POR NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

El pénfigo vulgar y el penfigoide mucoso son trastornos de la mucosa que, al igual que otros trastornos de la mucosa, pueden ser difíciles de diagnosticar inicialmente. Para muchos pacientes, la búsqueda de un diagnóstico correcto implica meses o incluso años de ansiedad e incertidumbre.

Una de estas pacientes es Becky Strong. Sufrió durante varios años antes de obtener un diagnóstico preciso de pénfigo oral, a pesar de que presentaba las lesiones orales que suelen ser un síntoma temprano del pénfigo vulgar. Becky y yo estamos afiliados a la Fundación Internacional del Penfigoide &. Becky es una paciente de pénfigo vulgar, y yo estoy en el Consejo Asesor Dental.

Otros artículos de Burkhart

• Un dentista para todas las especies
• ¿Hemos olvidado los cuidados paliativos?
• Pseudoquiste antral

Si no lo conoces, te preguntarás: “¿Qué es la Fundación Internacional del Penfigoide &(IPPF)?”. La IPPF es una organización mundial dedicada a mejorar la calidad de vida de todas las personas diagnosticadas o afectadas por el pénfigo o penfigoide (P/P). La IPPF proporciona acceso directo a un apoyo innovador y eficaz, y es una fuente fiable de información sobre el P/P. Estoy orgulloso de estar asociado a la IPPF como miembro de su Consejo Asesor Dental, que incluye una impresionante lista de higienistas, dentistas, patólogos, profesionales de la medicina oral y profesores y estudiantes de varias facultades de medicina y odontología.

La IPPF ha lanzado recientemente un sitio web de concienciación (pemphigus.org/awareness), construido específicamente pensando en los profesionales dentales. El nuevo sitio web es el hogar en línea de la campaña de concienciación de la IPPF, que pretende reducir los tiempos de diagnóstico de P/P. Kate Frantz, directora del programa de concienciación, ha organizado la campaña en torno al lema “Ponlo en tu radar”.

El sitio web tiene información valiosa tanto para los pacientes como para los proveedores de servicios dentales, incluido el acceso a entrenadores de salud, recursos de diagnóstico y fotos clínicas. Hay oportunidades para participar en la organización, así como una sección de créditos de formación continua para los profesionales de la odontología.

Entender el pénfigo y el penfigoide

¿Qué son el pénfigo y el penfigoide (P/P)? ¿Qué hace que el diagnóstico sea tan difícil y por qué se confunden con otros trastornos?

El pénfigo es un término general para un grupo de enfermedades mucocutáneas autoinmunes raras, con una base inmunológica establecida, pero de etiología desconocida. El pénfigo puede ser potencialmente mortal. Los dos tipos principales de pénfigo son el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF). Una característica clave del PV es la formación de ampollas que pueden aparecer por vía oral. Los médicos bucodentales pueden clasificar el aspecto del PV y del penfigoide de las membranas mucosas (PMM) como gingivitis descamativa o tipos comunes de úlceras orales, lo que supone un diagnóstico erróneo del paciente. El MMP puede tener la apariencia de una gingivitis y presentar ulceraciones y ampollas dolorosas.

La gingivitis descamativa es un término descriptivo y no un término diagnóstico. Menos de 50.000 personas en los Estados Unidos están afectadas, lo que califica a la P/P como una enfermedad rara y ultra huérfana. Como ocurre con la mayoría de las enfermedades de tipo autoinmune, las mujeres se ven más afectadas que los hombres, con una media de inicio de 50 a 60 años. Pero ambas pueden aparecer también en grupos de edad más jóvenes (véase la figura 1).

Existen varias formas de pénfigo:

– Pénfigo inducido por fármacosinducido por fármacos

– Pénfigo endémico

– Pénfigo eritematoso

– Pénfigo foliáceo

– Pénfigo vegetante

– Pénfigo vulgar

– Pénfigo paraneoplásico

– Pénfigo familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey)

El pénfigo presenta una separación de las células epiteliales causada por autoanticuerpos que atacan un componente proteico de los desmosomas que es el lugar de adhesión entre las células epiteliales. Este componente proteico une las células epiteliales en el epitelio escamoso estratificado. La formación de bullas y la ulceración se producen debido a esta separación.

El penfigoide de las membranas mucosas (MMP)

El penfigoide de las membranas mucosas (MMP) es una enfermedad crónica, autoinmune y vesiculobulosa. No existen factores de contagio, es poco frecuente en niños y nuestros recursos apuntan a que generalmente afecta más a las mujeres que a los hombres. Los casos se diagnostican con mayor frecuencia en la quinta década de la vida, con una mayor incidencia después de los 70 años. La incidencia global es de aproximadamente siete a diez casos nuevos por millón de habitantes al año. Los anticuerpos que se dirigen a la membrana basal y debilitan la unión subyacente al tejido conectivo causan la MMP. La MMP se dirige a la encía y tiene la apariencia de una gingivitis generalizada. Cuando afecta a la encía, la PGM puede denominarse con el término descriptivo de gingivitis descamativa. Como se ha dicho anteriormente, el término es descriptivo pero no diagnóstico (véase la figura 2).

