Gyrate erytheem geassocieerd met metastatische tumor van maagdarmkanaal
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11

Afdeling Dermatologie, Klinisch Centrum Kragujevac, Kragujevac, Servië en [email protected]

Abstract

Figurate of gyrate erythema’s zijn groep van huidaandoeningen die zich presenteren als ringvormige of figurate erythemateuze papels en plaques met perifere spreiding. Verschillende aandoeningen worden tot deze groep gerekend, maar slechts twee ervan zijn geassocieerd met onderliggende maligniteit, erythema annulare centrifugum en erythema gyratum repens. Wij presenteren een 58-jarige vrouw met gelijktijdige presentatie van gyrateus erytheem en huidmetastasen van een gastro-intestinale tumor die door histopathologie en immunohistochemie werd gediagnosticeerd als een leiomyogene gastro-intestinale stromale tumor.

Clinische synopsis

Figuur 1	Figuur 2
Figuur 1. Servige erythemateuze banden met een fijne marginale schaal aan de rechterzijde van de romp Figuur 2. Een 2 cm grote, erythemateuze, koepelvormige, gladde huidmetastase geassocieerd met de klinische manifestatie van gyrateus erytheem

Een 58-jarige vrouw presenteerde zich met een voorgeschiedenis van 1 maand van een serpigneuze eruptie met een dunne slepende schaal, op de rechterflank (Fig. 1). Erythematische, 0,5-2,0-cm koepelvormige nodules verschenen aan de rechterkant van de romp op ongeveer hetzelfde moment (Fig. 2). Volgens de patiënte hadden zich enkele maanden eerder erythemateuze banden met een vergelijkbaar serpigineachtig uiterlijk gepresenteerd, ongeveer op het moment van de diagnose van een gastro-intestinale stromale tumor. Nadat de tumor operatief was verwijderd, verdween de cutane eruptie, maar 3 maanden na de operatie (1 maand voor de presentatie aan de dermatologie) verscheen er opnieuw een figurate eruptie samen met de nieuwe erythemateuze knobbels. Snelle beweging van de erythemateuze band om een bizar patroon te creëren werd waargenomen bij heronderzoek na 2 dagen.

Pathohistologische en immunohistochemische studies van de primaire tumor toonden een maligne, leiomyogene gastro-intestinale stromale tumor, nodulair macro type, met hoge cellulariteit en maligniteit. Histologische bevindingen toonden een mesenchymale tumor van spindelvormige cellen met een hoog proliferatief potentieel. De oorsprong van deze tumor is onduidelijk, er wordt verondersteld dat de voorlopercellen interstitiële cellen van Cajal zijn met gedeeltelijke differentiatie tot gladde spiercellen.

De biopsie van de figurate huidlaesie was niet-specifiek. Histologie van de knobbels toonde metastase van huid en subcutaan weefsel consistent met diffuus carcinoom van het maagdarmkanaal.

Extra bewijs van metastasering werd niet gevonden. Laboratoriumonderzoeken (volledig en differentieel bloedbeeld, biochemische analyse en urineonderzoek) waren alle binnen de normale grenzen. Röntgenfoto’s van de borst en echografie van de buik waren normaal.

De patiënte werd overgebracht naar de afdeling Oncologie, waar zij weigerde de geplande combinatiechemotherapie te ondergaan.

Tumoren die vaak metastaseren naar de huid omvatten kanker van de borst, longen, maag, nieren en eierstok. Klinisch zijn huidmetastasen niet uniek en zij zijn gewoonlijk gelokaliseerd in de buurt van de primaire tumor. Hun aanwezigheid is een slecht prognostisch teken.

Figurate erythema’s zijn een groep huiderupties die zich presenteren als annulaire of figurate erythemateuze huidlaesies die perifeer uitzaaien. Verschillende entiteiten in deze groep omvatten urticariële reacties, erythema marginatum, erythema migrans, erythema annulare centrifugum (EAC), en erythema gyratum repens (EGR). Psoriasis, dermatofyteninfectie, erythema multiforme en verschillende vormen van cutane lupus erythematosus kunnen zich presenteren als annulair-serpigineuze erupties, maar worden over het algemeen niet gecategoriseerd bij de figurate erythema’s. Alleen erythema annulare centrifugum (EAC) en erythema gyratum repens (EGR) zijn geassocieerd met maligniteit.

Erythema gyratum repens is een zeldzame paraneoplastische dermatose die vaak geassocieerd wordt met een onderliggende maligniteit. Het wordt klassiek gekenmerkt door een concentrisch uiterlijk waarbij houtnerfachtig erytheem ontstaat met een dunne bedekking van schubben. De eruptie is gelokaliseerd op de romp, de oksels en de liezen. Dit schilferige erytheem breidt zich snel centrifugaal uit en loopt meestal parallel met de onderliggende maligniteit . Erythema gyratum repens wordt het meest geassocieerd met bronchiale, oesofageale en borstkanker , maar is zelden gemeld bij patiënten zonder bewijs van maligniteit .

Erythema annulare centrifugum is beschreven in associatie met dermatofyt infecties, infestaties, en maligniteit, maar vaak blijft de etiologie van EAC onduidelijk . De klinische bevindingen zijn vergelijkbaar met EGR. Erythematische laesies vertonen een langzame centrifugale verspreiding met centrale klaring, en vormen verschillende vormen op de aangetaste huid. Het is meestal gelokaliseerd op de romp, maar elk deel kan aangetast zijn. Het onderscheid tussen deze ziekten is zeer moeilijk, zelfs controversieel; sommige auteurs beschouwen ze als dezelfde entiteit.

De histolopathologische beelden van EAC en EGR zijn niet-specifiek. Beide kunnen worden geassocieerd met maligniteit (EGR vaker). Gewoonlijk verdwijnt de eruptie na tumorexcisie zowel bij EGR als bij EAC. Een van de verschillen tussen beide is de snelheid van de beweging. Erythema gyratum repens vertoont karakteristieke snelle beweging in minuten en uren; erythema annulare centrifugum beweegt langzaam in dagen en maanden.

Het gyrate erytheem dat in deze casus werd gepresenteerd had klinische kenmerken die leken op zowel EGR als EAC, maar de snelheid van beweging was meer consistent met EGR.

1. Stone SP, Buescher LS. Life-threatening paraneoplastic cutaneous syndromes. Clin Dermatol 2005; 23: 301-6.
2. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu AC. Erythema gyratum repens and acquired ichthyosis associated with transitional cell carcinoma of the kidney. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 510-2.
3. Boyd AS, Neldner KH, Menter A. Erythema gyratum repens: a paraneoplastic eruption. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 757-62.
4. Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors. Am J Med 1995; 99: 662-71.
5. McBurney E, Reed R. Erythema gyratum repens. Am J Med Sc 2001; 321: 302-5.
6. Thestrup-Pedersen K. Paraneoplastic skin manifestation of lung cancer. Acta Derm Venereol 2000; 80: 200-2.
7. Saito R. Erythema gyratum repens ongeassocieerd met onderliggende maligniteit. J Dermatol 1995; 22: 587-9.
8. Mahood JM. Erythema annulare centrifugum: a review of 24 cases with special refrence to its association with underlying disease. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 383.
9. Diaz-Cascajo C, Weyers I. Erythema annulare centrifugum: results of a clinicopathologic study of 73 patients. Am J Dermatopathology 2003; 25: 451-62.