Fall

Ein 79-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte des myelodysplastischen Syndroms stellte sich in der Abteilung für Hämatologie unseres Krankenhauses vor. Er wurde mit Epigastralgie in unsere Abteilung überwiesen. Er hatte in der Vergangenheit keine Bluttransfusionen erhalten. Außerdem hatte er weder geraucht noch getrunken. Die Laborwerte waren wie folgt: weiße Blutkörperchen 12.460/μL, rote Blutkörperchen 513 × 104/μL, Hämoglobin 16,1 g/dL, Thrombozyten 15,3 × 104/μL, Gesamtbilirubin 0,8 mg/dL, Aspartataminotransferase 50 U/L, Alaninaminotransferase 62 U/L, alkalische Phosphatase 303 U/L, γ-Glutamyltransferase 199 U/L, Albumin 4,2 g/dL, Prothrombinzeit 98,0%. Die Tests auf Hepatitis-B-Virus-Oberflächenantigen und Antikörper gegen das Hepatitis-C-Virus waren negativ. Seine Child-Pugh-Klassifikation war Klasse A. Sein Alpha-Fetoprotein-Serumspiegel lag bei 254 ng/ml, und die Serumspiegel von CA19-9, CEA und den durch das Fehlen von Vitamin K induzierten Proteinen lagen im Normbereich. Die abdominale CT zeigte eine 15 mm hohe Attenuierung mit Frühphasenanreicherung und Spätphasenauswaschung im Segment 8 (Abb. 1a, b). Bei ihm wurde ein HCC diagnostiziert.

Die Computertomographie (CT) zeigte das Fehlen des linken Leberlappens (Abb. 1c). Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte einen 15-mm-Knoten im Segment 8 (S8) und einen 8-mm-Knoten im Segment 7 (S7). Beide Tumore zeigten eine Hyperintensität in der diffusionsgewichteten Bildgebung (Abb. 2a, b) und eine Hypointensität in der hepatozellulären Phase (Abb. 2c, d). Die Superior-Mesenterial-Angiographie zeigte die rechte Leberarterie und den rechten Leberlappen (Abb. 3a), aber die Zöliakie-Angiographie zeigte keinen Bereich der Leber (Abb. 3b). Die dreidimensionale CT zeigte das Fehlen der linken Leberarterie, der linken Pfortader und des linken hepatischen Gallensystems (Abb. 3c).

Aufgrund der radiologischen Befunde lautete unsere präoperative Diagnose HCC in S7 und S8, begleitet von einer Agenesie des linken Leberlappens. Das klinische Stadium des HCC war T2N0M0, Stadium II, gemäß der Klassifikation der Union for International Cancer Control (siebte Auflage). Der intraoperative Befund zeigte das Fehlen des linken Leberlappens (Abb. 4a). Es gab keine Hypertrophie des kaudalen Lappens oder des rechten Leberlappens (Abb. 4b). Links vom Ligamentum falciforme bestand eine vollständige Leberagenesie (Abb. 4c). Diese Befunde bestätigten die Diagnose einer kongenitalen Agenesie des linken Leberlappens. Der rechte Leberlappen wies eine Zirrhose auf. In diesem Fall befanden sich die Tumore in der Nähe der Leberoberfläche. Daher führten wir eine laparoskopische partielle Hepatektomie für S7 und S8 durch.

Makroskopisch gesehen handelte es sich bei den aus S7 und S8 resezierten Proben um konfluierende multinoduläre Tumoren mit einem Durchmesser von 14 bzw. 4,5 mm. Die histologische Untersuchung der Tumore ergab ein mäßig differenziertes (S7) und ein schlecht differenziertes (S8) HCC (Abb. 5a, b). Der nicht kanzeröse Teil der resezierten Leber bestätigte die Diagnose einer Leberzirrhose. Der Patient hatte einen günstigen klinischen Verlauf ohne Leberfunktionsstörungen oder Komplikationen und konnte am 11. postoperativen Tag entlassen werden.

Diskussion

Agenesie des Leberlappens ist definiert als das Fehlen von Lebergewebe rechts oder links der Gallenblasengrube. Das angeborene Fehlen des linken Leberlappens ist eine seltene Anomalie. Sie wird als angeborene Störung des Leberlappens definiert und wurde erstmals von Arnold und Ashley-Montagu im Jahr 1932 beschrieben. Die Inzidenz der Leberlappen-Agenesie wurde mit 0,005 % bei 19.000 Autopsiefällen angegeben.

Wir hatten einen Patienten mit einer Agenesie des linken Leberlappens, der auch ein hepatozelluläres Karzinom hatte. Wir haben 34 in der Literatur beschriebene Fälle von Agenesie des linken Leberlappens, einschließlich unseres Falles, untersucht. Unter den Patienten befanden sich 23 Männer und 11 Frauen im Alter von 41 bis 78 Jahren bei der Diagnose, mit einem Durchschnittsalter von 62 Jahren. In früheren Berichten hatten sieben Fälle bösartige Begleiterkrankungen, vier Fälle von Magenkrebs, ein Fall von hepatozellulärem Karzinom und zwei Fälle von anderen bösartigen Erkrankungen. In der Literatur wurde ein möglicher Zusammenhang zwischen der Agenesie des linken Leberlappens und bösartigen Begleiterkrankungen nicht ausführlich diskutiert.

