Nekrotyczne zapalenie powięzi (rzadka liczba mnoga: necrotizing fasciitides) odnosi się do szybko postępującej i często śmiertelnej agresywnej martwiczej infekcji tkanek miękkich, obejmującej przede wszystkim powięź i rozprzestrzeniającej się wzdłuż niej.

Terminologia

Jako że powięź jest różnie definiowana, może dochodzić do nieporozumień co do tego, co stanowi. Podczas gdy teksty anatomiczne często definiują powięź powierzchowną jako obejmującą podskórną warstwę tłuszczu, najnowsza międzynarodowa nomenklatura, Terminologia Anatomica, porzuciła ten termin i większość chirurgów uważa, że “powięź” odnosi się przede wszystkim do powięzi głębokiej (inwestującej) 3,10. W związku z tym ustalenia dotyczące infekcji w tkance podskórnej są zwykle uważane za część cellulitis, podczas gdy fasciitis jest zarezerwowane dla zajęcia powięzi głębokiej 10.

Epidemiologia

Nekrotyzujące zapalenie powięzi jest stosunkowo rzadkie, chociaż uważa się, że jego częstość występowania rośnie.

Faktory ryzyka

Najczęstszym czynnikiem ryzyka jest cukrzyca, zwłaszcza w połączeniu z chorobą tętnic obwodowych. Inne czynniki predysponujące to obniżenie odporności spowodowane zakażeniem HIV, nowotworami, alkoholizmem i przeszczepami narządów. Jednak zakażenia mogą wystąpić u zdrowych osób po zabiegach chirurgicznych, urazach przenikających, drobnych ranach, takich jak ukąszenia owadów lub otarcia, a nawet po tępych urazach bez wyraźnego wlotu 7,15.

Prezentacja kliniczna

Najczęstsze wyniki kliniczne pokrywają się z wynikami nienowotworowego zakażenia tkanek miękkich, w tym miejscowy obrzęk i rumień 15. Objawy, które są bardziej niepokojące w przypadku zakażenia martwiczego, obejmują ostry, silny ból, uczucie pełzania, martwicę skóry, pęcherze i objawy ogólnoustrojowej toksyczności/sepsy, takie jak gorączka i niedociśnienie 15. Martwicze zapalenie powięzi jest ostatecznie diagnozą chirurgiczną, opartą na bezpośredniej inspekcji kruchej powięzi powierzchownej i felernego szarego wysięku typu “pomyje” 15.

Patologia

Mikrobiologicznie, istnieją dwie główne rozpoznawane formy:

• polimikrobowe (typ I): najczęstsza; obejmuje zarówno organizmy beztlenowe, jak i tlenowe, takie jak Clostridium, Bacteroides i Peptostreptococcus w pierwszej grupie oraz członkowie rodziny Enterobacteriaceae i Staphylococcus aureus w drugiej grupie 14
• monomikrobowe (typ II): rzadziej (10-15%); najczęściej dotyczy paciorkowców grupy A, “bakterii zjadających ciało” i może być powikłane zespołem wstrząsu toksycznego 3,4; rzadziej spowodowane przez Staphylococcus aureus

Występowanie beztlenowców (lub beztlenowców fakultatywnych) w zakażeniu typu I jest odpowiedzialne za charakterystyczne stwierdzenie tworzenia się gazu stwierdzane w późniejszym okresie w przebiegu polimikrobowego martwiczego zapalenia powięzi. Stwierdzenie to nie występuje jednak w jednobakteryjnym martwiczym zapaleniu powięzi wywołanym przez paciorkowce grupy A.

Wynikiem końcowym jest zawał tkanek miękkich z upłynnieniem tkanki tłuszczowej i mięśniowej.

Miejsce

Mimo że choroba może dotyczyć każdej części ciała, 50% przypadków dotyczy kończyn dolnych. Inne częste miejsca to kończyny górne, krocze (zgorzel Fourniera) oraz okolice głowy i szyi 4,12. U noworodków najczęstszym miejscem występowania choroby jest tułów 15.

Cechy radiograficzne

Obrazowanie jest bardziej czułe niż badanie fizykalne w wykrywaniu charakterystycznej cechy gazu w tkankach miękkich (odma podskórna) i może również zidentyfikować wyniki przyczyniające się do infekcji, takie jak ciała obce 12. Jednak żadna metoda obrazowania nie może z całą pewnością wykluczyć rozpoznania, a badanie zawierające jedynie niespecyficzne dowody zapalenia tkanek miękkich nie powinno wykluczać lub opóźniać eksploracji chirurgicznej i interwencji w przypadkach z wysokim klinicznym podejrzeniem zakażenia martwiczego.

Film płaski

Radiogramy mogą być prawidłowe aż do zaawansowanych stadiów zakażenia i martwicy. Wczesne wyniki są niespecyficzne, podobne do tych z cellulitis, takie jak zwiększona grubość tkanek miękkich i zmętnienie. Gaz w tkankach miękkich jest widoczny tylko w mniejszości przypadków.

