Discussion
Ten opis przypadku opisuje rzadkie występowanie masy płucnej z przerzutami do kręgosłupa, z wynikami histopatologicznymi podobnymi do raka sarkoidalnego. Nasz raport pokazuje również współwystępowanie HIV i raka sarkoidalnego. Dlatego ten przypadek podnosi możliwość, że rak sarkoidalny i HIV są powiązane, chociaż potrzeba więcej badań, aby to potwierdzić.
Raki sarkoidalne są wyjątkowe wśród raków płuc, ponieważ, chociaż są uważane za raki, zawierają cytologiczne i tkankowe cechy architektoniczne, które są zwykle charakterystyczne dla mięsaków. W 1981 roku raki sarkomatoidalne, które odpowiadały komórkom wrzecionowatym, zostały sklasyfikowane jako wariant raka płaskonabłonkowego. W 1999 r. raki z komórkami wrzecionowatymi i/lub olbrzymimi zostały sklasyfikowane w pozycji “raki z elementami pleomorficznymi, sarkoidalnymi lub sarkoidalnymi”. Ponadto, klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia z 2004 roku zdefiniowała płucne raki sarkomatoidalne jako “słabo zróżnicowane raki niedrobnokomórkowe, które mają wygląd histologiczny sugerujący różnicowanie mezenchymalne” .
As of 2015, Światowa Organizacja Zdrowia nie miała zmian w kryteriach diagnostycznych ani terminologii dla tych guzów od czasu klasyfikacji z 2004 roku, ale zaleca badania molekularne do znanych nieprawidłowości genetycznych z wynikami histologicznymi. Trudno jest zdiagnozować te guzy przy użyciu małych próbek biopsyjnych .
Rak sarkomatoidalny jest podtypem niedrobnokomórkowego raka płuca i jest definiowany przez obecność mięsaka lub komponentu mięsakopodobnego i obejmuje 5 podtypów: (a) rak wrzecionowatokomórkowy, (b) rak olbrzymiokomórkowy (guz prawie całkowicie złożony z komórek olbrzymich), (c) rak pleomorficzny, (d) carcinosarcoma (mieszanina niedrobnokomórkowego raka płuca i mięsaka zawierająca elementy heterologiczne) oraz (e) dwufazowy blastoma płucny (guz złożony z elementów nabłonkowych typu embrionalnego i prymitywnego zrębu mezenchymalnego). Rak sarkomatoidalny występuje częściej u mężczyzn, którzy palą papierosy, a średni wiek osób w momencie rozpoznania wynosi 65 lat, z wyjątkiem podtypu blastoma pulmonary blastoma, dla którego średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 35 lat. Wiele czynników ryzyka zostały związane z raka sarkoidalnego płuc, takich jak palenie papierosów, cygar lub fajki, a narażenie na azbest w budownictwie i izolacji elektrycznej .
Nie ma specyficznej prezentacji klinicznej, chociaż pacjenci mogą wystąpić z kaszlem, duszność, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, lub utrata masy ciała . Rak sarkoidalny charakteryzuje się szybkim wzrostem, inwazją, nawrotami choroby i przerzutami. Rak sarkoidalny płuc przedstawia się jako zmiana obwodowa lub centralna i rośnie poprzez inwazję na drzewo oskrzelowe, miąższ płucny i przyległe struktury anatomiczne (śródpiersie i ścianę klatki piersiowej) w postaci szeroko martwiczych i krwotocznych, okrągłych i rozdętych dużych mas. Podczas gdy mikroskopia świetlna jest wystarczająca do rozpoznania większości tych guzów, immunohistochemia może być przydatna w wybranych sytuacjach. Badania immunohistochemiczne mogą być wykorzystane do określenia typu histologicznego niedrobnokomórkowego raka płuca. Ogólnie rzecz biorąc, CK5/6 i p63 są markerami raka płaskonabłonkowego, podczas gdy SP-A i TTF-1 są markerami gruczolakoraka. Barwienie przeciwciałami CK7 i CK20 może pomóc w rozróżnieniu między pierwotnym rakiem płuca a rakiem przerzutowym płuca. Ponadto, pan cytokeratin (CAM 5.2 i LP 34) został zgłoszony do obecności w sarcomatoid carcinoma of the lung .
