TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Gorączka (tylko u 50%)
• Niedokrwistość (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna objawiająca się ciężkim zmęczeniem)
• Trombocytopenia (często z plamicą)
• Nerki (czasami objawia się ciemnym moczem)
• Objawy neurologiczne (prawie każda prezentacja neurologiczna obejmująca zmieniony poziom świadomości, napady drgawkowe, niedowład połowiczy, parestezje, zaburzenia widzenia i afazja)

Wszystkie cechy nie muszą być obecne, aby można było postawić diagnozę. Tylko 20-30% pacjentów wykazuje klasyczną pentadę. Jeśli u pacjenta występują trzy lub więcej z tej pentady z obecnością schistocytów w rozmazie krwi i prawidłowym INR/PTT, prawdopodobnie ma on TTP.

Diagnozy często mylone z TTP

• HUS (Hemolytic Uremic Syndrome)
• ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura)
• DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)

Ważne jest odróżnienie TTP od HUS, ITP i DIC na podstawie obrazu klinicznego i badań krwi, ponieważ są one leczone w różny sposób.

HUS vs TTP: TTP zwykle wiąże się z większym zajęciem OUN, natomiast HUS zwykle wiąże się z cięższym zajęciem nerek. W HUS częściej występuje biegunka w wywiadzie.

ITP vs TTP: Pacjenci z ITP zazwyczaj nie są bardzo chorzy i mają prawidłowe krwinki czerwone, podczas gdy pacjenci z TTP są zazwyczaj bardzo chorzy ze schistocytami w rozmazie krwi.

DIC vs TTP: Pacjenci z DIC zwykle mają wiele miejsc znacznego krwawienia, znacznie podwyższone INR, PTT i D-dimery, podczas gdy pacjenci z TTP zwykle nie krwawią jawnie i mają normalne lub łagodnie podwyższone INR, PTT i D-dimery.

Wskazania do leczenia pierwszej linii z wymianą osocza w TTP

Wymiana osocza jest wskazana w obecności mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (schistocyty, podwyższone LDH i pośrednia hiperbilirubinemia) i małopłytkowości przy braku innych oczywistych przyczyn, takich jak DIC.

Dr Belcher Dr Thavanathan, Dr Hoang i Dr Helman nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia.

Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Hematol 2012;158:323-335.

Sadler JE. Zakrzepowa plamica małopłytkowa: ruchomy cel. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Review.

.