BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris e pemphigoidus mucous membrane pemphigoid são doenças da mucosa que, como outras doenças da mucosa, podem ser difíceis de diagnosticar inicialmente. Para muitos pacientes, a busca por um diagnóstico correto envolve meses ou mesmo anos de ansiedade e incerteza.

Um desses pacientes é Becky Strong. Ela sofreu por vários anos antes de obter um diagnóstico preciso de pênfigo oral, embora ela exibisse as lesões orais que são freqüentemente um sintoma precoce de pênfigo vulgar. Becky e eu somos ambas afiliadas à International Pemphigus & Pemphigoid Foundation. Becky é uma paciente com pênfigo vulgar, e eu estou no Conselho Consultivo Odontológico.

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Se você não está ciente disso, você pode estar se perguntando: “O que é o Pênfigo Internacional & Fundação Pemphigoid (IPPF)”? A IPPF é uma organização global dedicada a melhorar a qualidade de vida de todas as pessoas diagnosticadas ou afectadas por pemphigus ou pemphigoid (P/P). A IPPF fornece acesso directo a apoio inovador e eficaz, e é uma fonte de informação fiável sobre o P/P. Tenho orgulho em ser associado à IPPF como membro do seu Conselho Consultivo Dentário, que inclui uma impressionante lista de higienistas, dentistas, patologistas, profissionais de medicina oral, professores e estudantes de várias escolas médicas e dentárias.

A IPPF lançou recentemente um website de sensibilização (pemphigus.org/awareeness), construído especificamente com profissionais dentários em mente. O novo website é a casa online da Campanha de Sensibilização da IPPF, que procura reduzir os tempos de diagnóstico do P/P. Kate Frantz, Gerente do Programa de Conscientização, organizou a campanha em torno do slogan, “Coloque no seu Radar”

O website tem informações valiosas tanto para os pacientes quanto para os prestadores de serviços odontológicos, incluindo acesso a treinadores de saúde, recursos de diagnóstico e fotos clínicas. Há oportunidades para se envolver com a organização, bem como uma seção para créditos de educação continuada para profissionais dentários.

Entendendo pênfigo e pemfigoide

O que são pênfigo e pemfigoide (P/P)? O que torna um diagnóstico tão difícil, e porque são confundidos com outras doenças?

Pênfigo é um termo geral para um grupo de doenças raras, auto-imunes e mucocutâneas, com uma base imunológica estabelecida, mas de etiologia desconhecida. O pênfigo pode ser perigoso para a vida. Os dois principais tipos de pênfigo são o pênfigo vulgar (PV) e o pênfigo foliáceo (PF). Uma característica chave do PV é a formação de bolhas que podem ocorrer oralmente. Os ortodontistas podem classificar o aparecimento do PV e do pênfigo da membrana mucosa (MMP) como gengivite despamatória ou tipos comuns de úlceras orais, diagnosticando efectivamente o doente de forma incorrecta. A MMP pode ter o aparecimento de gengivite e apresentar ulcerações e bolhas dolorosas.

Gengivite Desquamativa é um termo descritivo e não um termo diagnóstico. Menos de 50.000 pessoas nos Estados Unidos são afectadas, qualificando a P/P como doenças raras e ultra-orfanas. Como na maioria das doenças do tipo auto-imune, as mulheres são mais afectadas do que os homens, com um início médio de 50 a 60 anos de idade. Mas ambas podem ocorrer também em grupos etários mais jovens (ver Figura 1).

Existem formas de pênfigoevera:

– Droga-pênfigo induzido

– Pênfigo endêmico

– Pênfigo eritematoso

– Pênfigo foliáceo

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastic pemphigus

– Benigno pemphigus familiar (Hailey-Doença de Hailey)

Pemphigus apresenta uma separação das células epiteliais causada por auto-anticorpos que atacam um componente proteico dos desmosomas, que é o local de aderência entre as células epiteliais. Este componente proteico une as células epiteliais em epitélio escamoso estratificado. A formação de bolhas e ulceração ocorrem devido a esta separação.

Pemfigóide de membrana mucosa (MMP)

Pemfigóide de membrana mucosa (MMP) é uma doença crónica, auto-imune, vesiculobolhosa. Não existem factores de contágio, é raro em crianças, e os nossos recursos apontam para que geralmente afecte mais as mulheres do que os homens. As ocorrências mais frequentemente são diagnosticadas na quinta década de vida, com um aumento da incidência após os 70 anos de idade. A incidência global é de aproximadamente sete a 10 novos casos por milhão de habitantes por ano. Os anticorpos que visam a membrana do porão e enfraquecem a ligação subjacente ao tecido conjuntivo causam MMP. A MMP tem como alvo a gengiva e tem a aparência de gengivite generalizada. Ao afetar a gengiva, a MMP pode ser referida usando o termo descritivo de gengivite desquamativa. Como dito anteriormente, o termo é descritivo mas não diagnóstico (ver Figura 2).

