AF NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris og slimhindepemphigoid er slimhindesygdomme, der ligesom andre slimhindesygdomme kan være vanskelige at diagnosticere i første omgang. For mange patienter indebærer søgningen efter en korrekt diagnose måneder eller endda år med angst og usikkerhed.

En sådan patient er Becky Strong. Hun led i flere år, før hun fik en korrekt diagnose af oral pemphigus, selv om hun udviste de orale læsioner, som ofte er et tidligt symptom på pemphigus vulgaris. Becky og jeg er begge tilknyttet International Pemphigus & Pemphigoid Foundation. Becky er pemphigus vulgaris-patient, og jeg er medlem af Dental Advisory Council.

Andre artikler af Burkhart

• En tandlæge for alle arter
• Har vi glemt den palliative pleje?
• Antral pseudocyst

Hvis du ikke kender den, spekulerer du måske på: “Hvad er International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF)?” IPPF er en global organisation, der er dedikeret til at forbedre livskvaliteten for alle mennesker, der er diagnosticeret med eller ramt af pemphigus eller pemphigoid (P/P). IPPF giver direkte adgang til innovativ og effektiv støtte og er en pålidelig kilde til information om P/P. Jeg er stolt af at være tilknyttet IPPF som medlem af dens Dental Advisory Council, som omfatter en imponerende liste af hygiejnikere, tandlæger, patologer, mundhygiejnepraktikere samt fakultetet og studerende fra forskellige medicinske og tandlægeskoler.

IPPF har for nylig lanceret et oplysningswebsted (pemphigus.org/awareness), der er bygget specielt med henblik på tandlæger. Det nye websted er det online hjemsted for IPPF’s oplysningskampagne, som søger at reducere diagnosticeringstiden for P/P. Kate Frantz, Awareness Program Manager, har organiseret kampagnen omkring sloganet “Put It on Your Radar.”

Webstedet indeholder værdifulde oplysninger for både patienter og tandlæger, herunder adgang til peer health coaches, diagnostiske ressourcer og kliniske billeder. Der er muligheder for at engagere sig i organisationen samt en sektion for efteruddannelseskurser for tandlæger.

Forståelse af pemphigus og pemphigoid

Hvad er pemphigus og pemphigoid (P/P)? Hvad gør diagnosen så vanskelig, og hvorfor forveksles de med andre sygdomme?

Pemphigus er en generel betegnelse for en gruppe sjældne, autoimmune mucokutane sygdomme med et etableret immunologisk grundlag, men ukendt ætiologi. Pemphigus kan være livstruende. De to hovedtyper af pemphigus er pemphigus vulgaris (PV) og pemphigus foliaceus (PF). Et af de vigtigste kendetegn ved PV er blæredannelse, der kan forekomme oralt. Oralpraktiserende læger kan klassificere udseendet af PV og slimhindepemfigoid (MMP) som desquamativ gingivitis eller almindelige typer af orale sår, hvilket effektivt giver patienten en fejldiagnose. MMP kan have udseende som gingivitis og udvise smertefulde ulcerationer og blærer.

Desquamativ gingivitis er et beskrivende udtryk og ikke et diagnostisk udtryk. Færre end 50.000 mennesker i USA er ramt, hvilket kvalificerer P/P som sjældne, ultraorfe sygdomme. Som med de fleste sygdomme af autoimmun type rammes kvinder i højere grad end mænd, med en gennemsnitlig debut i 50 til 60 års alderen. Men begge kan også forekomme i yngre aldersgrupper (se figur 1).

Der findes flere former for pemphigus:

– Lægemiddel-induceret pemphigus

– Endemisk pemphigus

– Pemphigus erythematosus

– Pemphigus foliaceus

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastisk pemphigus

– Benign familiær pemphigus (Hailey-Hailey-sygdom)

Pemphigus er kendetegnet ved en adskillelse af epitelcellerne forårsaget af autoantistoffer, der angriber en proteinkomponent i desmosomerne, som er adhæsionsstedet mellem epithelcellerne. Denne proteinkomponent binder epithelcellerne sammen i det stratificerede pladeepitel. Der opstår bulbedannelse og ulceration på grund af denne adskillelse.

Slimhindepemphigoid (MMP)

Slimhindepemphigoid (MMP) er en kronisk, autoimmun, vesiculobullous-sygdom. Der findes ingen smittefaktorer, den er sjælden hos børn, og vores ressourcer peger på, at den generelt rammer kvinder mere end mænd. Forekomsterne diagnosticeres oftest i det femte årti af livet med en øget forekomst efter 70-årsalderen. Den samlede forekomst er ca. 7-10 nye tilfælde pr. million indbyggere pr. år. Antistoffer, der er rettet mod basalmembranen og svækker den underliggende fastgørelse til bindevævet, forårsager MMP. MMP er rettet mod gingiva og har udseende som generaliseret gingivitis. Når MMP rammer tandkødet, kan MMP omtales med den beskrivende betegnelse desquamativ gingivitis. Som tidligere nævnt er udtrykket beskrivende, men ikke diagnostisk (se figur 2).

