Fall

En 79-årig man med myelodysplastiskt syndrom i anamnesen presenterade sig på hematologiavdelningen på vårt sjukhus. Han hänvisades till vår avdelning med epigastralgi. Han hade ingen historia av blodtransfusioner. Och han hade ingen historia av rökning och drickande. Laboratoriedata var följande: vita blodkroppar 12 460/μL, röda blodkroppar 513 × 104/μL, hemoglobin 16,1 g/dL, trombocyter 15,3 × 104/μL, totalt bilirubin 0,8 mg/dL, aspartataminotransferas 50 U/L, alaninaminotransferas 62 U/L, alkaliskt fosfatas 303 U/L, γ-glutamyltransferas 199 U/L, albumin 4,2 g/dL, protrombintid 98,0 %. Tester för ytantigen av hepatit B-virus och antikroppar mot hepatit C-virus var negativa. Hans Child-Pugh-klassificering var klass A. Hans alfa-fetoproteinnivå i serum var 254 ng/mL, och serumnivåerna av CA19-9, CEA och proteiner inducerade av avsaknad av K-vitamin låg inom det normala intervallet. Abdominal CT visade en 15 mm hög attenuering med förstärkning i tidig fas och utspolning i sen fas i segment 8 (fig. 1a, b). Han diagnostiserades med HCC.

Den datoriserade datortomografin (CT) visade att den vänstra leverloben saknades (fig. 1c). Magnetisk resonanstomografi (MRT) visade en 15 mm stor knöl i segment 8 (S8) och en 8 mm stor knöl i segment 7 (S7). Båda tumörerna visade hyperintensitet på diffusionsviktad avbildning (fig. 2a, b) och hypointensitet på den hepatocellulära fasen (fig. 2c, d). Superior mesenterisk angiografi visade den högra leverartären och den högra leverloben (fig. 3a), men celiakusangiografin visade ingen region i levern (fig. 3b). Tredimensionell CT visade avsaknad av vänster leverartär, vänster portala ven och vänster leverbiliärsystem (fig. 3c).

Baserat på de radiologiska fynden var vår preoperativa diagnos HCC i S7 och S8, tillsammans med agenesi av den vänstra leverloben. Det kliniska stadiet av HCC var T2N0M0, stadium II, enligt Union for International Cancer Controls klassificering (sjunde upplagan) . Intraoperativa fynd visade att den vänstra leverloben saknades (fig. 4a). Det fanns ingen hypertrofi i den kaudata loben eller i den högra leverloben (bild 4b). Det fanns en fullständig agenesi av levern till vänster om det falciforma ligamentet (fig. 4c). Dessa fynd bekräftade diagnosen kongenital agenesi av vänster leverlob. Den högra leverloben hade cirros. Tumörer fanns nära leverns yta i detta fall. Därför utförde vi laparoskopisk partiell hepatektomi för S7 och S8.

Makroskopiskt sett verkade det preparat som resecerats från S7 och S8 vara av konfluent multinodulär typ, 14 respektive 4,5 mm i diameter. Histologisk undersökning av tumörerna visade måttligt differentierad (S7) och dåligt differentierad (S8) HCC (fig. 5a, b). Den icke-cancerösa delen av den resecerade levern bekräftade diagnosen levercirros. Patienten hade ett gynnsamt kliniskt förlopp utan leverdysfunktion eller några komplikationer, och han skrevs ut postoperativt dag 11.

Diskussion

Agenes av leverloben definieras som avsaknaden av levervävnad till höger eller vänster om gallblåsans fossa . Medfödd avsaknad av vänster leverlob är en sällsynt anomali . Den definieras som en medfödd störning av leverloben och rapporterades för första gången av Arnold och Ashley-Montagu 1932 . Incidensen av lobär agenesi har rapporterats vara 0,005 % i 19 000 obduktionsfall .

