In het sprookje van de gebroeders Grimm laat de gevangen Rapunzel haar lange haren door een torenraam naar beneden vallen, zodat een prins naar boven kan klimmen en haar kan redden.
Noemd naar dit sprookje is het syndroom van Rapunzel een uiterst zeldzame medische aandoening waarbij haren die de persoon heeft gegeten, verstrikt raken en vast komen te zitten in de maag. Dit veroorzaakt de vorming van een trichobezoar (haarbal), die een lange staart heeft die zich uitstrekt in de dunne darm.
Recentelijk werd bij een 38-jarige vrouw een haarbal van 15 x 10 cm operatief uit haar maag verwijderd en een haarbal van 4 x 3 cm uit de bovenkant van haar dunne darm. Dit geval, gepubliceerd in het tijdschrift BMJ Case Reports, is het 89e geval van het Rapunzel-syndroom dat in de medische literatuur is gepubliceerd.
Noemd naar dit sprookje, is het Rapunzel-syndroom een uiterst zeldzame medische aandoening waarbij haren die de persoon heeft gegeten verstrikt raken en vast komen te zitten in hun maag.
Net als 85 tot 95 procent van de patiënten met het Rapunzel-syndroom, meldde de vrouw zich bij de artsen met buikpijn, misselijkheid en overgeven. Andere symptomen van het syndroom van Rapunzel zijn een opgeblazen buik, verminderde eetlust, gewichtsverlies en constipatie of diarree. In sommige gevallen wordt de darm doorboord, wat kan leiden tot sepsis (bloedinfectie). In vier procent van de gevallen is de ziekte dodelijk.
Gelukkig is deze vrouw goed hersteld. Maar het is onbekend waarom ze haar eigen haar (of dat van anderen) had gegeten, of hoe lang. Het kan zes maanden duren voordat een haarbal zich ontwikkelt en er zijn meldingen van mensen die 12 maanden lang met de gevaarlijke symptomen van het Rapunzel-syndroom moesten omgaan voordat ze behandeling zochten.
De auteurs van het BMJ Case Reports-onderzoek ontdekten dat bijna 70 procent van de patiënten met het Rapunzel-syndroom vrouwen waren van jonger dan 20 jaar. De jongste gerapporteerde patiënten waren peuters, terwijl de oudste patiënt een 55-jarige man was.
Dacht wordt dat meer vrouwen dan mannen het Rapunzel-syndroom ontwikkelen omdat hun haarstrengen doorgaans langer zijn, en lange haren hebben meer kans om vast te komen zitten in de lagen slijmvliezen van de maag. Naarmate meer haar wordt geconsumeerd en niet kan worden verteerd, wordt de haarbal groter.
Er zijn twee specifieke psychiatrische stoornissen die mensen die hun haar eten waarschijnlijk hebben: trichotillomanie en pica.
Waarom eten mensen haar?
Sommige mensen met een verstandelijke beperking en bepaalde psychiatrische stoornissen eten hun eigen haar – een gedrag dat trichofagie wordt genoemd. Deze groepen zouden een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom.
Er zijn twee specifieke psychiatrische stoornissen die mensen die hun haar opeten waarschijnlijk hebben: trichotillomanie en pica.
Mensen met trichotillomanie voelen zich gedwongen om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Het komt vaak voor dat mensen dan met de verwijderde haarstrengen gaan spelen. Het kan bijvoorbeeld ontspannend aanvoelen om aan de haarwortel te knabbelen of om het haar langs de lippen te sabbelen.
Een onderzoek toonde aan dat 20% van de mensen met trichotillomanie zich dagelijks met dit soort gedrag bezighield, inclusief het daadwerkelijk inslikken van het haar. Uit een andere studie bleek dat van 24 mensen met trichotillomanie, 25 procent een haarbal in de maag had ontwikkeld vanwege het eten van het haar.
Pica komt van het Latijnse woord voor “ekster”, vanwege de ongewone eetgewoonten van de vogel. De stoornis bestaat uit het hunkeren naar en eten van niet-voedzame, niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, stof, wol, steentjes en haar.
Pica wordt over het algemeen niet gediagnosticeerd bij zuigelingen of peuters omdat het sabbelen op (en per ongeluk binnenkrijgen van) niet-voedzame stoffen op deze leeftijd als vrij normaal wordt beschouwd. Het komt het meest voor bij kinderen, zwangere vrouwen, en bij mensen met een verstandelijke beperking zoals autisme spectrum stoornis.
Er zijn veel theorieën geweest om trichofagie en pica te verklaren, zoals honger tijdens hongersnood of verwaarlozing in de kindertijd, als een manier om met stress om te gaan, en een onderdeel van culturele praktijken. Bijvoorbeeld, in sommige regio’s van India, Afrika en de Verenigde Staten, wordt het eten van klei beschouwd als positief voor de gezondheid of spirituele voordelen.
Zowel trichofagie en pica zijn gevonden om voor te komen bij mensen met een ijzertekort. In sommige gevallen van het Rapunzel-syndroom stopten het haartrekken en haar eten nadat de persoon was behandeld voor ijzertekort of coeliakie.
Coeliakie veroorzaakt schade aan de dunne darm, wat leidt tot een slechte opname van voedingsstoffen. Haar bevat wel sporenelementen van ijzer en andere mineralen, maar het is nog onduidelijk of dit een soort biologische drang om haar te eten bevordert. Andere studies hebben aangetoond dat de blokkade door de haarbal de oorzaak was van het ijzertekort.
Wat zijn de behandelingen?
In de meeste gevallen is een operatie nodig om de haarbal in één stuk te verwijderen. Het is ook mogelijk om het haarbolletje op te lossen met chemicaliën, het met een laser in kleinere stukjes te breken of het te verwijderen via een buisje dat via de mond in de maag wordt gebracht, een zogenaamde endoscopie. Deze methoden zijn echter over het algemeen minder succesvol dan chirurgie.
Psychologische behandeling wordt aanbevolen om compulsief haar eten in de toekomst te voorkomen. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat zij het risico kunnen lopen opnieuw het Rapunzel-syndroom te ontwikkelen.
Het betrekken van ouders en echtgenoten bij de psychologische behandeling is belangrijk, zodat zij kunnen leren hun geliefde te steunen bij het stoppen van het gedrag, en ook omdat de impact van het Rapunzel-syndroom ook voor hen van streek kan zijn.
Informatie en ondersteuning voor trichotillomanie en trichofagie is te vinden via de TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.
Imogen Rehm, onderzoekspsycholoog, Swinburne University of Technology
Dit artikel is oorspronkelijk gepubliceerd op The Conversation. Lees het originele artikel.