Gingiva kan skælge og udvise et Nikolsky-tegn. Huden, genitalierne, de forreste næsebor, øjnene, rektum og spiserøret kan være involveret. Diagnostisk vil immunofluorescens klart identificere MMP og PV samt udelukke erosiv lichen planus, erythema multiforme, discoid lupus erythematosus og yderligere allergitypiske reaktioner. Det histologiske udseende ved hjælp af immunofluorescens og histologisk farvning viser en subbasal adskillelse af epitelet fra det underliggende bindevæv.

Figur 1: Oral pemphigus vulgaris

Figur 2: Slimhindepemphigoid (venligst udlånt af Dr. T.D. Rees)

Beckys søgen efter en diagnose

Jeg interviewede Becky Strong om hendes vanskelige rejse for at få en diagnose og efterfølgende behandling. Becky er sygeplejerske, og hun taler også til forskellige grupper af patienter, tandlægestuderende og sundhedsplejersker om sin diagnose og behandling.

Hun fandt, at processen med at få en diagnose var tidskrævende og udmattende, både fysisk og følelsesmæssigt. Becky kommenterede, at hun som sygeplejerske havde svært ved at finde den rette sundhedsplejerske til at stille en diagnose. Hun mener, at hvis hun ikke kunne finde ud af, hvad der skete, ville den gennemsnitlige patient være i en langt værre situation.

Hun begyndte at få sår i munden i 2008 og kunne ikke forklare dem. Hendes mest mindeværdige prøvelse begyndte i 2009. Hun havde perioder med ingen påviselige orale læsioner, efterfulgt af perioder med smertefulde orale læsioner. Becky blev undersøgt af tandlæger, læger, gastroenterologer, mundkirurger og andre sundhedspersonale, men fik først en endelig diagnose i 2010. I denne periode, mens hun forsøgte at få stillet en diagnose, fik hun forskellige former for medicin og behandling.

Den ene sætning, som hun hørte mange gange, var: “Jeg ved ikke, om dette vil hjælpe, men det vil helt sikkert ikke skade.” Hun beskriver processen med en diagnose som “hit or miss” under hele forløbet.

Becky kommenterede, at hun til tider følte, at hun måske var ved at dø, og at det medicinske/tandlægefaglige samfund ikke havde formået at finde frem til, hvad der var årsag til hendes sygdom. Hun havde det dårligt med, at hendes mand havde været med på denne rutsjebanetur sammen med hende.

“Han havde ikke oprindeligt meldt sig til alle disse problemer,” sagde hun. Hun kommenterede, at “han fortalte mig senere, at han troede, at han så på sin nye kone, mens hun var døende”. Becky sagde også, at hendes forældre var bekymrede for hende, og hun havde det også dårligt med dem. Becky og hendes mand ønskede at stifte familie, men hendes tilstand gav hende stor bekymring for potentielle problemer for hendes baby. Da det lykkedes hende at blive gravid i 2014, fulgte hendes læger hende meget nøje for eventuelle komplikationer for hende og hendes ufødte barn.

De mange års angst, frustration, frygt og den totale rådvildhed i forbindelse med den manglende evne til at få en diagnose forbløffer hende fortsat. Becky mener, at en mere metodisk tilgang fra både tandlæger og læger ville have givet en mere rettidig diagnose.

Opmærksomhed til din radar

Frantz (2014) opregner nogle vigtige erkendelsesbudskaber for tandhygiejnikere. Behandlere bør tænke på PV/MMP, når der er en kombination af flere orale læsioner, kroniske læsioner, primære læsioner og læsioner, der også forekommer uden for munden (hudoverflader). Læsionerne kan også forekomme i forbindelse med mindre traumer.

Da det nye slogan “Put It on Your Radar” bliver promoveret, vil overvejelsen af både pemphigus og pemphigoid måske være på din differentialdiagnoseliste, hvis disse relevante faktorer forekommer synlige for din patient.

Som altid skal du lytte til dine patienter og fortsat stille gode spørgsmål! RDH

1. Burkhart NW. Slimhindepemphigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Oral pemphigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus og pemphigoid: Tandhygiejnikerens rolle. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, er adjungeret lektor i afdelingen for parodontologi, Baylor College of Dentistry og Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart er stifter og medvært af den internationale støttegruppe for Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) og medforfatter af General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Hun har vundet en Crest/ADHA-pris i 2006. Hun er en 2012 Mentor of Distinction gennem Philips Oral Healthcare og PennWell Corp. Hendes websted for seminarer om slimhindesygdomme, oral cancer og oralpatologiske emner er www.nancywburkhart.com.