Prezentacja przypadku
On 4 February 2013, a previously well 43-year-old woman with a 2-month history of right ear pain, deafness and bloody discharge consulted a private otolaryngologist. W badaniu otoskopowym stwierdzono “kruchą masę naczyniową w przewodzie słuchowym zewnętrznym, przesłaniającą błonę bębenkową, a także tkliwość wyrostka sutkowatego”. W badaniu CT kości skroniowych (ryc. 1) stwierdzono “zmętnienie komórek powietrznych prawej wyrostka sutkowatego z ubytkiem kostnych trabekuli oraz niejednorodne zmętnienie komórek powietrznych lewej wyrostka sutkowatego, bez erozji kości”. Postawiono wstępne rozpoznanie prawego cholesteatoma i zalecono leczenie operacyjne.
Axial CTs of the temporal bones taken on 20 February (A), 31 March (B) and 14 May (C). Widać postępującą destrukcję tkanek miękkich komórek powietrznych wyrostka sutkowatego, najpierw po prawej, a następnie po lewej stronie. Ostatnia tomografia komputerowa (C) ukazuje rozrost tkanek miękkich w całej prawej kości skroniowej i leżących nad nią podskórnych tkankach miękkich, wykraczający daleko poza niedawne marginesy chirurgiczne, ze zniszczeniem większości prawego łańcucha kosteczek słuchowych, tkanek miękkich przylegających do segmentów tympanalnego i wyrostka sutkowatego prawego nerwu twarzowego oraz zniszczeniem kości nad dolnym aspektem prawej zatoki esowatej. Po stronie lewej zmiany były mniej wyraźne, ale również wykazały obecność tkanki miękkiej otaczającej i zamykającej lewy przewód słuchowy zewnętrzny, wczesne zmiany erozyjne kości skroniowej u podstawy oraz opakerację komórek powietrznych lewej wyrostka sutkowatego i nasady wyrostka sutkowatego.
W dniu 20 lutego wykonano prawostronną zmodyfikowaną radykalną mastoidektomię. W karcie operacyjnej odnotowano następujące wyniki: “rozległa tkanka ziarninowa wypełniająca wyrostek sutkowaty z erozją tegmen tympani, tylnej ściany kanału zewnętrznego i kanału nerwu twarzowego w drugim jądrze, wyniki zgodne z cholesteatoma”. Tkanka nie została wysłana do badania histopatologicznego.
W dniu 20 marca, podczas pierwszej wizyty pooperacyjnej, zauważono, że rana poaustralna pozostaje obrzęknięta, a z jamy wyrostka sutkowatego wydobywa się uporczywa krwawa wydzielina. Pacjentka zgłosiła również pogorszenie słuchu w uchu lewym oraz aspirację płynu surowiczego z ucha środkowego lewego. Przepisano miejscowo soframycynę i doustnie amoksycylinę.
Dnia 31 marca pacjentka powróciła z osłabieniem prawej strony twarzy. Stwierdzono, że prawa okolica zauszna, ujście kanału zewnętrznego i jama wyrostka sutkowatego pozostają rozlegle obrzęknięte. Zlecono badanie TK kości skroniowej (ryc. 1), które wykazało rozległe zniszczenie komórek powietrznych prawej kości sutkowej i całkowitą opakerację po lewej stronie, bez destrukcji trabekularnej. Przepisano jej doustny deksametazon, tikarcylinę i krople do uszu z hydrokortyzonem z cyprofloksacyną.
22 kwietnia wróciła z osłabieniem lewej strony twarzy, utratą słuchu i pełnością ucha z wysiękiem w uchu środkowym. Założono grommet i polecono jej stosowanie ciprofloksacyny w obu uszach.
W dniu 14 maja pacjentka wróciła z pogarszającym się osłabieniem lewej twarzy. Zlecono kolejną tomografię komputerową, która wykazała utratę kostnej struktury trabekularnej, obecnie zarówno po lewej, jak i po prawej stronie. Była ponownie leczona doustnym deksametazonem, tikarcyliną i ciprofloksacyną w kroplach doodbytniczych.
Dnia 21 maja, ona wróciła z obustronnym gęstym porażeniem nerwu twarzowego i obustronną głuchotą przewodzeniową. Zlecono badanie MRI (ryc. 2), które wykazało zmiany pooperacyjne po prawej stronie i opakerację systemu komórek powietrznych wyrostka sutkowatego po lewej stronie; nie skomentowano żadnych innych nieprawidłowości. W tym czasie pacjentka została skierowana do nas. Po przyjeździe stwierdzono u niej obustronne gęste porażenie nerwu twarzowego. Po prawej stronie widoczny był twardy, nie tkliwy obrzęk postaurikularny. Prawy meatoplasty był obrzęknięty prawie do zamknięcia, a w jamie wyrostka sutkowatego znajdowała się tkanka ziarninowa z krwawą wydzieliną. Po stronie lewej stwierdzono ciastowaty, nie tkliwy obrzęk nad wyrostkiem sutkowatym i wybrzuszenie tylnej ściany przewodu słuchowego. Błona bębenkowa była nienaruszona, grommet był drożny bez wydzieliny. Obecnie występował zez zbieżny spowodowany porażeniem nerwu abdukcyjnego. Wzrok i tarcze nerwów wzrokowych nie były w tym czasie badane. Tomografia komputerowa kości skroniowej wykazała “rozciągnięcie tkanek miękkich na całą prawą kość skroniową i leżące nad nią podskórne tkanki miękkie, wykraczające daleko poza niedawne granice chirurgiczne ze zniszczeniem większości prawego łańcucha kostnego, tkanek miękkich przylegających do segmentów tympanalnego i wyrostka sutkowatego prawego kanału nerwu twarzowego oraz zniszczenia kostne nad dolnym aspektem prawej zatoki esowatej (ryc. 1). Po stronie lewej zmiany były mniej wyraźne, ale również wykazały obecność tkanki miękkiej otaczającej i zamykającej lewy przewód słuchowy zewnętrzny, wczesne zmiany erozyjne kości skroniowej u podstawy oraz opakerację komórek powietrznych lewej wyrostka sutkowatego i nasady bębenkowej”. Testy hematologiczne i markery zapalne były w normie.
