KBD jest endemiczną chorobą charakteryzującą się wieloma przewlekłymi osteoartropatiami, których zmiany patologiczne polegają na zwyrodnieniu, martwicy i wtórnej chorobie zwyrodnieniowej chrząstek stawowych kończyn. Ciężka postać KBD może objawiać się niskim wzrostem, zniekształceniem i niepełnosprawnością na całe życie. Etiologia i patologia KBD są nadal przedmiotem badań. KBD występuje od regionu Syczuan-Tybet na północnym wschodzie Chin i rozprzestrzenia się na Syberię Wschodnią w Rosji oraz na północny górzysty obszar Korei Północnej11. Chorych na KBD nie spotyka się w innych regionach świata. W Chinach KBD rozpoznaje się w 21 436 wioskach w 378 powiatach w 13 prowincjach, dotykając około 21,97 mln mieszkańców.

W “Chorobie endemicznej” jako czuły wskaźnik podczas badań przesiewowych w kierunku KBD wykorzystano wskaźnik zmiany paliczków śródręcza u dzieci. Częstość występowania KBD została skutecznie opanowana wraz z szybkim rozwojem gospodarki, społeczeństwa i jakości życia, a także wdrożeniem kompleksowych środków zapobiegawczych12. Z danych z nadzoru 13 województw w 2014 r. kliniczny wykrywalny wskaźnik dzieci z KBD wynosił 0,01%, a wykrywalny wskaźnik pozytywnych wyników badań rentgenowskich 0,17%13. Badanie wykazało, że wskaźnik wykrywalności zmian rentgenowskich KBD-dodatnich na obszarach endemicznych (tj. obszarach występowania ciężkiej choroby KBD sprzed wielu lat) był niższy niż wartość standardowa dla eliminacji KBD8 (wskaźnik wykrywalności zmian rentgenowskich dodatnich ≤3%) (Honggang 0,61%, Baiquan 0,81%, Xaitongmoin 0,19%). Ustalenie to sugeruje, że KBD został skutecznie opanowany na tych obszarach. Kontrolę tę przypisuje się wkładowi organizacji krajowych i zagranicznych, jak również wysiłkom na rzecz zapobiegania i kontroli.

Aby zapobiec ponownemu pojawieniu się KBD, niezbędne jest monitorowanie. Badanie rentgenowskie rąk u dzieci jest najważniejszym pomiarem w badaniach przesiewowych w kierunku KBD. Istnieje jednak wysoki odsetek błędnych rozpoznań z powodu wielu innych zmian w obrazie RTG, które łatwo pomylić ze zmianami w KBD14. Aby zmniejszyć te zakłócenia, konieczne jest zwiększenie dokładności diagnostycznej.

Według “Diagnostyki choroby Kashina-Becka” (WS/T 207-2010) radiograficzne cechy KBD to pierwotne symetryczne stwardnienie, depresja, zniekształcenie strefy wczesnego zwapnienia diafizy lub metafizy (mogą nie mieć cech klinicznych KBD). Charakterystyka kliniczna KBD opiera się na ponad 6-miesięcznej historii kontaktu, symetrycznym mnogim obrzęku lub deformacji stawów palców rąk (lub stóp), radiograficznych cechach KBD i wykluczeniu innych chorób pokrewnych.

W tym badaniu u dzieci stwierdzono wiele odmian kości ręki, w tym zmiany CRME, zmiany w paliczku kciuka, zmiany w paliczku środkowym małego palca, zmiany w drugim stawie śródręczno-paliczkowym i zmiany torbielowate. W badaniu radiologicznym u niektórych pacjentów stwierdzono również liczne symetryczne stwardnienia, wgłębienia i zniekształcenia strefy wczesnego zwapnienia w metafizyce lub diafizie. Te nieprawidłowości radiograficzne ujawniły wtórną naprawę i przebudowę przyległej kości i chrząstki w metafizie i epifizie w odpowiedzi na martwicę chrząstki15. Spośród wszystkich tych nieprawidłowości CRME była najczęściej mylona z KBD, co prowadziło do błędnego rozpoznania jako radiologicznie dodatniej KBD16.

Wcześniejsze badania zdefiniowały sześć dodatnich zmian radiologicznych, w tym typ metafizy (I), typ końca dystalnego paliczka (II), typ metafizy-epifizy (III), typ końca dystalnego paliczka metafizy (IV), typ końca dystalnego paliczka metafizy-epifizy (V) i typ stawu kostnego (VI), na podstawie miejsc występowania kości ręki dziecka. Zmiana metafizyczna jest najwcześniejszym i najłagodniejszym typem KBD, jest też najłatwiejsza do naprawy17. Chociaż typ metafizy jest czułym wskaźnikiem, nie jest wskaźnikiem swoistym (zmiany dystalnego końca paliczka są wskaźnikami swoistymi). Ponieważ metafizy paliczków są wysoko metabolizowane i wrażliwe na środowisko zewnętrzne, szereg innych czynników może również powodować zmiany metafizyczne w obszarach innych niż KBD, w tym urazowe zapalenie stawów, wrodzone i myxoedema, ale częstość występowania jest niska. Stwierdziliśmy zmiany metaphyseal w przypadkach innych niż KBD (Wulanchabu 0,42%, Ying 0,56%, Taibai 0,48%).

W tym badaniu wszystkie warianty wykrywania KBD-dodatnich zdjęć rentgenowskich były zmianami metafizycznymi, które przejawiały się jako faliste metafizy, postrzępione zmiany, towarzyszyło im poszerzenie, stwardnienie lub mała depresja, lub były symetryczne wielokrotne. Metafizyczne przednie pasma zwapnień segmentów przyśrodkowych i kości koaksjalnych palca wskazującego, środkowego, serdecznego były ząbkowane i faliste.

