Abstract
Un uomo di 42 anni ha presentato un peggioramento dei sintomi della malattia da reflusso gastroesofageo e tosse. I sintomi clinici durante il corso iniziale della malattia erano impressionanti per la polmonite da aspirazione. Gli è stata data una prescrizione di inibitori della pompa protonica e di antibiotici. È stato notato un rapido declino delle condizioni cliniche con un peggioramento dello stato respiratorio. Il peggioramento dei sintomi di febbre, tosse e dolore toracico ha richiesto un ulteriore work-up diagnostico suggerendo una microperforazione esofagea. L’esofagogramma è risultato suggestivo della fistola tracheoesofagea. La fistola tracheoesofagea era dovuta ad un linfonodo subcarinico di origine non tubercolare.
1. Introduzione
Le microperforazioni dell’esofago sono rare e possono essere una sfida da diagnosticare e gestire. La linfoadenopatia mediastinica come causa della fistola tracheoesofagea (TEF) con conseguente microperforazione dell’esofago è stata riportata raramente in letteratura. Le TEF sono per lo più congenite e presenti nella popolazione pediatrica. Negli adulti, la malignità e il trauma sono le cause principali. Presentiamo un caso insolito di TEF acquisita a causa di un linfonodo calcificato che ha portato alla microperforazione esofagea.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 42 anni che si è presentato al dipartimento di emergenza (ED) ha avuto un peggioramento della tosse e bruciore di stomaco negli ultimi tre mesi quando era sdraiato supino di notte. Lamentava anche dolore al petto e febbre. Ha descritto la sensazione di qualcosa bloccato nella parte inferiore del torace. La sua famiglia ha detto che aveva anche sviluppato alitosi. Per la tosse non risolutiva e la nuova insorgenza di dolore toracico e febbre, è stata fatta una radiografia del torace che era irrilevante. L’angiogramma iniziale della tomografia computerizzata (TC) del torace non ha dimostrato alcuna patologia, a parte un linfonodo subcarinico calcificato sull’ilo destro. È stato poi dimesso con inibitori della pompa protonica e antibiotici per una possibile polmonite.
Tre giorni dopo si è presentato di nuovo all’ED con febbre di grado elevato (105°F) e dolore al petto. Due giorni dopo ha sviluppato un’insufficienza respiratoria ipossica acuta. La radiografia del torace ha rivelato un whiteout dell’emitorace sinistro. L’ecografia ha mostrato prove di versamento pleurico localizzato. La TAC del torace con contrasto orale ha rivelato un grande idropneumotorace localizzato sul lato sinistro, contenente molteplici focolai di gas dovuti a empiema, ma non è stata identificata alcuna perforazione esofagea franca. Questo ha portato a un ampio soggiorno in terapia intensiva insieme a molteplici studi di laboratorio per cercare di identificare un’infezione sistemica. Il paziente ha ricevuto più tubi toracici e più studi di imaging per cercare di identificare la causa dei suoi sintomi. Alla fine è stata una toracocentesi che ha rivelato un liquido purulento con un pH inferiore a 6,5 che ci ha portato a riesaminare una possibile fonte gastrointestinale e a ripetere l’imaging della deglutizione. Questa volta la deglutizione con diatrizoato meglumina e diatrizoato sodico (Gastrografin®, Monroe Township, NJ) fu eseguita e testimoniata dal radiologo e dal gastroenterologo; uno stravaso focale convincente fu identificato nel mediastino solo verso la fine dello studio, suggerendo una microperforazione esofagea dell’esofago (Figura 1). Si pensava che fosse secondario al linfonodo mediastinico-calcificato che aveva eroso attraverso l’esofago che si vedeva alla TAC del torace (Figura 2). L’endoscopia superiore è stata tentata per identificare qualsiasi perforazione franca, ed era irrilevante. Le radiografie post-contrasto hanno dimostrato un contrasto nel polmone inferiore mediale destro, suggestivo della TEF. Il paziente ha ricevuto una procedura di chirurgia toracoscopica video-assistita. I chirurghi hanno utilizzato la chiusura primaria insieme al rinforzo con fasce di tessuto vitale del muscolo intercostale del paziente. Il rapporto patologico postoperatorio del liquido pleurico e del linfonodo non ha rivelato alcun agente patogeno evidente come la tubercolosi o l’istoplasmosi. Il decorso postoperatorio del paziente non è stato movimentato. Il paziente ha risposto molto bene alla procedura e i suoi sintomi sono finalmente scomparsi. Il paziente è tornato al lavoro un mese dopo ed è attualmente asintomatico.
