Drogi Redaktorze,

Szpikielak o wolnych łańcuchach lekkich często charakteryzuje się hipogammaglobulinemią w momencie rozpoznania. Z tego powodu, w tej grupie pacjentów, obserwacja podwójnego pasma M w elektroforezie surowicy przy braku kompletnych immunoglobulin w immunoelektroforezie jest rzadkim zjawiskiem.

Zgłaszamy przypadek 57-letniego mężczyzny rasy kaukaskiej z cukrzycą, którego niedawna historia medyczna rozpoczęła się od przyjęcia na oddział ratunkowy z kwasicą metaboliczną i bólem kości. W pobranych próbkach krwi stwierdzono ciężką niewydolność nerek, łagodną niedokrwistość i hiperkalcemię, która przedstawiała się następująco: hemoglobina 9,4 g/dl, kreatynina 9,54 mg/dl, białko całkowite 7,6 g/dl, albumina 3,6 g/dl i wapń 12,9 mg/dl. Poziom beta-2 mikroglobuliny wynosił 34,6 mcg/mL, a NTproBNP – 1 154 pg/mL, bez cech niewydolności serca. W badaniu radiologicznym stwierdzono kilka zmian osteolitycznych w kręgach. Wykonano biopsję szpiku kostnego, w której stwierdzono masywny naciek plazmakomórkowy w ponad 90%. Badanie cytofluorymetryczne wykonane na próbce szpiku kostnego wykazało 99% CD138/CD38/CD33/CD56 dodatnich komórek plazmatycznych wykazujących ekspresję cytoplazmatycznych łańcuchów lambda.

Podczas elektroforezy migracja białka w regionie gamma wynosiła 16,6% (1,3 g/dL) z podwójnym pasmem M wynoszącym 7.4% (0,59 g/dL) i odpowiednio 8,5% (0,65 g/dL) (ryc. 1), natomiast immunoelektroforeza surowicy i moczu jednoznacznie wykryła obecność wolnych łańcuchów lekkich lambda, a dawka immunoglobulin była zgodna z globalną hipogammaglobulinemią. Dawka wolnych łańcuchów lekkich była następująca: lambda 44 171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Pacjent początkowo był leczony bortezomibem, talidomidem i deksametazonem, ale ze względów logistycznych zdecydował się kontynuować leczenie w innym miejscu. O ile nam wiadomo, po 1 roku nadal żył.

Piśmiennictwo jest naprawdę ubogie w odniesieniu do tego zjawiska, które wydaje się być rzadko zgłaszane. Podsumowując to, co jest powszechnie znane na temat podwójnych gammopatii, można nakreślić następujące ustawienia: jednoczesna ekspansja antygenowa dwóch klonów komórek B, drugi złośliwy klon, pojedynczy złośliwy klon z selekcją podklonów, łańcuch lekki przewyższający produkcję łańcucha ciężkiego w patologicznej gammopatii monoklonalnej lub dimeryzacja IgAs . Nie byliśmy w stanie zaklasyfikować naszego pacjenta do żadnej z tych kategorii, ponieważ immunoelektroforeza wykryła tylko łańcuchy lekkie lambda w próbkach surowicy.

W 1976 roku Sölling opisał obecność dimerycznych łańcuchów lambda w surowicy zarówno normalnych, jak i anefrycznych osób. W odróżnieniu od łańcuchów kappa, które były w większości niekowalencyjnie połączone i istniały jako dominujące formy monomeryczne, łańcuchy lambda generowały połączenia kowalencyjne i były wykrywalne jako stabilne dimery. Ponadto stwierdzono, że obecność stężenia łańcuchów lekkich w surowicy jest skorelowana z dysfunkcją nerek.

W 2015 roku Yang i wsp. opisali kohortę 26 pacjentów dotkniętych szpiczakiem mnogim, u których stwierdzono klonalne pasmo M zbudowane z nienaruszonych immunoglobulin z dwoma różnymi typami łańcuchów lekkich lambda, które migrowały odmiennie na elektroforezie immunofiksacyjnej. Autorzy stwierdzili, że “dwa łańcuchy lekkie λ mogą być różne” .

W podsumowaniu, możemy postawić hipotezę, że nasz pacjent miał stan biologiczny podobny do opisanego w chińskiej kohorcie, z różnicą bycia szpiczakiem lekkiego łańcucha. Podwójny szczyt, o którym donosimy, mógł pochodzić zarówno z nadmiernej produkcji dwóch różnych typów wolnych łańcuchów lekkich lambda, z których każdy określa pasmo M, jak i z nadzwyczajnej ilości identycznego łańcucha lekkiego lambda, podkreślonej przez niewydolność nerek, który częściowo uległ dimeryzacji.

Oświadczenie etyczne

Pacjentka wyraziła pisemną świadomą zgodę na publikację danych klinicznych i obrazu laboratoryjnego.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

Autorzy nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia i nie otrzymali żadnych środków finansowych na tę pracę.

Wkład autorów

Wszyscy autorzy brali udział w klinicznym prowadzeniu pacjentki i krytycznie przejrzeli pracę. E.G. przygotował projekt pracy. U.B. provided the laboratory image.