A gengiva pode deslizar e exibir um sinal de Nikolsky. A pele, genitália, nariz anterior, olhos, reto e esôfago podem estar envolvidos. Diagnosticamente, a imunofluorescência identificará claramente MMP e PV, assim como excluirá líquen plano erosivo, eritema multiforme, lúpus eritematoso discóide e respostas adicionais do tipo alergia. O aspecto histológico visto através da imunofluorescência e coloração histológica, indicará a separação sub-basal do epitélio do tecido conjuntivo subjacente.

Figura 1: Pênfigo vulgaris oral

Figura 2: Penfigóide de membrana mucosa (cortesia do Dr. T.D. Rees)

Becky’s search for a diagnosis

Entrevistei Becky Strong sobre sua difícil jornada para obter um diagnóstico e posterior tratamento. Becky é enfermeira, e ela também fala a vários grupos de pacientes, estudantes de odontologia e profissionais de saúde sobre seu diagnóstico e tratamento.

Ela achou o processo de obtenção de um diagnóstico demorado e exaustivo, tanto física quanto emocionalmente. Becky comentou que, como enfermeira, ela teve dificuldade em encontrar o profissional de saúde correto para estabelecer um diagnóstico. Ela acredita que, se não pudesse fazer sentido do que estava a acontecer, o paciente médio estaria numa situação muito pior.

A paciente começou a ter úlceras orais em 2008, e não conseguiu explicá-las. A sua provação mais memorável começou em 2009. Ela não tinha lesões orais detectáveis, seguidas de lesões orais dolorosas. Becky foi examinada por dentistas, médicos, gastroenterologistas, cirurgiões orais e outros profissionais de saúde, mas não recebeu um diagnóstico definitivo até 2010. Durante este tempo, enquanto tentava estabelecer um diagnóstico, ela recebeu vários medicamentos e formas de tratamento.

A única frase que ela ouviu muitas vezes foi: “Eu não sei se isso vai ajudar, mas certamente não vai doer”. Ela descreve o processo de um diagnóstico como “bater ou falhar” durante toda a provação.

Becky comentou que, às vezes, ela se sentia como se estivesse morrendo, e que a comunidade médica/dentária tinha falhado em encontrar o que estava causando a doença. Ela se sentiu mal por seu marido ter estado nesta montanha-russa com ela.

“Ele não se inscreveu inicialmente para todos estes problemas”, disse ela. Ela comentou que “ele me disse mais tarde que achava que estava observando sua nova esposa quando ela estava morrendo”. Becky também disse que seus pais estavam preocupados com ela, e ela se sentia mal por eles também”. Becky e seu marido queriam começar uma família, mas sua condição causou-lhe muita ansiedade sobre possíveis problemas para seu bebê. Quando ela engravidou com sucesso em 2014, seus médicos a seguiram de perto por quaisquer complicações para ela e seu filho por nascer.

Os anos de ansiedade, frustração, medo e total perplexidade na incapacidade de obter um diagnóstico continuam a surpreendê-la. Becky sente que uma abordagem mais metódica, tanto por parte dos provedores odontológicos quanto médicos, teria feito um diagnóstico mais oportuno.

Considerações para o seu radar

Frantz (2014) lista algumas mensagens chave de reconhecimento para os higienistas odontológicos. Os profissionais devem pensar em PV/MMP quando há uma combinação de múltiplas lesões orais, lesões crônicas, lesões primárias e lesões que também ocorrem fora da boca (superfícies cutâneas). As lesões também podem ocorrer com traumas menores.

Como o novo slogan, “Coloque no seu radar”, está sendo promovido, talvez a consideração tanto do pênfigo quanto do pênfigo esteja em sua lista de diagnóstico diferencial, se esses fatores relevantes parecerem visíveis para seu paciente.

Como sempre, escute seus pacientes e continue a fazer boas perguntas! RDH

1. Burkhart NW. Pemphigoid de membrana mucosa. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Pemphigus vulgaris oral. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: O papel do higienista dentário. Acesso Abril 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, é professor associado adjunto no departamento de periodontia, Baylor College of Dentistry e no Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart é fundador e coadjuvante do Grupo Internacional de Apoio ao Líquen Plano Oral (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) e co-autor de Patologia Geral e Oral para o Higienista Odontológico. Ela foi vencedora do prêmio Crest/ADHA 2006. Ela é Mentor de Distinção em 2012 através da Philips Oral Healthcare e PennWell Corp. Seu site para seminários sobre doenças da mucosa, câncer oral e tópicos de patologia oral é www.nancywburkhart.com.