AV NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris och slemhinnepemphigoid är slemhinnesjukdomar som liksom andra slemhinnesjukdomar kan vara svåra att ställa en första diagnos. För många patienter innebär sökandet efter en korrekt diagnos månader eller till och med år av oro och osäkerhet.

En sådan patient är Becky Strong. Hon led i flera år innan hon fick en korrekt diagnos av oral pemfigus, trots att hon uppvisade de orala lesioner som ofta är ett tidigt symptom på pemfigus vulgaris. Becky och jag är båda anslutna till International Pemphigus & Pemphigoid Foundation. Becky är en pemphigus vulgaris-patient och jag sitter i Dental Advisory Council.

Andra artiklar av Burkhart

• En tandläkare för alla arter
• Har vi glömt den palliativa vården?
• Antral pseudocyst

Om du inte känner till det kanske du undrar: “Vad är International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF)?”. IPPF är en global organisation som ägnar sig åt att förbättra livskvaliteten för alla människor som har diagnostiserats med eller drabbats av pemfigus eller pemfigoid (P/P). IPPF ger direkt tillgång till innovativt och effektivt stöd och är en pålitlig källa till information om P/P. Jag är stolt över att vara associerad med IPPF som medlem av dess Dental Advisory Council, som innehåller en imponerande lista av hygienister, tandläkare, patologer, oralmedicinare samt lärare och studenter från olika läkar- och tandläkarutbildningar.

IPPF lanserade nyligen en webbplats för medvetenhet (pemphigus.org/awareness), som är byggd speciellt för tandvårdspersonal. Den nya webbplatsen är hemvist på nätet för IPPF:s kampanj för medvetenhet, som syftar till att minska diagnostiderna för P/P. Kate Frantz, Awareness Program Manager, har organiserat kampanjen kring sloganen “Put It on Your Radar”

Sajten innehåller värdefull information för både patienter och tandvårdspersonal, bland annat tillgång till kollegiala hälsocoacher, diagnostiska resurser och kliniska foton. Det finns möjligheter att engagera sig i organisationen, liksom en sektion för fortbildningskrediter för tandvårdspersonal.

Förstå pemfigus och pemfigoid

Vad är pemfigus och pemfigoid (P/P)? Vad gör diagnosen så svår och varför förväxlas de med andra sjukdomar?

Pemfigus är en allmän term för en grupp sällsynta, autoimmuna mukokutana sjukdomar med en etablerad immunologisk grund, men okänd etiologi. Pemfigus kan vara livshotande. De två huvudtyperna av pemfigus är pemphigus vulgaris (PV) och pemphigus foliaceus (PF). Ett viktigt kännetecken för PV är blåsbildning som kan förekomma oralt. Tandläkare kan klassificera utseendet på PV och slemhinnepemfigoid (MMP) som desquamativ gingivit eller vanliga typer av munsår, vilket i praktiken innebär att patienten feldiagnostiseras. MMP kan ha utseendet av gingivit och uppvisa smärtsamma sår och blåsor.

Desquamative gingivit är en beskrivande term och inte en diagnostisk term. Färre än 50 000 personer i USA drabbas, vilket kvalificerar P/P som sällsynta, ultraorfa sjukdomar. Som med de flesta sjukdomar av autoimmun typ drabbas kvinnor mer än män, med en genomsnittlig debut vid 50-60 års ålder. Men båda kan förekomma även i yngre åldersgrupper (se figur 1).

Det finns flera former av pemfigus:

– Läkemedels-inducerad pemfigus

– Endemisk pemfigus

– Pemfigus erythematosus

– Pemfigus foliaceus

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastisk pemphigus

– Benign familjär pemphigus (Hailey-Hailey disease)

Pemphigus kännetecknas av en separation av epitelcellerna som orsakas av autoantikroppar som angriper en proteinkomponent i desmosomerna, som är vidhäftningsstället mellan epitelcellerna. Denna proteinkomponent binder samman epitelcellerna i det stratifierade skivepitelet. Bullabildning och ulceration uppstår på grund av denna separation.

Slemhinnepemfigoid (MMP)

Slemhinnepemfigoid (MMP) är en kronisk, autoimmun, vesikulobulloid sjukdom. Inga smittfaktorer finns, den är sällsynt hos barn och våra resurser pekar på att den generellt sett drabbar kvinnor mer än män. Förekomsten diagnostiseras oftast under livets femte decennium med en ökad incidens efter 70 års ålder. Den totala incidensen är ungefär sju till tio nya fall per miljon invånare och år. Antikroppar som riktar sig mot basalmembranet och försvagar den underliggande infästningen till bindväven orsakar MMP. MMP riktar sig mot gingivan och har utseendet av generaliserad gingivit. När MMP drabbar gingivan kan MMP benämnas med den beskrivande termen desquamativ gingivit. Som tidigare nämnts är termen beskrivande men inte diagnostisk (se figur 2).

