PSC-BPPV and vertical nystagmus in the BLT

Sinds het eerste voorstel van de BLT in 20061, hebben wij deze test uitgevoerd bij alle patiënten die verdacht worden van BPPV. Wij hebben echter vaak patiënten aangetroffen met een op- of neergaande verticale nystagmus in de BLT; daarom hebben wij deze studie uitgevoerd om het mechanisme en de klinische toepassing van deze verticale nystagmus te onderzoeken. Van de 1024 patiënten bij wie BPPV werd vastgesteld, werd verticale nystagmus in het BLT waargenomen bij ongeveer 20% (Fig. 1). Het meest voorkomende type van verticale nystagmus was neerwaarts kloppend in de buigende positie en geen in de leunende positie, “Down/-“, in de BLT. Analyse van dit patroon zou aanwijzingen kunnen geven over de mechanismen van verticale nystagmus in de BLT. Zoals getoond in Fig. 4, kan het BLT de beweging van otoconia in PSC-BPPV induceren. Otoconia in het PSC migreert naar de ampulla wanneer de patiënt buigt, wat ampullopetale stroming kan veroorzaken en, op zijn beurt, down-beating nystagmus kan produceren (Fig. 4). In de leunpositie is het echter moeilijk om de ampullopetale of ampullofugale stroming voldoende op te wekken om nystagmus te induceren, omdat de beweegbare hoek beperkt is ten opzichte van die in de buigpositie. De aanwezigheid van verticale nystagmus wijst dus op de mogelijkheid van PSC-BPPV.

Hoe komt het echter dat deze inconsistente verticale nystagmus in de BLT optreedt? Zoals geïllustreerd in Fig. 4, is de plaats van de otoconia, waarvan gedacht wordt dat ze down-beating nystagmus veroorzaken in de buigende positie, de afhankelijke positie voor deeltjes in de PSC. Dus, omdat de meeste PSC-BPPVs deze locatie zouden betreffen, zou neerwaartse nystagmus vaak moeten worden waargenomen bij het uitvoeren van de BLT bij patiënten met een laesie in de PSC; echter, verticale nystagmus trad niet op bij alle patiënten met PSC-BPPV. Om dit te verklaren, beschouwen we de richting en de invloed van de zwaartekracht bij manoeuvres die gebruikt worden om BPPV te diagnosticeren. Deze diagnostische manoeuvres, de Dix-Hallpike test voor PSC-BPPV en de koproltest voor HSC-BPPV, kunnen de richting van de zwaartekracht die op elk halfcirkelvormig kanaal werkt veranderen. Bij de Dix-Hallpike test wordt de PSC volledig omgekeerd, en wordt de richting van de zwaartekracht op dezelfde manier veranderd. Bij de koproltest wordt de richting van de zwaartekracht eveneens gewijzigd wanneer de horizontaal gelegen HSC loodrecht op de grond komt te staan. Deze verandering in de richting van de zwaartekracht, naast de beweging van otoconia, kan een endolymfe ampullopetale of ampullofugale stroming tot stand brengen die de ontwikkeling van nystagmus mogelijk maakt. Omgekeerd, gezien de beweging van PSC in de BLT, in vergelijking met de Dix-Hallpike test of de koproltest, is er weinig verandering in de richting van de zwaartekracht op het kanaal. Uiteindelijk treden veranderingen in de endolymfestroom afhankelijk van de otoconia op; verticale nystagmus kan dus niet in het BLT optreden, tenzij de brokstukken voldoende groot zijn om deze veranderde stroom te veroorzaken.

Met deze ideeën kunnen we de mechanismen voorstellen waardoor andere soorten nystagmus in het BLT optreden. We nemen aan dat debris voldoende groot of talrijk moeten zijn om een stroming te creëren die nystagmus kan uitlokken uitsluitend door beweging van otoconia. De plaats van otoconia debris moet in aanmerking genomen worden omdat deze het aspect van de endolymfatische stroming bepaalt. In de PSC veronderstellen we dat de otoconische massa’s zich bevinden op lokaties 1, 2, 3, en 4, zoals getoond in Fig. 5a. In de Dix-Hallpike test beweegt elke otoconia in de richting van de pijl, en alle vier de bewegingen zijn gelijk (Fig. 5b). Alle vier de otoconia veroorzaken een ampullofugale stroming, wat resulteert in een up-beating nystagmus en een diagnose van PSC-BPPV, zoals bekend. Daarom, hoewel deze otoconia lichtjes verschillende latenties vertonen, vertonen ze allemaal dezelfde up-beating nystagmus, ongeacht de initiële locaties van de otoconia (‘Nystagmus in the Dix-Hallpike test’ in Tabel 2).

In tegenstelling, in de buigende positie, beweegt elke otoconia op een aparte manier (Fig. 5c). De otoconia op locatie 1 beweegt niet. De otoconia op locatie 2 kan ook niet bewegen of kan enige stromingsveranderingen veroorzaken langs de rode pijl in Fig. 5c. De otoconia op locatie 1 zou dus geen nystagmus vertonen in de buigpositie; de otoconia op locatie 2 kan geen nystagmus veroorzaken of kan enige ampullofugale stroming veroorzaken die resulteert in neerwaartse nystagmus. De otoconia op lokatie 3 zou duidelijk naar de ampulla gericht zijn en zou dus neerwaartse nystagmus kunnen veroorzaken; de otoconia op lokatie 4 zou echter geen puinverplaatsing te zien geven, en nystagmus zou niet optreden (‘Nystagmus in Bowing’ in Tabel 2).