3. Discussione
La perforazione esofagea è una condizione grave con tassi di mortalità tra il 20 e il 40% se non identificata tempestivamente. La perforazione esofagea iatrogena è la causa più comune di lesione esofagea, rappresentando il 70% di tutti i casi, seguita dalle perforazioni spontanee (sindrome di Boerhaave) al 15%. Raramente, i linfonodi mediastinici che causano la perforazione esofagea con conseguente fistola bronco-esofagea (BEF) o TEF sono stati segnalati anche. La maggior parte dei casi riportati erano dovuti a linfonodi tubercolari o a malignità. Per quanto ne sappiamo, nessuno dei casi riportati in letteratura ha causato una sottile microperforazione dell’esofago. Nel nostro caso, la microperforazione esofagea è stata pensata per essere dovuta a un linfonodo subcarinale calcificato, come si è visto alla TAC.
La TEF è principalmente una condizione congenita più comunemente vista nella popolazione pediatrica; i casi adulti sono rari e prevalentemente attribuiti a malignità, traumi e infezioni. Nel nostro caso, la TEF era secondaria a una microperforazione esofagea dovuta a una linfoadenopatia. L’antigene dell’istoplasma nelle urine era negativo, così come la coltura dell’Acid Fast Bacilli (AFB) e la colorazione AFB nel liquido pleurico. Il paziente è stato anche trovato negativo all’HIV. Poiché la tubercolosi e l’istoplasmosi erano negative nel nostro paziente, la presenza di una malattia granulomatosa era meno probabile. Nessuna eziologia nella biopsia del linfonodo è stata identificata per la linfoadenopatia calcificata che ha portato alla microperforazione esofagea e alla TEF. Il paziente non aveva alcuna storia medica passata che suggerisse una predisposizione alla TEF.
La TC iniziale combinata con contrasto orale non ha suggerito una franca perdita esofagea o una fistola del tratto respiratorio esofageo. Un’attenta revisione della deglutizione del diatrizoato meglumina e del diatrizoato sodio non ha identificato uno stravaso focale, ma verso la fine dello studio è stata notata una raccolta minima del contrasto nel mediastino. L’EGD superiore non ha evidenziato alcuna perforazione. Per questo caso complicato, è stato solo dopo aver messo insieme i risultati clinici rilevanti – natura sottile della presentazione, EGD irrilevante e studio di diatrizoato meglumina e sodio diatrizoato che mostra uno stravaso minimo molto tardivo – che la microperforazione esofagea è stata diagnosticata. A nostra conoscenza non esiste una letteratura che descriva questo fenomeno; la microperforazione esofagea è di per sé un’entità clinica rara, e l’eziologia della linfoadenopatia calcificata e della TEF associata rende questo caso ancora più unico.
Questo caso evidenzia le sfide legate alla diagnosi e alla gestione della microperforazione esofagea. Né una TAC con contrasto orale né un esofagogramma possono rilevare una microperforazione esofagea; quindi, la diagnosi dipende dalla valutazione dell’intero quadro clinico e può non essere così drammatica come le perforazioni esofagee franche che hanno un alto tasso di mortalità. Dopo la seconda visita all’ED in tre giorni, il paziente è stato finalmente ricoverato in ospedale. La durata totale dei suoi sintomi è stata di circa 3 settimane prima della diagnosi finale. Questo caso evidenzia che la mancata diagnosi di microperforazione può ritardare la gestione rapida di questa condizione potenzialmente pericolosa per la vita.
Consenso
Il consenso informato è stato ottenuto dal paziente prima della presentazione di questo rapporto di caso, e le informazioni di identificazione sono state rimosse per proteggere l’identità del paziente.
Interessi concorrenti
Nessun autore ha conflitti di interesse da segnalare.
Riconoscimenti
L’assistenza tecnica, editoriale e di scrittura è stata fornita da Cameron G. Shultz, Ph.D., MSW.