Cas
Un homme de 79 ans ayant des antécédents de syndrome myélodysplasique s’est présenté au service d’hématologie de notre hôpital. Il a été adressé à notre service pour des épigastralgies. Il n’avait pas d’antécédents de transfusion sanguine. Il n’avait pas d’antécédents de consommation de tabac et d’alcool. Les données de laboratoire étaient les suivantes : globules blancs 12 460/μL, globules rouges 513 × 104/μL, hémoglobine 16,1 g/dL, plaquettes 15,3 × 104/μL, bilirubine totale 0,8 mg/dL, aspartate aminotransférase 50 U/L, alanine aminotransférase 62 U/L, phosphatase alcaline 303 U/L, γ-glutamyltransférase 199 U/L, albumine 4,2 g/dL, temps de prothrombine 98,0 %. Les tests pour l’antigène de surface du virus de l’hépatite B et les anticorps contre le virus de l’hépatite C étaient négatifs. Sa classification de Child-Pugh était de classe A. Son taux sérique d’alpha-fœtoprotéine était de 254 ng/mL, et les taux sériques de CA19-9, de CEA et de protéines induites par l’absence de vitamine K étaient dans la plage normale. La tomodensitométrie abdominale a révélé une forte atténuation de 15 mm avec un rehaussement en phase précoce et un lavage en phase tardive dans le segment 8 (Fig. 1a, b). Il a été diagnostiqué avec un CHC.
Le CT montre l’agénésie du lobe hépatique gauche accompagnée d’un CHC. a La phase artérielle du CT dynamique montre une masse hypervasculaire de 15 mm dans le segment 8. b La phase retardée montre une masse hypervasculaire. c La CT abdominale montre l’inexistence du lobe hépatique gauche
Les résultats de la tomographie par ordinateur (CT) ont révélé l’absence du lobe gauche du foie (Fig. 1c). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré un nodule de 15 mm dans le segment 8 (S8) et un nodule de 8 mm dans le segment 7 (S7). Les deux tumeurs présentaient une hyperintensité sur l’imagerie pondérée en diffusion (Fig. 2a, b) et une hypointensité sur la phase hépatocellulaire (Fig. 2c, d). L’angiographie mésentérique supérieure a montré l’artère hépatique droite et le lobe hépatique droit (Fig. 3a), mais l’angiographie cœliaque n’a montré aucune région du foie (Fig. 3b). Le scanner tridimensionnel a montré l’absence de l’artère hépatique gauche, de la veine porte gauche et du système biliaire hépatique gauche (Fig. 3c).
L’IRM renforcée au Gd-EOB-DTPA montre deux lésions, une dans chacun des segments 7 et 8. a, b L’imagerie pondérée par diffusion montre des lésions de haute intensité. c, d L’IRM renforcée au Gd-EOB-DTPA montre des lésions de faible intensité dans la phase hépatocellulaire
L’angiographie abdominale et les images MPR montrent l’agénésie du lobe hépatique gauche. a L’artériographie mésentérique supérieure montre que le lobe hépatique droit a été visualisé. b L’artériographie cœliaque ne montre aucune région du foie. c L’image MPR montre l’absence de l’artère hépatique gauche, de la veine porte gauche et du système biliaire hépatique gauche. La zone circulaire (jaune) montre la lésion de S8. La zone circulaire (bleue) montre la lésion de S7
Sur la base des résultats radiologiques, notre diagnostic préopératoire était un CHC dans S7 et S8, accompagné d’une agénésie du lobe hépatique gauche. Le stade clinique du CHC était T2N0M0, stade II, selon la classification de l’Union internationale de lutte contre le cancer (septième édition). Les résultats peropératoires ont montré l’absence du lobe gauche du foie (Fig. 4a). Il n’y avait pas d’hypertrophie du lobe caudé ou du lobe hépatique droit (Fig. 4b). Il y avait une agénésie complète du foie à gauche du ligament falciforme (Fig. 4c). Ces résultats ont confirmé le diagnostic d’agénésie congénitale du lobe hépatique gauche. Le lobe hépatique droit présentait une cirrhose. Dans ce cas, les tumeurs étaient situées près de la surface du foie. Par conséquent, nous avons effectué une hépatectomie partielle laparoscopique pour S7 et S8.
Les résultats peropératoires montrent l’absence du lobe hépatique gauche. a La flèche (noire) montre le foie entier. L’aspect général du foie est une cirrhose nodulaire. b La flèche (blanche) ne montre aucune hypertrophie du lobe caudé. c Cette image montre une agénésie complète du foie à gauche du ligament falciforme (flèche rouge). d Le cercle (jaune) montre la lésion de S7. e Le cercle (rouge) montre la lésion de S8. f Le schéma démontre le placement de chaque port
Macroscopiquement, le spécimen réséqué de S7 et S8 semblait être de type multinodulaire confluent, de 14 et 4,5 mm de diamètre, respectivement. L’examen histologique des tumeurs a montré un CHC modérément différencié (S7) et peu différencié (S8) (Fig. 5a, b). La partie non cancéreuse du foie réséqué a confirmé le diagnostic de cirrhose du foie. Le patient a eu une évolution clinique favorable sans dysfonctionnement hépatique ni aucune complication, et il a été libéré le 11e jour postopératoire.
