要旨
自然発症の膝骨壊死（SPONK）は通常1つの顆に発症し、多くは大腿骨内側顆（MFC）であった。 内側脛骨プラトー（MTP）の侵襲は少なく、2％程度である。 同側の内側コンパートメントの早期発症は非常に稀であり、我々の知る限り、これまでに4例しか報告されていない。 今回我々は、MFCとMTPに早期から同時に発症した非常に稀なSPONKの症例を報告する。 本例はMFCとMTPに同時に発症した非常に稀な症例であり、連続したX線写真とMRIにより、両顆のSPONKは同様の進行性経過をたどった。 これらの病変の病理学的所見は軟骨下不全骨折で観察されるものと同様であった。
1. はじめに
膝の骨壊死は、原発性自然発症の膝の骨壊死（SPONK）とステロイドやアルコールなどの様々な危険因子を伴う続発性膝の骨壊死に分類される。 二次性骨壊死は通常、若い患者に見られ、複数の顆を侵すのに対し、SPONKは通常、>55歳の患者の大腿骨内側顆（MFC）に突然発症する。 SPONKは、外側大腿骨顆、内側脛骨プラトー（MTP）、膝蓋骨にも発生することがあります。
SPONKの病因は不明であるが、血管損傷や先行する外傷による可能性があり、最近の報告では軟骨下不全骨折に起因する可能性が示唆されている。 SPONKの早期診断は、特に症状の持続時間が短い場合、単純X線写真で陰性となることがあり、困難である。 磁気共鳴画像法（MRI）は軟骨下領域の早期変化を検出し、SPONKの診断に役立つことがある。 本報告では、MFCとMTPを同時に巻き込み、軟骨下不全骨折を併発した非常に稀なSPONKの症例について述べる。 2.症例報告
72歳の男性が、1ヶ月前から続く左膝痛のため受診した。 既往歴として2004年に心筋梗塞後、冠動脈バイパス術を受けた。 突然，左膝内側に激痛が出現した． 激痛は6ヶ月間続き、改善しなかった。 外傷、半月板手術、ステロイド治療、過度の飲酒などの既往はなかった。 身体所見では大腿骨内顆と脛骨内顆に圧痛があり、膝の可動域はわずかに制限されていた。 プレーンX線写真では脛骨内側顆にわずかな軟骨下骨硬化を認めたが、病変は放射線透過性ではなく、関節腔の狭窄は認めなかった（図1（a）、（b））。 STIR（Short inversion time inversion recovery）MRIでは、MFC、MTPともに軟骨下に帯状の低信号強度の部分があり、その周りをびまん性の高信号強度が取り囲む特徴的な局所高輝度を示した（図2(a)）。 T1強調画像では、対応する局所的な低信号強度の病変（図2（b））を示し、内側半月板には後角に水平方向の断裂が存在することが確認された。 患者は、内側コンパートメントの両側のSPONKと診断された。 初期の非外科的治療として、患側下肢の体重負荷が制限された。
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3ヵ月後のレントゲン写真では、膝内側区画の同側病変の軟骨下放射融解が認められた。 これらのMFCとMTPの所見はKoshinoのステージ3、CarpinteroのステージIIと一致した（図1（c）、図1（d））。 初診から4ヵ月後のSPIR（Spectral Presaturation with Inversion Recovery）MRIでは、MFCに高輝度の嚢胞性病変を伴う帯状の低輝度領域、MTPに周囲の高輝度が低下した不連続な低輝度領域が認められた（図3（a））。 陽子密度強調画像では、病変部においてMFC、MTPともに崩壊を認めた（図3(b))。
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ヒアルロナンの注射、非ステロイド性抗炎症薬の内服治療を行ったが、症状は改善されなかった。 膝痛が持続し，画像所見からも進行性であることから，膝関節一体型人工関節置換術（UKA）が施行された。 UKAを選択した理由は、人工関節が安定するためである。 術中検査では、MFCの病変部位の関節軟骨は平滑であるがわずかに陥没しているのに対し、MTPの病変部位の軟骨は擦り傷がなく、わずかに線維化が見られ、約1mm陥没していることがわかった（図4）。 巨視的UKAで得られたMFC、MTPともに患部の軟骨層の一部は、その下の軟骨下骨から剥離し、圧力に対して容易に降伏していた。 患部の軟骨下骨の軟化が観察された。 MFCとMTPを骨切りした結果，病変は完全に切除された． 両者の組織学的検査では、軟骨下の亀裂、線維性肉芽、オステオイド形成が認められたが、先行する骨壊死の所見は認められなかった（図5）。 これらの所見は軟骨下骨折の所見と一致する。 MFC病変の関節面は平滑であったが、MTP病変の軟骨は表面的な凹凸や退行性変化がみられた。 術後3年経過したが、膝の可動域は自由で、膝の痛みもない。
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(b)である。