Vi upplevde en patient med agenesi av vänster leverlob som också hade hepatocellulärt karcinom. Vi granskade 34 fall, inklusive vårt fall, av agenesi av vänster leverlob som rapporterats i litteraturen. Patienterna omfattade 23 män och 11 kvinnor i åldrarna 41-78 år vid diagnosen, med en medelålder på 62 år. I tidigare rapporter hade sju fall maligna komorbiditeter, fyra fall av magcancer, ett fall av hepatocellulärt karcinom och två fall av andra maligna sjukdomar . I litteraturen har ett eventuellt samband mellan agenesi av vänster leverlob och maligna komorbiditeter inte diskuterats i detalj.

Agenesi av levern är kliniskt asymtomatisk med normal leverfunktion . I det här fallet avslöjade abdominal CT av misstag agenesi av den vänstra leverloben under en undersökning för epigastralgi. Ingen struktur kunde kännas igen som vänster leverartär, vänster leverven eller portvenen. Det fanns ingen hypertrofi i den kaudata loben eller i den högra leverloben. Bildundersökningar avslöjade agenesi av den vänstra leverloben. Han genomgick laparoskopisk partiell hepatektomi av S7 och S8. Operationsresultaten bekräftade fullständig agenesi av levern till vänster om det falciform ligament.

De medfödda faktorerna som är förknippade med hypoplasi av leverloben är en anomali av navelvenen och onormal utveckling eller trombos av portala venösa segmentet under embryologisk tillväxt . Bristande blodflöde till levern är viktigt vid agenesi av leverloben. Förvärvade faktorer som är förknippade med blockering av blodflödet till levern är bland annat levercirros, vaskulär ocklusion av en tumör och Budd-Chiari syndrom .

Det är viktigt att utesluta möjligheten till atrofi av levern innan man ställer diagnosen agenesi av levern. Benz och Baggenstoss listade några orsaker till leveratrofi som obstruktion av gallgångarna, stenos av portalvenerna och deras grenar, tryck på den vänstra portalvenen genom dilatation av gallgångarna och svår undernäring . I det här fallet kan vi inte förneka möjligheten att agenesen av den vänstra leverloben orsakades av skrumplever. Tumörerna i sig orsakade dock inte agenesi av leverloben eftersom det inte förekom någon större vaskulär invasion. Dessutom fanns det ingen deformation eller kompenserande hypertrofi av den högra leverloben eller caudataloben. Dessutom noterades agenesen av den vänstra leverloben hos vår patient när han genomgick kolecystektomi för 30 år sedan. Därför var diagnosen i vårt fall kongenital agenes av vänster leverlob.

Agenes av vänster leverlob är vanligen förknippad med matsmältningsstörningar såsom magsår, sigmoidvolvulus och förskjuten tolvfingertarm som ett resultat av fasta defekter i matsmältningssystemet och ett onormalt förlopp i gallsystemet . De onormala morfologiska egenskaperna hos levern leder till förskjutning av gallblåsan, vilket resulterar i kompression och vridning av cystisk kanal. Det kan leda till komplikationer i form av allvarliga iatrogena gallskador. I vårt fall identifierade vi inga matsmältningsstörningar och onormala gallvägar. Pre-kirurgisk kunskap om sådana anatomiska förändringar är nödvändig för kirurgisk planering för att undvika dödliga kirurgiska komplikationer.

Fyra (11 %) av 34 fall inklusive vårt fall åtföljdes av cirros . Det finns inget känt mekanistiskt samband mellan förekomsten av cirros och agenesi av vänster leverlob. De flesta fall av agenesi av vänster leverlob har normal leverfunktion. Två (6 %) av 34 fall, inklusive vårt fall, åtföljdes av HCC. Således verkar dess förekomst vara låg hos dessa patienter.

Hepatektomi är en standardbehandling för HCC . Minamoto et al. rapporterade agenesi av den vänstra leverloben hos en patient som genomgick posterior segmentektomi för hepatocellulärt karcinom. De rapporterade att patientens postoperativa kliniska förlopp var gynnsamt, i likhet med vårt fall, tillsammans med återställande av den resecerade levervolymen cirka 1 år efter operationen . Även om noggrann preoperativ utvärdering av tumörstatus och leverfunktionsreserv är nödvändig för att förhindra postoperativ leversvikt , är hepatektomi acceptabelt för en HCC-patient med agenesi av den vänstra leverloben.