MRI mózgu 28 maja (A i B) i 21 maja (C i D). Rezonans magnetyczny mózgu w dniu 28 maja wykazał obustronne pooperacyjne zmiany w wyrostku sutkowatym oraz uwypuklające się tkanki miękkie skupione wokół potylicy, z wczesnym poszerzeniem miąższu obejmującym lewy płat potyliczny ( A – gruba strzałka). Tkanka miękka zatkała w tym miejscu zatokę strzałkową górną. Niewzmocnioną skrzeplinę uwidoczniono również bardziej proksymalnie w obrębie zatoki strzałkowej górnej, a także w obrębie obu zatok poprzecznych i prawej zatoki esowatej (B – 2 cienkie strzałki). Zewnętrzny MRI z 21 maja (C i D) był wtedy przejrzany przez naszego radiologa i to wyraźnie pokazało , że większość tych zmian była już obecna wtedy: tylna falcine/lewa potyliczna wzmacniająca tkanka miękka i rozległa duralowa żylna zatoka zakrzepu (wszystko nie zrelacjonowane) i wybitna obustronna wzmacniająca tkanka miękka obejmująca obie kości skroniowe (D – 2 strzałki; zrelacjonowane).
W dniu 25 maja oba wyrostki sutkowate zostały zbadane chirurgicznie. Po stronie prawej tkanka o charakterze ziarniny naczyniowej wypełniała wytworzoną wcześniej jamę wyrostka sutkowatego; usunięto ją, ale nie udało się zidentyfikować cech anatomicznych. Blaszki kostne środkowego i tylnego dołu czaszki uległy erozji. W lewym wyrostku sutkowatym stwierdzono fragmentaryczne zniszczenie kory, erozję tylnej ściany przewodu słuchowego z naczyniową, ziarninującą tkanką wypełniającą komórki powietrzne wyrostka sutkowatego. Tkanki przesłano do badania histopatologicznego. Skonsultowano się z neurologiem w związku z porażeniem nerwu abdukcyjnego. Neurolog stwierdził, że u pacjentki występują takie objawy, jak obustronne osłabienie twarzy, diplopia pozioma, ból ucha po obu stronach, ale bez bólu głowy. W badaniu przedmiotowym, poza ciężkim obustronnym porażeniem twarzoczaszki i prawostronnym niedosłuchem przewodzeniowym, u chorej stwierdzono obustronne porażenie nerwu wzrokowego i ciężki obustronny obrzęk brodawkowaty (ryc. 3). Ostrość wzroku wynosiła RE 6/7,5 i LE 6/9. Badanie pola widzenia wykazało rozległe obustronne obwodowe zwężenie pola widzenia (ryc. 3). Diagnoza neurologiczna brzmiała: obustronna zakrzepica zatoki poprzecznej powodująca pseudotumour cerebri lub to, co kiedyś nazywano “wodogłowiem otitowym lub otogennym”.1 Rezonans magnetyczny podstawy czaszki i mózgu (ryc. 2) wykazał obustronne pooperacyjne zmiany w wyrostku sutkowatym oraz uwypuklające się tkanki miękkie skupione na grzebieniu potylicznym z wczesnym rozszerzeniem miąższowym obejmującym lewy płat potyliczny. Tkanka miękka zatkała w tym miejscu zatokę strzałkową górną. Niewzmocnioną skrzeplinę wykazano bardziej proksymalnie w obrębie zatoki strzałkowej górnej, obu zatok poprzecznych i prawej zatoki esowatej. Nie stwierdzono wodogłowia. Znaleziono filmy MRI z 21 maja (ryc. 2) i przejrzano je z radiologiem; wykazywały już wzmacniającą się tkankę miękką w tylnej części falcine/lewej potylicy i rozległą zakrzepicę żylnej zatoki duralowej (wszystkie niezgłoszone), jak również wzmacniającą się tkankę miękką obejmującą obie kości skroniowe (zgłoszone).
Zdjęcia fundus wykonane 27 maja wykazujące ciężki obustronny obrzęk brodawkowaty z polami widzenia Humphreya wykazującymi znaczną utratę pola obwodowego z powodu obrzęku brodawkowatego. Rezonans magnetyczny z tego samego dnia ukazujący obrzęk brodawkowaty (długa strzałka), jak również rozciągniętą osłonę nerwu wzrokowego (krótkie strzałki) – nadającą się do operacji fenestracji w celu ochrony tarczy nerwu wzrokowego.
.