Hier presenteren wij een zeldzaam geval van een histologisch bevestigde glomustumor van de pulpa, wat een ongebruikelijke plaats van dergelijke tumoren is, met een 10-jarige geschiedenis van intense pijn, koudegevoeligheid, en ernstige gevoeligheid bij palpatie van de pulpa. Door middel van dit geval, benadrukken we de dermoscopische kenmerken van deze tumor op een dergelijke locatie, die ontbreken in de literatuur, en we detail histologische aspecten en operatieve procedure.
Deze tumoren, ook bekend als Barré-Masson syndroom, zijn zeldzame goedaardige hamartomen die ontstaan uit de normale glomus apparaat, gelegen in het onderhuidse weefsel . Ze werden voor het eerst gerapporteerd door Wood in 1812, maar werden pas in 1924 door Masson in verband gebracht met een glomische oorsprong. Glomus lichamen zijn aanwezig in het hele lichaam, maar sterk geconcentreerd in de toppen van de vingers, vooral onder de nagel . Dus, de tumoren zijn meestal in het subunguale gebied . Dus, het vinden van een glomus tumor in de pulpa van het distale einde van de vinger van onze patient, zoals hier gepresenteerd, in plaats van onder het nagelbed, is ongebruikelijk.
De etiologie van glomus tumoren is onbekend en het kan worden gerelateerd aan geslacht, leeftijd, trauma, of overerving. Sommige auteurs hebben voorgesteld dat een zwakte in de structuur van een glomus lichaam zou kunnen leiden tot reactieve hypertrofie na trauma . Dergelijke risicofactoren werden niet gemeld door onze patiënt.
Het heeft een variabele evolutietijd tussen dagen en decennia; het is een moeilijk te diagnosticeren tumor vanwege zijn zeldzaamheid, wat lange vertragingen in de diagnose en het instellen van therapie rechtvaardigt.
Glomustumoren worden gecategoriseerd als solitair of multipel, afhankelijk van hun klinische presentatie . De meest voorkomende is het solitaire type, dat meer vrouwen treft op middelbare leeftijd, zoals in het onderhavige geval, met overheersende locatie op de vingers, vaker in de distale vingerkootjes. Van alle glomustumoren is 75% subunguaal gelokaliseerd. De pulpa van de distale phalanx is een zeer zeldzame plaats voor een glomus tumor. Het verschijnt als een kleine, licht verhoogde, blauwachtige of rozerode, pijnlijke knobbel , zoals gezien bij onze patiënt.
Hoewel de oorzaak van pijn in glomus tumor niet duidelijk is begrepen, zijn verschillende hypothesen voorgesteld: de kapsels van de tumoren maken ze gevoelig voor druk; overvloedige mestcellen in de glomus tumoren geven stoffen af zoals heparine, 5-hydroxytryptamine, en histamine, waardoor receptoren voor druk of koude stimulatie gevoelig zijn; en overmatige dominantie over de zenuw van talrijke niet-gemyeliniseerde zenuwvezels die in glomus tumoren doordringen .
De dermoscopische verschijning van glomustumoren kan zeer subtiel zijn. Bij subunguale tumoren kan de nagelplaat dermoscopisch de aanwezigheid van lineaire vasculaire structuren aantonen, terwijl extradigitale tumoren een homogene witte structuur en perifere telangiectasieën kunnen onthullen. Vaak kunnen deze structuren echter discreet of afwezig zijn. De diagnose kan daarom gemakkelijk worden gemist. Voor zover wij weten, is dit het eerste geval waarin de dermoscopische kenmerken van een vingerpulp glomus tumor worden gerapporteerd.
Van belang is dat de diagnose van glomus tumor moet worden gesteld door de geschiedenis en het klinisch onderzoek van een patiënt . Typisch manifesteert het zich met een klassieke triade van symptomen: overgevoeligheid voor koude, verhoogde pinprik gevoeligheid, en paroxysmale pijn . Andere symptomen zijn kenmerkende subunguale verkleuring, hypoesthesie, atrofie, osteoporose in de laesie, en autonome stoornissen zoals het syndroom van Horner.