Résultats macroscopiques et examen histologique du spécimen réséqué des segments 7 et 8. a Le spécimen de S7 démontre un type multinodulaire confluent, de 14 mm de diamètre. Le poids du spécimen était de 10 g. b Le spécimen de S8 est de type multinodulaire confluent, de 4,5 mm de diamètre. Le poids du spécimen était de 15 g. c La lésion de S7 présente un carcinome hépatocellulaire modérément différencié (coloration H&E ×20). d La lésion de S8 démontre un carcinome hépatocellulaire peu différencié (coloration H&E ×20)
Discussion
L’ingénèse du lobe hépatique est définie comme l’absence de tissu hépatique à droite ou à gauche de la fosse de la vésicule biliaire . L’absence congénitale du lobe hépatique gauche est une anomalie rare . Elle est définie comme un trouble congénital du lobe hépatique et a été signalée pour la première fois par Arnold et Ashley-Montagu en 1932. L’incidence de l’agénésie lobaire a été rapportée à 0,005% sur 19 000 cas d’autopsie.
Nous avons rencontré un patient avec une agénésie du lobe hépatique gauche qui avait également un carcinome hépatocellulaire. Nous avons examiné 34 cas, dont le nôtre, d’agénésie du lobe hépatique gauche rapportés dans la littérature. Les patients comprenaient 23 hommes et 11 femmes âgés de 41 à 78 ans au moment du diagnostic, l’âge moyen étant de 62 ans. Dans les rapports précédents, sept cas présentaient des comorbidités malignes, quatre cas de cancers gastriques, un cas de carcinome hépatocellulaire et deux cas d’autres maladies malignes. Dans la littérature, une relation possible entre l’agénésie du lobe hépatique gauche et les comorbidités malignes n’a pas été discutée en détail.
L’agénésie du foie est cliniquement asymptomatique avec une fonction hépatique normale . Dans ce cas, le scanner abdominal a révélé fortuitement une agénésie du lobe hépatique gauche lors d’un examen pour épigastralgie. Aucune structure n’a pu être reconnue comme étant l’artère hépatique gauche, la veine hépatique gauche ou la veine porte. Il n’y avait pas d’hypertrophie du lobe caudé ou du lobe hépatique droit. Les études d’imagerie ont révélé une agénésie du lobe hépatique gauche. Il a subi une hépatectomie partielle par laparoscopie de S7 et S8. Les résultats opératoires ont confirmé l’agénésie complète du foie à gauche du ligament falciforme.
Les facteurs congénitaux associés à l’hypoplasie du lobe hépatique sont une anomalie de la veine ombilicale et un développement anormal ou une thrombose du segment veineux portal pendant la croissance embryologique . Le défaut d’établissement d’une circulation sanguine vers le foie est important dans l’agénésie du lobe hépatique. Les facteurs acquis associés au blocage de la circulation sanguine vers le foie comprennent la cirrhose du foie, l’occlusion vasculaire par une tumeur et le syndrome de Budd-Chiari .
Il est important d’éliminer la possibilité d’une atrophie du foie avant de poser un diagnostic d’agénésie du foie. Benz et Baggenstoss ont énuméré certaines raisons de l’atrophie du foie comme l’obstruction des canaux biliaires, la sténose des veines portales et de leurs branches, la pression sur la veine porte gauche par la dilatation des canaux biliaires et la malnutrition sévère . Dans ce cas, on ne peut nier la possibilité que l’agénésie du lobe hépatique gauche ait été causée par une cirrhose. Cependant, les tumeurs elles-mêmes n’ont pas causé l’agénésie du lobe hépatique car il n’y avait pas d’invasion vasculaire majeure. De plus, il n’y avait pas de déformation ou d’hypertrophie compensatoire du lobe hépatique droit ou du lobe caudé. De plus, l’agénésie du lobe hépatique gauche de notre patient avait été constatée lors de sa cholécystectomie il y a 30 ans. Par conséquent, dans notre cas, le diagnostic était une agénésie congénitale du lobe hépatique gauche.
L’agénésie du lobe gauche du foie est généralement associée à des troubles digestifs tels que l’ulcère gastrique, le volvulus sigmoïde et le duodénum déplacé en raison de défauts fixes du système digestif et d’un parcours anormal du système biliaire . Les caractéristiques morphologiques hépatiques anormales conduisent au déplacement de la vésicule biliaire, entraînant une compression et une torsion du canal cystique. Cela peut conduire aux complications des lésions biliaires iatrogènes graves. Dans notre cas, nous n’avons pas identifié de troubles digestifs et d’anomalie du système biliaire. La connaissance pré-chirurgicale de ces altérations anatomiques est nécessaire pour la planification chirurgicale afin d’éviter des complications chirurgicales fatales.
Quatre (11%) des 34 cas dont notre cas étaient accompagnés d’une cirrhose . Il n’y a pas de relation mécaniste connue entre l’incidence de la cirrhose et l’agénésie du lobe hépatique gauche. La plupart des cas d’agénésie du lobe hépatique gauche ont une fonction hépatique normale. Deux (6 %) des 34 cas, dont le nôtre, étaient accompagnés d’un CHC. Ainsi, son incidence semble être faible chez ces patients.
L’hépatectomie est un traitement standard pour le CHC . Minamoto et al. ont rapporté une agénésie du lobe hépatique gauche chez un patient subissant une segmentectomie postérieure pour un carcinome hépatocellulaire. Ils ont rapporté que l’évolution clinique postopératoire du patient était favorable, similaire à notre cas, avec une restauration du volume hépatique réséqué environ 1 an après la chirurgie. Bien qu’une évaluation préopératoire précise de l’état de la tumeur et de la réserve de la fonction hépatique soit nécessaire pour prévenir l’insuffisance hépatique postopératoire, l’hépatectomie est acceptable pour un patient atteint de CHC avec agénésie du lobe hépatique gauche.