Een 29-jarige man heeft onlangs een plotseling optredende aanval van duizeligheid in zijn hoofd gehad. Hij ontkent dat hij het bewustzijn verloor, maar getuigen melden dat hij kortstondig niet reageerde op verbale prikkels. Hij ontkent ook pijn op de borst, dyspneu, hartkloppingen en diaphorese; hij is momenteel asymptomatisch.

HISTORIE

De patiënt had 2 jaar eerder een soortgelijke episode waarvoor hij geen medische hulp zocht. Voor de rest is zijn medische geschiedenis niet opmerkelijk. Hij ontkent alcohol- en drugsgebruik, en hij heeft geen familiegeschiedenis van hartaandoeningen of plotselinge dood.

FYSISCH ONDERZOEK

De vitale functies zijn normaal. De hartfrequentie is regelmatig en het hartritme is normaal; er zijn geen hartruisen hoorbaar. De resultaten van de rest van het onderzoek zijn normaal.

LABORATORISCHE EN IMAGISCHE RESULTATEN

De resultaten van een volledig bloedbeeld en een uitgebreid metabool profiel zijn allemaal normaal, evenals een röntgenfoto van de borstkas. Het ECG toont een Wolff-Parkinson-White (WPW) patroon, met karakteristiek kort PR-interval en preexcitatie delta-golf.

CORRECT ANSWER: D

WPW-syndroom is de meest voorkomende vorm van ventriculair preexcitatie syndroom. In 1930 beschreven Wolff, Parkinson en White als eersten een ECG-patroon met de volgende 2 belangrijke kenmerken:

Een kort PR-interval (minder dan 120 milliseconden), dat wijst op een snelle atrioventriculaire (AV) geleiding via een accessoire weg (de bundel van Kent) die de AV-knoop omzeilt, wat resulteert in een snellere activering (“preexcitatie”) van de ventrikels.

Een vertraagde QRS-opkomst (delta-golf), die het resultaat is van fusie tussen de vroege ventriculaire activering en latere activering als gevolg van normale AV-knoopgeleiding.1

WPW-patroon versus WPW-syndroom. WPW-patroon verwijst alleen naar de ECG-bevindingen, waarvan de prevalentie in de bevolking slechts 0,15% tot 0,25% bedraagt. Het patroon komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De afwijking is aangeboren, maar niet noodzakelijkerwijs erfelijk. Het kan geassocieerd zijn met andere aangeboren afwijkingen, waaronder Epstein anomalie, mitralisklep prolaps, en hypertrofische cardiomyopathie.

ECG’s kunnen dagelijkse – zelfs uurlijkse – variatie vertonen binnen dezelfde patiënt en een gevoeligheid weerspiegelen voor invloeden zoals stress en cafeïne. Hoewel de meeste patiënten met een WPW patroon asymptomatisch blijven, ervaren sommigen – zoals deze patiënt – hartkloppingen, licht gevoel in het hoofd, en syncope als gevolg van tachyaritmieën. Deze laatste patiënten hebben het WPW-syndroom, dat geassocieerd is met een klein (0,1% tot 0,6%) maar significant risico op plotse dood.2,3

Pathofysiologie van WPW-geassocieerde tachyaritmieën. Er zijn 3 hoofdmechanismen waardoor tachycardie zich ontwikkelt bij patiënten met WPW-syndroom. Het eerste mechanisme betreft een reentrerend circuit waarbij het accessoire pad de impuls naar de ventrikels geleidt. Dit veroorzaakt de klassieke breed-complexe tachycardie die gepaard gaat met een vertraagde QRS opgaande slag, of delta golf. Bij het tweede mechanisme is er sprake van een reentrerend circuit waarbij het accessoire pad de impuls terugleidt naar de boezems. Dit veroorzaakt een smal-complexe tachycardie, meestal paroxysmale supraventriculaire tachycardie (PSVT). Bij het derde mechanisme is de accessoire baan slechts een “omstander” die een alternatieve geleidingsroute naar de ventrikels biedt. Dit derde mechanisme is kenmerkend voor een breed scala van tachycardieën, met inbegrip van atriumfibrilleren. Omdat het snelle ventriculaire snelheden veroorzaakt (sneller dan 200 slagen per minuut) die kunnen ontaarden in fibrillatie en tot plotse dood kunnen leiden, is het potentieel het meest levensbedreigende van de 3 mechanismen.2,4

Het meest voorkomende type tachycardie dat bij het WPW-syndroom wordt gezien is PSVT, dat bij 80% van de getroffen patiënten optreedt. Atriumfibrilleren komt voor bij 15% tot 30% van de patiënten met WPW-syndroom, en atriumflutter komt voor bij 5%. AV nodale reentrerende tachycardieën en ventriculaire tachycardieën (keuze B) komen minder vaak voor bij patiënten met het WPW-syndroom.2,4