Naast de klassieke presentatie zijn er drie nuttige tests die helpen bij het diagnosticeren van deze tumoren: Love’s pin test, Hildreth’s test, en koude gevoeligheid test . De koude gevoeligheidstest was positief in ons geval, wat de diagnose van een glomus tumor bevestigde. Aanvullende tests zoals een eenvoudige röntgenfoto, computertomografie (CT), angiografie en ultrasonografie kunnen worden uitgevoerd voor een nauwkeuriger diagnose. Röntgenfoto’s kunnen in sommige gevallen corticale verdunning of erosieve veranderingen in het aangrenzende bot laten zien. Onze patiënt had dergelijke afwijkingen niet. MRI kan ook worden gebruikt; het is niet-invasief en biedt een uitstekend contrast tussen een neoplasma en normaal weefsel, waarbij een nidus met een hoge signaalintensiteit wordt getoond, omgeven door een rand met een lagere signaalintensiteit. Het kan ook nuttig zijn bij het maken van differentiële diagnoses, zoals neuroma, melanoom, gepigmenteerde nevus, en hemangioom, evenals vreemde lichamen. Ultrasonografie kan een betere optie zijn dan MRI, gezien de tijd die nodig is voor de test, de kosten, en de mogelijkheid om laesies dynamisch te evalueren in real time . Het toont gewoonlijk hypoechogene laesies tot 3 mm in diameter.
In dit geval toonden röntgenstralen aan dat de massa zich in de distale pulpa van de pink van onze patiënt bevond. Verder radiologisch onderzoek was bij onze patiënt niet nodig vanwege de klinische kenmerken van de tumor en de aanwezigheid van paroxysmale pijn verergerd door koude.
Histopathologische analyse onthult een variabele samenstelling van glomuscellen, bloedvaten, en gladde spieren. Het kan een neoplasma bestaande uit polygonale cellen, met kleine en regelmatige nucleus, soms in vaste clusters, of in regelmatig georiënteerde cellulaire koorden . Glomus cellen zijn georganiseerd in nesten rond vaten , die werden gezien in ons geval.
Hoewel glomus tumoren zijn in wezen goedaardig, sarcomen vergezellen goedaardige glomus tumoren in zeldzame gevallen te vormen glomangiosarcoom . Histologie kan ook de diagnose van kwaadaardig melanoom uitsluiten.
Solitaire glomustumoren moeten worden uitgesloten van pijnlijke tumoren, zoals leiomyoma of eccrien spiradenoom . Bovendien kunnen pijnlijke tumoren zoals hemangioom, neuroom of jichtachtige artritis een glomustumor in de hand simuleren, wat leidt tot een diagnostisch enigma en een therapeutische uitdaging kan vormen.
Volledige chirurgische excisie van de tumor is de enige effectieve behandeling. Voor subcutane of pulpale tumoren is de aanpak direct, met inachtneming van de principes van cutane incisies en het vermijden van zenuwvezel paden . In ons geval was de directe benadering voldoende voor volledige excisie omdat de laesie zich in de pulpa bevond. In alle gevallen wordt totale extirpatie uitgevoerd na zorgvuldige avulsie van de omliggende weefsels van de tumoren. Na volledige verwijdering van de tumor is er snel verlichting van de pijn en ziet de vinger er binnen 3 maanden weer normaal uit. Indien dit niet het geval is, moet het aangetaste gebied opnieuw worden onderzocht en moet de beeldvorming worden herhaald.
Bij de eerste operatie moet er zorgvuldig op worden toegezien dat alle laesies volledig worden verwijderd, omdat het recidiefpercentage kan variëren van 5 tot 50%, voornamelijk als gevolg van onvolledige excisie.