DE NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemfigusul vulgar și pemfigoidul mucoaselor sunt afecțiuni ale mucoaselor care, ca și alte afecțiuni ale mucoaselor, pot fi dificil de diagnosticat inițial. Pentru mulți pacienți, căutarea unui diagnostic corect implică luni sau chiar ani de anxietate și incertitudine.

Un astfel de pacient este Becky Strong. Ea a suferit timp de mai mulți ani înainte de a obține un diagnostic precis de pemfigus oral, chiar dacă prezenta leziunile orale care sunt adesea un simptom timpuriu al pemfigusului vulgar. Becky și cu mine suntem amândouă afiliate la International Pemphigus & Pemphigus Pemphigoid Foundation. Becky este o pacientă cu pemfigus vulgar, iar eu fac parte din Consiliul Consultativ Dentar.

Alte articole de Burkhart

• Un dentist pentru toate speciile
• Am uitat de îngrijirea paliativă?
• Sudochist antral

Dacă nu sunteți la curent, poate vă întrebați: “Ce este Fundația Internațională pentru Pemfigus & Pemfigoid (IPPF)?”. IPPF este o organizație globală dedicată îmbunătățirii calității vieții tuturor persoanelor diagnosticate sau afectate de pemfigus sau pemfigoid (P/P). IPPF oferă acces direct la un sprijin inovator și eficient și este o sursă de încredere de informații despre P/P. Sunt mândru să fiu asociat cu IPPF în calitate de membru al Consiliului său consultativ dentar, care include o listă impresionantă de igieniști, dentiști, patologi, practicieni de medicină orală, precum și cadre didactice și studenți de la diferite școli de medicină și stomatologie.

IPPF a lansat recent un site web de conștientizare (pemphigus.org/awareness), construit special pentru profesioniștii din domeniul stomatologic. Noul site este casa online a campaniei de conștientizare a IPPF, care urmărește să reducă timpul de diagnosticare a P/P. Kate Frantz, managerul programului de conștientizare, a organizat campania în jurul sloganului “Put It on Your Radar.”

Site-ul are informații valoroase atât pentru pacienți, cât și pentru furnizorii de servicii stomatologice, inclusiv acces la antrenori de sănătate de la egal la egal, resurse de diagnosticare și fotografii clinice. Există oportunități de implicare în cadrul organizației, precum și o secțiune pentru credite de formare continuă pentru profesioniștii din domeniul stomatologic.

Înțelegerea pemfigusului și a pemfigoidului

Ce sunt pemfigusul și pemfigoidul (P/P)? Ce face ca diagnosticul să fie atât de dificil și de ce sunt confundate cu alte afecțiuni?

Pemfigusul este un termen general pentru un grup de boli mucocutanate rare, autoimune, cu o bază imunologică stabilită, dar cu etiologie necunoscută. Pemfigusul poate pune în pericol viața. Cele două tipuri principale de pemfigus sunt pemphigus vulgaris (PV) și pemphigus foliaceus (PF). O caracteristică cheie a PV este veziculația care poate apărea pe cale orală. Practicienii de medicină orală pot clasifica apariția PV și a pemfigoidului mucoaselor (MMP) drept gingivită descuamativă sau tipuri comune de ulcere orale, diagnosticând efectiv greșit pacientul. MMP poate avea aspectul de gingivită și prezintă ulcerații și vezicule dureroase.

Gingivita descuamativă este un termen descriptiv și nu un termen de diagnostic. Mai puțin de 50.000 de persoane din Statele Unite sunt afectate, calificând P/P ca fiind boli rare, ultra-ortodoxe. Ca în cazul majorității bolilor de tip autoimun, femeile sunt afectate mai mult decât bărbații, cu un debut mediu la 50-60 de ani. Dar ambele pot apărea și la grupe de vârstă mai tinere (a se vedea figura 1).

Există mai multe forme de pemfigus:

– Medicamente.pemfigus indus de medicamente

– Pemfigus endemic

– Pemfigus eritematos

– Pemfigus foliaceus

– Pemfigus foliaceus

– Pemfigus vegetans

– Pemfigus vulgaris

– Pemfigus paraneoplazic

– Pemfigus familial benign (Hailey-Hailey disease)

Pemfigusul prezintă o separare a celulelor epiteliale cauzată de autoanticorpi care atacă o componentă proteică a desmosomilor, care reprezintă locul de aderență dintre celulele epiteliale. Această componentă proteică leagă celulele epiteliale între ele în epiteliul scuamos stratificat. Formarea de bulă și ulcerația apar din cauza acestei separări.

Pemfigoidul membranei mucoase (MMP)

Pemfigoidul membranei mucoase (MMP) este o boală cronică, autoimună, veziculobulboasă. Nu există factori de contagiune, este rară la copii, iar resursele noastre indică faptul că afectează în general mai mult femeile decât bărbații. Aparițiile sunt diagnosticate cel mai adesea în a cincea decadă a vieții, cu o incidență crescută după vârsta de 70 de ani. Incidența globală este de aproximativ șapte până la 10 cazuri noi la un milion de locuitori pe an. Anticorpii care țintesc membrana bazală și slăbesc atașamentul subiacent la țesutul conjunctiv cauzează MMP. MMP vizează gingia și are aspectul de gingivită generalizată. Atunci când afectează gingia, MMP poate fi menționată folosind termenul descriptiv de gingivită descuamativă. După cum s-a afirmat anterior, termenul este descriptiv, dar nu diagnostic (a se vedea figura 2).