Gingivan kan slamma och uppvisa ett Nikolsky-tecken. Huden, genitalierna, främre näsan, ögonen, rektum och esofagus kan vara involverade. Diagnostiskt kommer immunofluorescens att tydligt identifiera MMP och PV samt utesluta erosiv lichen planus, erythema multiforme, discoid lupus erythematosus och ytterligare reaktioner av allergityp. Det histologiska utseendet med hjälp av immunofluorescens och histologisk färgning visar på en subbasal separation av epitelet från den underliggande bindväven.

Figur 1: Oral pemphigus vulgaris

Figur 2: Pemphigoid med slemhinnor (med artighet av dr T.D. Rees)

Beckys sökande efter en diagnos

Jag intervjuade Becky Strong om hennes svåra resa för att få en diagnos och efterföljande behandling. Becky är sjuksköterska och hon talar också till olika grupper av patienter, tandläkarstudenter och vårdpersonal om sin diagnos och behandling.

Hon tyckte att processen för att få en diagnos var tidskrävande och utmattande, både fysiskt och känslomässigt. Becky kommenterade att hon som sjuksköterska hade svårt att hitta rätt vårdgivare för att fastställa en diagnos. Hon tror att om hon inte kunde förstå vad som hände skulle den genomsnittliga patienten vara i en mycket värre situation.

Hon började få sår i munnen 2008 och kunde inte förklara dem. Hennes mest minnesvärda prövning började 2009. Hon hade perioder utan påvisbara munsår, följt av perioder med smärtsamma munsår. Becky undersöktes av tandläkare, läkare, gastroenterologer, käkkirurger och annan vårdpersonal, men fick ingen definitiv diagnos förrän 2010. Under denna tid, medan hon försökte fastställa en diagnos, fick hon olika mediciner och behandlingsformer.

Den enda fras som hon hörde många gånger var: “Jag vet inte om det här kommer att hjälpa, men det skadar säkert inte”. Hon beskriver processen för en diagnos som “hit or miss” under hela prövningen.

Becky kommenterade att hon ibland kände att det kändes som om hon kunde vara döende och att läkarkåren/tandvården hade misslyckats med att hitta vad som orsakade hennes sjukdom. Hon kände sig illa till mods för att hennes man hade varit med på denna berg- och dalbana tillsammans med henne.

“Han anmälde sig inte från början till alla dessa problem”, sade hon. Hon kommenterade att “han berättade senare för mig att han trodde att han såg sin nya fru när hon höll på att dö”. Becky sade också att hennes föräldrar var oroliga för henne, och hon kände sig också ledsen för dem. Becky och hennes man ville bilda familj, men hennes tillstånd orsakade henne mycket oro för eventuella problem för hennes barn. När hon lyckades bli gravid 2014 följde hennes läkare henne mycket noga för att upptäcka eventuella komplikationer för henne och hennes ofödda barn.

Åren av ångest, frustration, rädsla och total rådlöshet i oförmågan att få en diagnos fortsätter att förvåna henne. Becky anser att ett mer metodiskt tillvägagångssätt från både tandläkare och sjukvårdspersonal skulle ha gett en snabbare diagnos.

Observeringar för din radar

Frantz (2014) listar några viktiga budskap om erkännande för tandhygienister. Behandlare bör tänka på PV/MMP när det finns en kombination av multipla orala lesioner, kroniska lesioner, primära lesioner och lesioner som även förekommer utanför munnen (hudytor). Läsionerna kan också uppstå vid mindre trauma.

När den nya sloganen “Put It on Your Radar” främjas kanske övervägandet av både pemfigus och pemfigoid kommer att finnas med på din differentialdiagnoselista, om dessa relevanta faktorer verkar synliga för din patient.

Som alltid, lyssna på dina patienter och fortsätt att ställa bra frågor! RDH

1. Burkhart NW. Mucous membrane pemphigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Oral pemphigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemfigus och pemfigoid: Tandhygienistens roll. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, är adjungerad lektor vid avdelningen för parodontologi, Baylor College of Dentistry och Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr Burkhart är grundare och medarrangör av International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) och medförfattare till General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Hon har vunnit ett Crest/ADHA-pris 2006. Hon är 2012 Mentor of Distinction genom Philips Oral Healthcare och PennWell Corp. Hennes webbplats för seminarier om slemhinnesjukdomar, muncancer och oral patologi är www.nancywburkhart.com.

.