TK

TK jest najczęściej stosowaną metodą obrazowania w ocenie podejrzenia martwiczego zapalenia powięzi 12 ze względu na szybkość i czułość w wykrywaniu gazu w tkankach miękkich. Czułość TK wynosi 80%, ale swoistość jest niska, biorąc pod uwagę nakładanie się cech z nienowotworowym zapaleniem powięzi 12. Gaz w obrębie kolekcji płynów śledzących wzdłuż płaszczyzn powięziowych jest najbardziej specyficznym znaleziskiem, ale nie zawsze jest obecny 12.

Inne, niespecyficzne wyniki badań obejmują:

• asymetryczne zgrubienie powięzi związane z pasmami tłuszczu
• obrzęk rozciągający się na przegrody międzymięśniowe i mięśnie
• zgrubienie jednej lub obu powierzchownych i głębokich warstw powięzi

Mimo że zbiorniki płynu powięziowego są zwykle nieogniskowe, można zaobserwować ropnie.

Na CT z wzmocnieniem kontrastowym można zaobserwować rozproszone wzmocnienie powięzi i / lub leżących u jej podłoża mięśni, ale jest ono obecne zarówno w martwiczym jak i nie martwiczym zapaleniu powięzi 8,10. Z drugiej strony, brak wzmocnienia pogrubiałej powięzi sugeruje martwicę 7.

Ultrasound

Ultrasound może być bardziej użyteczne u dzieci 4,10 (z rosnącą częstością występowania po pierwotnym zakażeniu varicella 11). W badaniu sonograficznym stwierdza się zniekształcone i pogrubiałe płaszczyzny powięziowe z nagromadzeniem mętnego płynu w warstwach powięziowych i obrzękiem podskórnym. Gaz w tkankach miękkich pojawia się jako warstwa echogenicznych ognisk z tylnym brudnym cieniowaniem 12.

MRI

MRI jest złotym standardem obrazowania w badaniu martwiczego zapalenia powięzi z czułością 93% 12. Wyniki badań obejmują 10,12:

• T2 FS lub STIR
  • powięziowe pogrubienie ≥3 mm i hiperintensywność, rozpoczynające się w powięzi powierzchownej i często obejmujące głęboką powięź śródmięśniową w wielu przedziałach
  • podpowięziowe i międzypowięziowe kolekcje płynów
  • niskosygnałowe ogniska gazu
  • obrzęk podskórny, choć często obserwowany również w przypadku cellulitis
• T1
  • subtelna utrata tekstury mięśnia i możliwa wysoka intensywność sygnału zgodna z krwotokiem śródmięśniowym
  • niskosygnałowe ogniska gazu
• T1+C
  • zmienne wzmocnienie kontrastowe powięzi: zwiększone we wczesnym okresie z powodu przepuszczalności naczyń włosowatych, ale nieobecne w późniejszym okresie z powodu martwicy

Leczenie i rokowanie

Necrotizing fasciitis jest nagłym przypadkiem chirurgicznym. Ostateczne rozpoznanie i leczenie wymaga szybkiej chirurgicznej fasciotomii z agresywnym usunięciem martwiczych tkanek. Rozpoczyna się podawanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, w tym beztlenowców, i dostosowuje się je, gdy dostępne są dane z hodowli. Kolejne powtórzenia operacji (second look) są konieczne do momentu, gdy nie stwierdza się obecności tkanki martwiczej. Każde opóźnienie w leczeniu może spowodować rozległy ubytek tkanek miękkich i utratę kończyny. Amputacja może być konieczna w celu zapobieżenia dalszemu rozprzestrzenianiu się zakażenia. Śmiertelność może wynosić od 9-25% 17.

Diagnoza różnicowa

W przypadku wyników zapalenia tkanek miękkich należy rozważyć 12,13:

• non-necrotizing fasciitis, cellulitis, and/or myositis
• ischemic myonecrosis
• dermatomyositis
• graft versus host disease

Dla gazu w obrębie tkanek miękkich należy rozważyć:

• zgorzel gazową (clostridial myonecrosis)
• uraz penetrujący lub zabieg przezskórny/chirurgiczny
• komunikację z przewodu pokarmowego (np.np. pneumomediastinum, perforacja przełyku)

Historia i etymologia

Jednostka ta została opisana przez Hipokratesa w V w. p.n.e. jako powikłanie erysipelas, określona mianem zgorzeli szpitalnej w dużej serii przez Josepha Jonesa (chirurga armii amerykańskiej w czasie amerykańskiej wojny secesyjnej), a ostatecznie nazwana “necrotizing fasciitis” w 1952 r. w artykule B Wilsona18.

Zobacz też

• ropień podskórny

.