Według kryteriów diagnostycznych KBD objawami KBD są jednoczesne zmiany w wielu paliczkach. Proste zmiany w obrębie kciuka lub małego palca oraz zmiany torbielowate nie są charakterystyczne dla KBD. Te objawy rentgenowskie powinny być identyfikowane w diagnostyce KBD.

Wcześniejsze badania opisywały typowe objawy rentgenowskie KBD7. Nie dotyczyły one jednak cech obrazowych innych zmian łatwo mylonych z KBD, mimo że częstość ich występowania jest stosunkowo niewielka. W poprzedniej erze epidemii KBD odsetek wyników fałszywie dodatnich spowodowanych tymi zmianami był niski, ale obecnie liczba nowych przypadków KBD jest mniejsza. Bardzo mała liczba czynników zakłócających może prowadzić do poważnych niedokładności w danych z monitorowania KBD. W tym badaniu wykazano, że spośród tych niepokojących zmian najczęstszą była CRME.

CRME należy do zakresu normalnego rozwoju przed całkowitym zamknięciem metafizy-epifizy (CCME). CRME występuje głównie w okresie ultrawysokościowym, rzadziej w okresie równej średnicy (oba są zmianami swoistymi dla okresu młodzieńczego). W obu okresach metabolizm paliczków jest stosunkowo intensywny. Metafiza była skłonna do zmian falistych lub przypominających zęby piły, lub z towarzyszącym niewielkim wgłębieniem, lub z wczesnym zwapnieniem i stwardniałym poszerzeniem. Paliczek środkowy małego palca jest również podatny na występowanie stożkowatych nasad osadzonych w metafizyce przed CCME18. Zmiany te występują zwykle w każdym paliczku śródręcza z symetrycznym rozmieszczeniem. Dzieci z CRME powinny być jak najszybciej wyłączone z diagnostyki KBD, co zostało jasno określone w “Kryteriach diagnostycznych KBD”. Chociaż CRME jest trudna do odróżnienia od KBD-dodatnich zmian rentgenowskich, można ją wykluczyć w epidemiologii.

Wcześniejsze badania donosiły, że wiek wystąpienia CCME u dziewcząt jest wcześniejszy niż u chłopców19. W obecnym badaniu wykazano, że wiek wystąpienia CRME u dziewcząt jest wcześniejszy niż u chłopców, co jest zgodne z logiką fizjologiczną.

W badaniu wykazano różnice rasowe w zakresie wieku wystąpienia CRME. Standaryzowane na wiek wskaźniki wykrywalności CRME z Han są wyższe niż z Tybetańczyka. Han CRME wystąpił wcześniej niż Tybetańczyk.

Badanie wykazało również różnice regionalne w zakresie wieku CRME. Standaryzowany względem wieku wskaźnik wykrywalności CRME na obszarach KBD był wyższy niż na obszarach nieobjętych KBD. Początkowe CRME u chłopców z rejonów KBD było wcześniejsze niż w rejonach nieobjętych KBD. Poprzednie badania donosiły, że zmiany metafizyczno-epifityczne u dzieci były związane z wiekiem, płcią i stanem odżywienia20,21,22, ale reakcja przed całkowitym zamknięciem nie została zgłoszona, a jej wpływ w monitorowaniu KBD nie został przeanalizowany.

Stanowiska badawcze w powiecie Baiquan (obszar KBD) w Heilongjiang i Wulanchabu City (obszar nie-KBD) w Mongolii Wewnętrznej miały podobny poziom ekonomiczny (zacofane obszary wiejskie, po kontroli wpływu statusu ekonomicznego i żywieniowego). Dlatego spekulowaliśmy, że może to być związane z innymi czynnikami, które promują wczesne zamknięcie kości. Chociaż etiologia KBD nie jest jasna, KBD może prowadzić do przedwczesnego zamknięcia paliczków i może ograniczać wzrost dzieci. Niektóre ciężkie przypadki mogą mieć krótkie palce, krótkie nogi, a nawet niski wzrost. Wyniki tego badania sugerowały, że po uwzględnieniu czynników wieku, płci i pochodzenia etnicznego, przedwczesne CRME może być związane z czynnikami ryzyka KBD.

Znaleźliśmy kilka wskazówek dotyczących monitorowania KBD w przyszłości. Aby zmniejszyć nakład pracy i koszty monitorowania, a także zmniejszyć odsetek błędnych rozpoznań, sugerujemy, że monitorowany zakres wiekowy powinien być dostosowany do 7-11 lat (badać tylko chłopców w wieku 11 lat) dla dzieci Han i powinien być w wieku 7-12 lat (badać tylko chłopców w wieku 12 lat) dla dzieci tybetańskich.

W podsumowaniu, KBD został skutecznie kontrolowany w Chinach. W niniejszym opracowaniu rozważono pięć rodzajów zmian w obrębie śródręcza i paliczków, które były mylone w diagnostyce rentgenowskiej KBD-pozytywnej. Tym, który powinien przyciągnąć najwięcej uwagi był CRME, który był związany z wiekiem, płcią i różnicami etnicznymi. Aby zmniejszyć odsetek błędnych rozpoznań w nadzorze nad KBD, należy dostosować przedział wiekowy do 7-11 lat (badać tylko chłopców w wieku 11 lat) u dzieci han i utrzymać go na poziomie 7-12 lat (badać tylko chłopców w wieku 12 lat) u dzieci tybetańskich. Ponadto fakt, że wiek rozpoczęcia CRME u dzieci jest wcześniejszy na terenach endemicznych niż na terenach nieendemicznych, może być częściowo spowodowany wpływem czynników ryzyka KBD, które prowadzą do zahamowania rozwoju kości i przedwczesnego CRME.

.