Diagnostyka i leczenie zwyrodnienia kortykobazalnego

Zwyrodnienie kortykobazalne jest jednostką patologiczną. Prezentowane fenotypy kliniczne obejmują zespół korowo-podstawny (CBS), zespół czołowo-behawioralny przestrzenny, afazję, postępujący zespół podobny do porażenia nadjądrowego (PSPS) oraz fenotyp głównie poznawczy, często mylony z chorobą Alzheimera (AD). Leczenie CBD jest objawowe, szczególnie biorąc pod uwagę negatywne wyniki badań neuroprotekcyjnych. Biorąc pod uwagę nieubłaganą progresję CBD, wszyscy zainteresowani pacjenci powinni mieć możliwość wzięcia udziału w badaniach klinicznych dotyczących neuroprotekcji, w miarę ich pojawiania się. W przypadku leczenia objawowego, opcje terapeutyczne są z konieczności oparte na dowodach z innych zaburzeń, biorąc pod uwagę brak badań w CBD. U pacjentów z CBS i PSPS parkinsonizm jest leczony lewodopą/karbidopą. Na ogół przynosi to umiarkowane i w najlepszym razie przemijające korzyści, a często nie powoduje żadnej poprawy. Zastrzyki z toksyny botulinowej są leczeniem z wyboru w przypadku dystonii kończyn. Klonazepam i lewetyracetam są powszechnie stosowane w miokloniach. Fizykoterapia jest ważnym elementem leczenia ruchowego, szczególnie w zakresie strategii zapobiegania upadkom i oceny urządzeń wspomagających. Nie jest jasne, czy leki takie jak inhibitory cholinesterazy lub memantyna mają jakąkolwiek rolę w CBD, biorąc pod uwagę różne reakcje opisane w powiązanych fenotypach i chorobach. Leczenie objawów behawioralnych związanych z CBD ma kluczowe znaczenie w próbie leczenia objawów, dla których dysponujemy dobrymi interwencjami farmakologicznymi i w nadziei na poprawę jakości życia. Ważna jest ogólna opieka wspomagająca, w tym ocena pod kątem występowania odleżyn związanych z dystonią lub niezbornością, monitorowanie dysfagii i określanie potrzeb w zakresie usług wspierających. Wreszcie, podobnie jak w przypadku innych nieubłaganie postępujących chorób neurodegeneracyjnych, bardzo ważne jest zapewnienie wsparcia rodzinie i opiekunom oraz ocena, kiedy opieka paliatywna najlepiej przysłuży się choremu.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.