Die Agenesie der Leber ist klinisch asymptomatisch mit normaler Leberfunktion. In diesem Fall wurde bei einer CT-Untersuchung des Abdomens zufällig eine Agenesie des linken Leberlappens während einer Untersuchung wegen Epigastralgie festgestellt. Keine Struktur konnte als linke Leberarterie, linke Lebervene oder Pfortader erkannt werden. Es lag keine Hypertrophie des Caudat-Lappens oder des rechten Leberlappens vor. Bildgebende Untersuchungen ergaben eine Agenesie des linken Leberlappens. Er unterzog sich einer laparoskopischen partiellen Hepatektomie von S7 und S8. Der operative Befund bestätigte eine vollständige Agenesie der Leber links des Ligamentum falciforme.

Die angeborenen Faktoren, die mit einer Hypoplasie des Leberlappens einhergehen, sind eine Anomalie der Nabelvene und eine abnorme Entwicklung oder Thrombose des Pfortadersegments während des embryonalen Wachstums. Bei der Agenesie des Leberlappens spielt das Fehlen eines Blutstroms zur Leber eine wichtige Rolle. Zu den erworbenen Faktoren, die mit einer Blockade des Blutstroms zur Leber einhergehen, gehören Leberzirrhose, Gefäßverschlüsse durch einen Tumor und das Budd-Chiari-Syndrom.

Es ist wichtig, die Möglichkeit einer Leberatrophie auszuschließen, bevor die Diagnose einer Leberagenesie gestellt wird. Benz und Baggenstoss nannten als Gründe für eine Leberatrophie eine Obstruktion der Gallengänge, eine Stenose der Pfortader und ihrer Verzweigungen, Druck auf die linke Pfortader durch Dilatation der Gallengänge und schwere Unterernährung. In diesem Fall kann nicht ausgeschlossen werden, dass die Agenesie des linken Leberlappens durch eine Zirrhose verursacht wurde. Die Tumoren selbst waren jedoch nicht die Ursache für die Agenesie des Leberlappens, da sie keine größere Gefäßinvasion verursachten. Außerdem gab es keine Deformation oder kompensatorische Hypertrophie des rechten Leberlappens oder des Schwanzlappens. Außerdem wurde die Agenesie des linken Leberlappens bei unserem Patienten bereits vor 30 Jahren bei einer Cholezystektomie festgestellt. Daher wurde in unserem Fall eine kongenitale Agenesie des linken Leberlappens diagnostiziert.

Eine Agenesie des linken Leberlappens ist in der Regel mit Verdauungsstörungen wie Magengeschwüren, Sigmavolvulus und einem verlagerten Zwölffingerdarm als Folge von fixen Defekten des Verdauungssystems und einem abnormalen Verlauf des Gallensystems verbunden. Die abnormen morphologischen Merkmale der Leber führen zu einer Verlagerung der Gallenblase, was zu einer Kompression und Verdrehung des Gallengangs führt. Dies kann zu den Komplikationen schwerer iatrogener Gallengangsverletzungen führen. In unserem Fall konnten wir keine Verdauungsstörungen und Anomalien des Gallensystems feststellen. Die präoperative Kenntnis solcher anatomischen Veränderungen ist für die chirurgische Planung notwendig, um fatale chirurgische Komplikationen zu vermeiden.

Vier (11 %) von 34 Fällen, einschließlich unseres Falles, gingen mit einer Zirrhose einher. Es ist kein mechanistischer Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Zirrhose und der Agenesie des linken Leberlappens bekannt. Die meisten Fälle von Agenesie des linken Leberlappens haben eine normale Leberfunktion. In zwei (6 %) von 34 Fällen, darunter auch in unserem Fall, trat ein HCC auf. Daher scheint die Inzidenz bei diesen Patienten gering zu sein.

Die Hepatektomie ist eine Standardbehandlung für HCC. Minamoto et al. berichteten über eine Agenesie des linken Leberlappens bei einem Patienten, der sich wegen eines hepatozellulären Karzinoms einer posterioren Segmentektomie unterzog. Sie berichteten, dass der postoperative klinische Verlauf des Patienten ähnlich wie in unserem Fall günstig war und das resezierte Lebervolumen etwa 1 Jahr nach der Operation wiederhergestellt werden konnte. Obwohl eine genaue präoperative Bewertung des Tumorstatus und der Leberfunktionsreserve notwendig ist, um ein postoperatives Leberversagen zu verhindern, ist die Hepatektomie für einen HCC-Patienten mit einer Agenese des linken Leberlappens akzeptabel.