Gingiva poate să se descuameze și să prezinte un semn Nikolsky. Pielea, organele genitale, naresele anterioare, ochii, rectul și esofagul pot fi implicate. Din punct de vedere al diagnosticului, imunofluorescența va identifica în mod clar MMP și PV, precum și va exclude lichenul plan eroziv, eritemul multiform, lupusul eritematos discoid și răspunsuri suplimentare de tip alergic. Aspectul histologic, vizualizat prin utilizarea imunofluorescenței și a colorației histologice, va indica separarea subbazală a epiteliului de țesutul conjunctiv subiacent.

Figura 1: Pemfigusul vulgar oral

Figura 2: Pemfigoidul membranelor mucoase (prin amabilitatea Dr. T.D. Rees)

Cercetarea unui diagnostic de către Becky

Am intervievat-o pe Becky Strong despre călătoria ei dificilă pentru a obține un diagnostic și tratamentul ulterior. Becky este asistentă medicală și, de asemenea, vorbește în fața diverselor grupuri de pacienți, studenți la medicină dentară și furnizori de servicii medicale despre diagnosticul și tratamentul ei.

Acesta a considerat că procesul de obținere a unui diagnostic a fost consumator de timp și epuizant, atât din punct de vedere fizic, cât și emoțional. Becky a comentat că, în calitate de asistentă medicală, i-a fost greu să găsească furnizorul de asistență medicală corect pentru a stabili un diagnostic. Ea este de părere că, dacă ea nu putea să înțeleagă ce se întâmpla, pacientul mediu ar fi fost într-o situație mult mai gravă.

A început să aibă ulcerații orale în 2008 și nu a putut să le explice. Cel mai memorabil calvar al ei a început în 2009. A avut accese de leziuni orale nedetectabile, urmate de accese de leziuni orale dureroase. Becky a fost examinată de dentiști, medici, gastroenterologi, chirurgi bucali și alți profesioniști din domeniul sănătății, dar nu a primit un diagnostic definitiv până în 2010. În acest timp, în timp ce încerca să stabilească un diagnostic, i s-au administrat diverse medicamente și forme de tratament.

Firma pe care a auzit-o de multe ori a fost: “Nu știu dacă asta va ajuta, dar cu siguranță nu va face rău”. Ea descrie procesul de diagnosticare ca fiind “lovit sau ratat” pe parcursul întregului calvar.

Becky a comentat că, uneori, a simțit că ar putea să moară și că comunitatea medicală/dentară nu a reușit să găsească ceea ce îi provoca boala. Ea s-a simțit prost că soțul ei a fost alături de ea în această călătorie în roller-coaster.

“El nu s-a înscris inițial pentru toate aceste probleme”, a spus ea. Ea a comentat că “mi-a spus mai târziu că a crezut că își privea noua soție în timp ce ea murea”. Becky a mai spus că părinții ei erau îngrijorați pentru ea, iar ea s-a simțit rău și pentru ei. Becky și soțul ei doreau să își întemeieze o familie, dar starea ei i-a provocat multă anxietate cu privire la potențialele probleme pentru copilul ei. Când a rămas însărcinată cu succes în 2014, medicii au urmărit-o foarte atent pentru orice complicații pentru ea și pentru copilul ei nenăscut.

Anii de anxietate, frustrare, frică și perplexitate totală în incapacitatea de a obține un diagnostic continuă să o uimească. Becky consideră că o abordare mai metodică din partea furnizorilor de servicii stomatologice și medicale ar fi redat un diagnostic mai rapid.

Considerații pentru radarul dumneavoastră

Frantz (2014) enumeră câteva mesaje cheie de recunoaștere pentru igieniștii dentari. Practicienii ar trebui să se gândească la PV/MMP atunci când există o combinație de leziuni orale multiple, leziuni cronice, leziuni primare și leziuni care apar și în afara gurii (suprafețe cutanate). Leziunile pot apărea, de asemenea, cu traumatisme minore.

Cum este promovat noul slogan, “Put It on Your Radar”, poate că luarea în considerare atât a pemfigusului, cât și a pemfigoidului se va afla pe lista dumneavoastră de diagnostic diferențial, dacă acești factori relevanți par vizibili pentru pacientul dumneavoastră.

Ca întotdeauna, ascultați-vă pacienții și continuați să puneți întrebări bune! RDH

1. Burkhart NW. Pemfigoidul membranelor mucoase. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Pemfigusul vulgar oral. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Pemfigusul și pemfigoidul oral: Rolul igienistului dentar. Acces aprilie 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, este profesor asociat adjunct în cadrul departamentului de parodontologie, Baylor College of Dentistry și Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart este fondator și coorganizator al Grupului internațional de sprijin pentru lichen planus oral (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) și coautor al cărții General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Ea a fost laureată a premiului Crest/ADHA în 2006. Este Mentor of Distinction 2012 prin intermediul Philips Oral Healthcare și PennWell Corp. Site-ul ei web pentru seminarii despre bolile mucoaselor, cancerul oral și subiecte de patologie orală este www.nancywburkhart.com.

.