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組織学的にみたところ…φ1.5mmとφ2.5mmが大きい。 (a）MFC標本（原倍率20倍、バー＝1000μm）、（b）（a）の正方形領域の拡大図（原倍率100倍、バー＝200μm）。 (c) MTP標本（原倍率20倍，バー＝1000μm），(d) (c)の正方形領域の拡大図（原倍率40倍，バー＝100μm）． 両者とも組織学的に破断線（矢印）を認めた。 議論
SPONK は臨床的、放射線的、病理学的に特徴づけられている。 典型的なSPONKの自然経過では、初期には強い症状が出現するにもかかわらず、X線写真はほとんど正常である（ステージ1）。 その後、MFCの荷重負荷部の軟骨下領域に典型的なX線透過性の楕円形の影を示し（第2期）、その後、影が拡大し、周囲に硬化したハローが形成される（第3期）。 これらの構造変化は、その後、骨棘、骨硬化、関節腔の狭小化など、MTPの軟骨下骨と関節軟骨の同側病変を誘発する（ステージ4）。 レントゲン写真では、関節破壊の発生や進行が確認できます。 MRIは、プレーンX線写真よりも広範囲な情報を提供し、早期SPONKの評価において感度と特異性の両方が高い。 T2画像では軟骨下の高信号が帯状の低信号に囲まれている。 SPONKは異常なく，初診時の単純X線写真も正常であったが，MRIではこれらの病変に特徴的な所見がみられた． MFC、MTPともに初診時から3ヵ月後にプレーンX線写真で局所病変を認め、後にこれらの病変の関節面は変形または損傷していることが確認された。 MFCとMTPの同時浸潤を示す進行したSPONK患者の初期病変を決定することは困難である． MFCとMTPの病変の併発は全患者の27％～38％で報告されているが、そのほとんどは初診時の早期病変ではない。 我々の知る限り、4人の患者の初診時に同側の病変に微妙なX線上の変化を認め、これらの病変が早期であることを示唆した報告は1件のみである 。 また、MFCとMTPの病変が同じように進行し、両部位で同時に発症していることが初期の画像所見から示唆されたことは、我々の報告のユニークな点である。 病変の大きさは、OAリスクの予後とみなされている。 APビューで関節面の40%以上が侵されている患者はOAを発症すると報告されている。 一方、MTPのSPONKの自然経過は、完全な回復から進行性の関節変性まで様々であることが判明している。 MTPが広範囲に崩壊することは稀である。 関節全置換術は、広範囲の骨崩壊を有する患者に有効であり、これらの患者の97％が関節全置換術の9年後に良好な臨床経過を続けていることが報告されている 。 我々の患者はMFCとMTPの両側にSPONKを有しており、病変は小さく、内側コンパートメントに限定されていた。 病変を切除できれば、一関節置換術を行うことができる。
SPONKの初発の正確な病因は明確に決定されていない。 喫煙者はSPONKのリスクが高いことが報告されており、多くのOA患者がタバコを吸いすぎているという知見と一致している。 我々の患者も50年間、1日20本のタバコを吸っていた。
組織学的に、SPONKは大腿骨頭の血管壊死とは異なることが分かっている。 むしろ、早期のSPONKの組織学的所見は軟骨下骨折と同じであり、先行する骨壊死の証拠はなく、進行したSPONKの骨折線より遠位の壊死した局所領域は軟骨下骨折の後の二次疾患と考えられてきた。 進行した病変の組織学的特徴は、軟骨と線維組織の形成に伴う遅発性結合または非結合に酷似していると報告されている 。 軟骨下骨折後の治癒障害は、骨折遠位部の不安定な剥離片と血液供給の喪失により、骨壊死に至った。 これらの組織学的特徴は、急性発症の病歴と進行したSPONKの放射線学的変型と一致し、軟骨下不全骨折が最も可能性の高い基礎原因であることが示唆された。 本症例の組織学的所見では、軟骨下亀裂と骨壊死を伴わない線維性肉芽組織やオステオイド形成などの骨修復反応が認められた。
内側半月板断裂は、SPONK患者の50～78%に認められている。 内側半月板の機械的環境変化は、関節全体の接触応力を増加させ、局所的な軟骨下過負荷を生じさせ、骨壊死の発症の素因となる可能性がある。 半月板の損傷は、MFCとMTPの骨壊死の併発に一役買っている可能性がある。 このことは、半月板根部損傷ではフープストレスが失われることで半月板の機能が変化し、軟骨下骨への圧力が増加することを示している 。 本症例では、後角で内側半月板の水平断裂が認められたが、根元損傷は認められなかった。 しかし、水平断裂による半月板の機能低下が、MFCとMTPのSPONKの同時発症の少なくとも一因であった可能性がある。 結論
本報告は、早期から内側コンパートメントの同側病変を併発したSPONK患者について述べたものである。
同意
この症例報告および添付画像の掲載について、患者から書面によるインフォームドコンセントを得た。