweede helft van de menstruatiecyclus en verdwijnen tijdens de menstruatieperiode
  • Urticaria, urticaria-achtige zweren, eczeem-achtige laesies, blaren en doelwitlaesies kunnen voorkomen
  • Het wordt voorkomen wanneer de ovulatie wordt verhinderd door een oraal anticonceptivum

Interstitiële granulomateuze dermatitis

Interstitiële granulomateuze dermatitis is een kenmerkende pathologische entiteit van een ongewone persisterende huideruptie vaak van het urticariële type. Andere beschreven laesies met dezelfde pathologie zijn papels, nodules en plaques die huidkleurig, rood of bruin zijn. Deze kunnen ovaal, ringvormig of koordachtig zijn.

Interstitiële granulomateuze dermatitis is geassocieerd met auto-immuunziekten, met name seronegatieve polyartritis, en wordt af en toe gezien in associatie met lymfomen, longkanker, geneesmiddelen en infecties

Interstitiële granulomateuze dermatitis

Wells-syndroom

Wells-syndroom, ook wel eosinofiele dermatitis genoemd, presenteert zich ook met urticariële laesies. Eosinofielen worden in het bloed gezien bij 50% van de patiënten.

  • De laesies kunnen beperkt zijn tot één plaats of meer gegeneraliseerd
  • De individuele laesies zijn jeukende rode tot paarse, gezwollen papels of plaques die in de loop van dagen tot weken verdwijnen
  • Ze kunnen lijken op insectenbeten of cellulitis
  • Lesies kunnen gevolgd worden door bruine vlekken die weken tot maanden aanhouden
  • Blaasjes kunnen binnen de lesies ontstaan
  • Lesies kunnen op dezelfde plaats terugkomen

Huidbiopsie wordt gekenmerkt door eosinofielen en vlamfiguren.

Wells syndroom

Neutrofiele eccriene hidradenitis

Neutrofiele eccriene hidradenitis is een zeldzame aandoening die voorkomt bij patiënten met acute myeloïde leukemie, tijdens of na het ondergaan van chemotherapie.

  • Solitaire of gegroepeerde urticaria-achtige papels en plaques gaan gepaard met koorts

Huidbiopsie toont neutrofielen aan rond de eccriene zweetklieren en enige vernietiging van eccriene cellen.

Neutrofiele eccriene hidradenitis: onregelmatige urticateuze plaques met koorts bij chemotherapiepatiënt

Urticaria – als kenmerk van een systemische ziekte

Patiënten met gewone urticaria hebben meestal geen systemische symptomen, dus als deze aanwezig zijn, moeten andere diagnoses worden overwogen.

Scombroïde visvergiftiging

Het plotseling optreden van een rode, jeukende huiduitslag binnen 30 minuten na het consumeren van ontbindende scombroïde vis kan het gevolg zijn van scombroïde visvergiftiging waarbij grote hoeveelheden histamine worden ingenomen. In tegenstelling tot urticaria is er geen sprake van jeuk. Andere symptomen zijn hoofdpijn, hartkloppingen, misselijkheid, diarree en collaps.

Scombroïde visvergiftiging (tonijn)

Urticariële vasculitis

Urticariële vasculitis wordt gedefinieerd door histologie die small vessel vasculitis laat zien op huidbiopsie.

  • Urticariële huidlaesies houden langer dan 24 uur aan
  • Ze prikken en branden eerder dan dat ze jeuken
  • Ze laten bruine vlekken of blauwe plekken achter als ze vervagen
  • Ze kunnen vergezeld gaan van purpura en andere kenmerken van cutane vasculitis
  • Het kan een lokaal proces zijn, of het kan geassocieerd zijn met systemische ziekte
  • Het kan gepaard gaan met migrerende artritis, hartziekte, longziekte, nierziekte, gastro-intestinale symptomen en neurologische complicaties.
  • Associaties omvatten systemische lupus erythematosus, systemische sclerose, infecties, inflammatoire darmziekte, lymfoom en kanker van vaste organen.

Hypersensitiviteitsvasculitis, cutane polyarteritis nodosa en Churg-Strauss-syndroom kunnen zich ook presenteren met urticaria-achtige laesies.

Urticariële vasculitis: urticariële laesies lossen op met blauwe plekken

Acute febriele neutrofiele dermatose

Tender urticaria-achtige plaques kunnen worden gezien bij acute neutrofiele dermatose (Sweet-syndroom). De laesies blaren vaak en kunnen zowel mucosale oppervlakken als huidoppervlakken aantasten. Ze worden vaak in de hals gezien, maar kunnen op elke plaats voorkomen. De plaques vergroten en blijven dagen tot weken bestaan. De ziekte van Sweet leidt tot koorts, malaise, gewrichtspijn en andere systemische symptomen.

Sweet syndroom: urticariële plaques zijn vaak blaarvormig

Neutrofiele urticariële dermatose

Neutrofiele urticariële dermatose presenteert zich met urticariële laesies die worden gedefinieerd door een histologisch reactiepatroon dat neutrofielen laat zien die tussen collageenvezels zijn opgestapeld.

  • Koorts en artritis kunnen gepaard gaan met de huidlaesies
  • Bloedonderzoek toont een verhoogde ESR / CRP en neutrofiele leukocytose (verhoogd aantal witte bloedcellen)
  • Onderliggende ontstekingsaandoeningen zoals reumatoïde artritis zijn vaak aanwezig
  • In tegenstelling tot acute neutrofiele dermatose (ziekte van Sweet), is er geen blaarvorming of mucosale betrokkenheid
Neutrofiele urticariële dermatose bij patiënten met reumatoïde artritis

Eosinofiele dermatose bij hematologische maligniteit

Eosinofiele dermatose bij hematologische maligniteit komt voor bij sommige vormen van leukemie. De huidlaesies kunnen onder meer bestaan uit urticariële plaques.

Auto-inflammatoire syndromen

De auto-inflammatoire syndromen zijn een groep van voornamelijk genetische aandoeningen die de huid en andere organen aantasten.

  • Urticariële wheals, macules en papels kunnen voorkomen
  • De huidlaesies gaan gepaard met koorts en gewrichtsaandoeningen
  • Het begin is vaak in de kindertijd
  • De ontsteking gaat gepaard met activering van het cytokine, interleukine IL-1beta

urticated erythema

Een urticated erythema betekent een huiduitslag met verheven rode vlekken. Hieronder vallen veel van de hierboven beschreven aandoeningen. Wanneer het gepaard gaat met symptomen van de bovenste luchtwegen, zoals keelpijn, koorts en malaise, is het vaak te wijten aan de onderliggende virale infectie en is het een soort exantheem. Een exantheem met vlakke rode vlekken kan ook toxisch erytheem worden genoemd.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.