A study by Kim et al. showed Napsin-A (81%) and TTF-1 (70%) was positive in adenocarcinoma, but only 2% had TTF-1 positive squamous cell carcinoma. Immunohistochemiczne barwienie p63 (91%) i CK 5/6 (90%) są czasami (9%) pozytywne w raku płaskonabłonkowym i są rzadko (4%) pozytywne w gruczolakoraku (P<.001) . Brandler i wsp. wykazali, że barwienie immunohistochemiczne GATA 3 i P40 było pozytywne w gruczolakoraku urotelialnym. P40 jest bardziej czułym i swoistym markerem immunohistochemicznym dla raka płaskonabłonkowego płuc niż p63 .
Do chwili obecnej nie ma prospektywnych badań dotyczących raka sarkoidalnego płuc, przede wszystkim ze względu na niską częstość występowania tego nowotworu, jak również trudności w jego rozpoznaniu. Ponieważ nowotwór ten jest tak agresywny, większość chorych jest diagnozowana bardzo późno, w zaawansowanych stadiach. Istnieje tylko kilka retrospektywnych badań, w których porównano raka sarkoidalnego z konwencjonalnym rakiem niedrobnokomórkowym i wykazano, że pacjenci z rakiem sarkoidalnym radzili sobie znacznie gorzej pod względem mediany przeżycia, progresji choroby i całkowitego przeżycia .
W badaniu Ro i wsp. wielkość guza >5 cm, stadium kliniczne >I, przerzuty, towarzysząca mutacja genetyczna (mutacja K-Ras lub p53) i zajęcie węzłów chłonnych znacznie skracały przeżycie pacjentów. Ponadto w przypadku raka sarkoidalnego mediana przeżycia wynosiła 10 miesięcy i była znacznie krótsza niż w przypadku innych raków płuca (20 miesięcy w przypadku gruczolakoraka, 12,6 miesiąca w przypadku raka wielkokomórkowego i 18,5 miesiąca w przypadku raka płaskonabłonkowego) .
W przypadkach, w których guz jest zlokalizowany, chirurgia jest odpowiednim sposobem leczenia. W przeciwieństwie do tego, ponieważ obecnie nie są dostępne dane dotyczące choroby przerzutowej, pacjenci są traktowani jak chorzy na niedrobnokomórkowego raka płuca . Badanie przeprowadzone przez Vieira i wsp. wykazało, że przeżycie wolne od progresji choroby nie różniło się istotnie statystycznie pomiędzy pacjentami, którzy otrzymali chemioterapię opartą na platynie, a tymi, którzy jej nie otrzymali. Dodatkowo nie zaobserwowano statystycznie istotnej różnicy w przeżyciu całkowitym (7 miesięcy z platyną versus 5,3 miesiąca bez; P=0,096) .
Nasz pacjent był palaczem płci męskiej, co jest czynnikiem ryzyka rozwoju raka sarkomatoidalnego. Również immunologiczne barwienia histochemiczne w masie płucnej i rdzeniowej były pozytywne dla cytokeratyny i CAM 5.2, które sprzyjają rakowi sarkoidalnemu płuc. Ponieważ choroba nie była zlokalizowana, nasz pacjent nie był kandydatem do chirurgicznej resekcji masy płuca. Inne nowotwory płuc, takie jak gruczolakorak, rak płaskonabłonkowy, wielkokomórkowy i drobnokomórkowy były opisywane u pacjentów z HIV, ale nasz przypadek pokazuje, że może istnieć związek między HIV a rakiem sarkoidalnym.