Evaluatie. Patiënten met het WPW-patroon kunnen nader worden beoordeeld met een elektrofysiologisch (EP) onderzoek. Elektrofysiologen kunnen de rol en het aantal van de accessoire paden lokaliseren en definiëren. Zij kunnen ook het risico op levensbedreigende aritmieën en plotselinge dood beoordelen. De meest voorkomende risicofactoren zijn een kort (minder dan 250 milliseconden) RR-interval tijdens atriumfibrilleren, een korte (minder dan 270 milliseconden) antegrade refractaire periode van de accessoire baan, en meerdere accessoire banen. Ten slotte kan een elektrofysioloog een patiënt evalueren voor mogelijke behandelingsopties.

Er bestaat enige controverse over het doorverwijzen van asymptomatische patiënten met een WPW-patroon voor een invasief EP-onderzoek. Sommige groepen pleiten voor verwijzing voor alle patiënten met WPW-patroon die jonger zijn dan 35 jaar. Anderen bevelen het onderzoek alleen aan voor patiënten met WPW-patroon die een familiegeschiedenis van plotseling overlijden hebben of een “hoog-risico” beroep (zoals piloot of buschauffeur). De meeste autoriteiten pleiten echter voor verwijzing voor een invasief EP-onderzoek bij alle patiënten met WPW-syndroom.5 Keuze D is dus juist, en C is onjuist.

Behandeling. Behandeling is niet nodig voor patiënten met asymptomatische preexcitatie of infrequente, asymptomatische tachycardieën. Acute behandeling van symptomatische of persisterende tachycardieën is afhankelijk van het onderliggende mechanisme. Patiënten met PSVT worden op dezelfde manier behandeld als patiënten zonder WPW-syndroom. Patiënten bij wie het WPW-syndroom gepaard gaat met breedcomplexe tachycardieën – en in het bijzonder met atriumfibrilleren en atriumflutter – vereisen speciale voorzorgsmaatregelen. Bij deze patiënten moeten geneesmiddelen zoals b-blokkers, calciumkanaalblokkers, adenosine en digoxine worden vermeden omdat ze de refractaire periode in de bypass kunnen verkorten, waardoor de ventriculaire snelheid toeneemt. Keuze A is dus onjuist. Patiënten met WPW-syndroom die gepaard gaan met atriumfibrilleren of -fladderen mogen alleen worden behandeld met procaïnamide of cardioversie. Ibutilide, een nieuwer middel, is ook veelbelovend gebleken bij deze patiënten. Vermijd chronische pacing bij patiënten met WPW-syndroom; dit kan leiden tot atriumfibrilleren.

Drugs, chirurgie en radiofrequente ablatie zijn gebruikt om het terugkomen van tachycardie bij patiënten met WPW-syndroom te voorkomen. Medische therapie (met dezelfde middelen die voor acute behandeling worden gebruikt) kan geschikt zijn voor patiënten met weinig voorkomende symptomen. Omdat de werkzaamheid op lange termijn en de bijwerkingen van deze medicijnen bij patiënten met het WPW-syndroom echter onbekend zijn, wordt ablatie steeds vaker toegepast. Chirurgische ablatie biedt een genezingspercentage van bijna 100%. Radiofrequente ablatie is echter minder invasief, meer kosteneffectief, en bijna even succesvol, met genezingspercentages van 90% tot 95%. Het complicatiecijfer van radiofrequente ablatie is 2,1% en het sterftecijfer is 0,1% tot 0,3%.6

Uitkomst van deze casus. De patiënt werd doorverwezen voor een EP-onderzoek, dat induceerbaar atriumfibrilleren en snelle antegrade geleiding via een accessoire baan aan het licht bracht. Het accessoire pad werd vervolgens weggenomen met radiofrequente golven. De patiënt had geen symptomen tijdens een stresstest na de procedure en had geen verdere interventie nodig. Een maand later was hij nog steeds normaal actief en bleef hij asymptomatisch.*

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. Een bevolkingsonderzoek naar de natuurlijke geschiedenis van het Wolff-Parkinson-White-syndroom in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.

Circulation.

Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventriculaire fibrillatie bij het Wolff-Parkinson-White syndroom.

N Engl J Med.

Grubb BP. Neurocardiogene syncope.

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensitivity and specificity of invasive and noninvasive testing for risk of sudden death in Wolff-Parkinson-White syndrome.

J Am Coll Cardiol.