Nystagmus in de leunende positie kan met dezelfde rationale verklaard worden (Fig. 5d). De eerste otoconia kan ampullofugale stroming creëren en up-beating nystagmus veroorzaken. Echter, zelfs als de eerste otoconia zeer dicht bij de ampulla is gelegen, wijst dit niet op PSC cupulolithiasis, omdat cupulolithiasis niet het type beweging kan vertonen dat in deze studie wordt voorgesteld als gevolg van debrisaanhechting aan de cupula van het kanaal6,7. De eerste otoconia moet worden herkend als een canalolithiasis dicht bij de ampulla. De aanwezigheid van otoconia op de plaatsen 2 en 3, die afhankelijke posities zijn, kan tot gevolg hebben dat er geen beweging is in de leunpositie. In zeldzame gevallen kan de tweede otoconia een opwaarts kloppende nystagmus vertonen als hij lichtjes naar beneden beweegt (rode pijl in Fig. 5d). De vierde otoconia produceert een ampullopetale stroom die up-beating nystagmus veroorzaakt (‘Nystagmus in Leaning’ in Tabel 2).

De meest voorkomende vorm, “Down/-“, is mogelijk wanneer otoconia aanwezig is op lokatie 2 of 3. In het bijzonder, wanneer otoconia aanwezig is op lokatie 2, treedt nystagmus op in noch de buigende noch de leunende positie. Aangezien bij PSC-BPPV de meeste otoconia aanwezig zijn op locatie 2 of 3, komt de combinatie van “Down/-” of “-/-” het vaakst voor. In Tabel 1, zouden vijf patiënten met “Down/Up” nystagmus otoconia op lokatie 2 hebben, en 18 patiënten met “-/Up” nystagmus hadden PSC-BPPV op lokatie 1. Bovendien kan “-/Down” worden opgevat als otoconia op locatie 4; het is onwaarschijnlijk dat puin op die locatie aanwezig zou zijn, dus werden slechts twee patiënten geïncludeerd. Tabel 2 laat zien dat er geen combinaties zijn van “Down/Down”, “Up/Up”, “Up/Down”, of “Up/-” nystagmus; inderdaad, geen van de patiënten had “Down/Down”, “Up/Down”, of “Up/-” nystagmus bij PSC-BPPV (tabel 1). In deze context was onze hypothese geschikt, behalve dat slechts één patiënt “Up/Up” nystagmus vertoonde. We veronderstellen dat dit ene uitzonderlijke geval een opnamefout was.

Samenvattend, verticale nystagmus die optrad in de BLT was geassocieerd met PSC-BPPV. Down-beating in de buiging en geen nystagmus in de buiging, Down/-, was het meest voorkomende patroon van de nystagmus. Dergelijk patroon van de nystagmus leek af te hangen van de plaats van de otoconia in de PSC.

Atypische PSC-BPPV en verticale nystagmus in de BLT

Na het beëindigen van de behandeling voor BPPV, vertoonden sommige patiënten nog steeds een persisterende neerwaartse nystagmus in de buigende positie; deze patiënten hadden de neiging te klagen over restverschijnselen (Figs. 2 en 3). Vannuchi et al. suggereerden een variant type van PSC-BPPV die ‘torsional vertical down-beating nystagmus’ vertoonde in de Dix-Hallpike test; zij definieerden dit als apogeotropic PSC-BPPV (A-PSC-BPPV)8. In een vervolgstudie rapporteerden zij de klinische kenmerken, het mechanisme, en de behandeling van A-PSC-BPPV9. Sindsdien is deze atypische PSC-BPPV vaak gerapporteerd10,11. Vannuchi et al. veronderstelden dat de otoconische massa gevangen zat in een niet-ampullaire arm van de PSC, dicht bij de gemeenschappelijke crusus waar de PSC en ASC elkaar ontmoetten (Fig. 5e). Zij suggereerden dat de beknelde otoconia ‘torsionele verticale neerwaarts kloppende nystagmus’ zou kunnen produceren door ampullopetale stroming tijdens de Dix-Hallpike test8,9. Wij speculeren dat bij onze patiënten die klagen over restverschijnselen hetzelfde principe zou kunnen gelden. Eerder in de bespreking van dit artikel suggereerden we dat een relatief grote otoconia, die endolymfestroom kan produceren, verticale nystagmus in de BLT zou kunnen induceren. Wanneer de otoconia worden geëxtraheerd door de gemeenschappelijke crus naar de utricle in de Epley manoeuvre, kunnen sommige otoconial massa’s worden gevangen op de locatie voorgesteld door Vannuchi et al. (Fig. 5e). Figuur 5f,g tonen de Dix-Hallpike test en BLT in een situatie waar de debris is ingesloten. Vannuchi et al. vonden dat otoconia langs de rode pijl in Fig. 5f konden bewegen en dat de ampullopetale stroom down-beating nystagmus kon veroorzaken in de Dix-Hallpike test9. We vermoeden echter dat als het puin gevangen was, maar binnen een beperkte afstand kon bewegen, de ampullopetale stroming kon worden geproduceerd; omgekeerd, als otoconia gevangen waren binnen een kleinere ruimte, kon het puin noch bewegen, noch de stroming produceren. Zelfs de ampullopetale stroming ging hier in tegen de richting van de zwaartekracht, wat de omvang van de stroming verder zou kunnen compenseren. Hoewel wij het ermee eens zijn dat het puin in het kanaal opgesloten zou kunnen zitten, zijn er veel patiënten geweest die geen ‘torsional vertical down-beating nystagmus’ vertoonden bij de Dix-Hallpike test. Deze patiënten vertoonden ‘verborgen A-PSC-BPPV’. Omdat bij deze patiënten geen nystagmus werd waargenomen in de Dix-Hallpike-test, oordeelden de artsen dat PSC-BPPV was opgelost ondanks de persistentie van otoconia in het kanaal.