La encía puede descamarse y mostrar un signo de Nikolsky. La piel, los genitales, las fosas nasales anteriores, los ojos, el recto y el esófago pueden estar afectados. Desde el punto de vista del diagnóstico, la inmunofluorescencia permite identificar claramente el MMP y el PV, así como descartar el liquen plano erosivo, el eritema multiforme, el lupus eritematoso discoide y otras respuestas de tipo alérgico. El aspecto histológico observado mediante el uso de inmunofluorescencia y tinción histológica, indicará la separación subbasal del epitelio del tejido conectivo subyacente.

Figura 1: Penfigo oral vulgar

Figura 2: Penfigoide de las mucosas (cortesía del Dr. T.D. Rees)

La búsqueda de Becky de un diagnóstico

Entrevisté a Becky Strong sobre su difícil viaje para obtener un diagnóstico y el tratamiento posterior. Becky es enfermera y también habla a varios grupos de pacientes, estudiantes de odontología y proveedores de atención sanitaria sobre su diagnóstico y tratamiento.

El proceso de obtención de un diagnóstico le pareció largo y agotador, tanto física como emocionalmente. Becky comentó que, como enfermera, le resultaba difícil encontrar al profesional sanitario adecuado para establecer un diagnóstico. Cree que, si ella no pudiera dar sentido a lo que estaba ocurriendo, el paciente medio estaría en una situación mucho peor.

Empezó a tener úlceras orales en 2008, y no podía explicarlas. Su prueba más memorable comenzó en 2009. Tuvo episodios de lesiones orales no detectables, seguidos de episodios de lesiones orales dolorosas. Becky fue examinada por dentistas, médicos, gastroenterólogos, cirujanos orales y otros profesionales de la salud, pero no recibió un diagnóstico definitivo hasta 2010. Durante este tiempo, mientras se intentaba establecer un diagnóstico, se le administraron varios medicamentos y formas de tratamiento.

La única frase que escuchó muchas veces fue: “No sé si esto ayudará, pero desde luego no hará daño”. Describe el proceso de diagnóstico como un “acierto o error” durante todo el calvario.

Becky comentó que, a veces, se sentía como si se estuviera muriendo, y que la comunidad médica/dental no había encontrado la causa de su enfermedad. Se sentía mal porque su marido había estado en esta montaña rusa con ella.

“Él no se apuntó inicialmente a todos estos problemas”, dijo. Comentó que “me dijo después que pensaba que estaba viendo a su nueva esposa mientras se moría”. Becky también dijo que sus padres estaban preocupados por ella, y que también se sentía mal por ellos. Becky y su marido querían formar una familia, pero su estado le causaba mucha ansiedad por los posibles problemas que pudiera tener su bebé. Cuando se quedó embarazada con éxito en 2014, sus médicos la siguieron muy de cerca para detectar cualquier complicación para ella y su hijo no nacido.

Los años de ansiedad, frustración, miedo y total perplejidad ante la imposibilidad de obtener un diagnóstico siguen sorprendiéndola. Becky considera que un enfoque más metódico por parte de los proveedores dentales y médicos habría proporcionado un diagnóstico más oportuno.

Consideraciones para su radar

Frantz (2014) enumera algunos mensajes clave de reconocimiento para los higienistas dentales. Los profesionales deben pensar en PV/MMP cuando hay una combinación de múltiples lesiones orales, lesiones crónicas, lesiones primarias y lesiones que también se producen fuera de la boca (superficies de la piel). Las lesiones también pueden aparecer con traumatismos menores.

Como se está promocionando el nuevo eslogan, “Ponlo en tu radar”, quizás la consideración tanto del pénfigo como del penfigoide esté en su lista de diagnósticos diferenciales, si estos factores relevantes parecen visibles para su paciente.

Como siempre, ¡escuche a sus pacientes y siga haciendo buenas preguntas! RDH

1. Burkhart NW. Penfigoide de las mucosas. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Penfigoide oral vulgar. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: El papel del higienista dental. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, es profesora adjunta en el departamento de periodoncia, Baylor College of Dentistry y el Texas A & M Health Science Center, Dallas. La Dra. Burkhart es fundadora y copresentadora del Grupo internacional de apoyo al liquen plano oral (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) y coautora de Patología general y oral para el higienista dental. Fue ganadora del premio Crest/ADHA 2006. Es Mentora de Distinción 2012 a través de Philips Oral Healthcare y PennWell Corp. Su sitio web para seminarios sobre enfermedades de la mucosa, cáncer oral y temas de patología oral es www.nancywburkhart.com.