Przedstawiamy rzadki przypadek potwierdzonego histologicznie guza miazgi palca, który jest nietypowym miejscem występowania tego typu guzów, z 10-letnią historią intensywnego bólu, wrażliwością na zimno i silną tkliwością przy palpacji miazgi. Poprzez ten przypadek podkreślamy dermoskopowe cechy tego guza w takiej lokalizacji, których brakuje w literaturze, a także szczegółowo opisujemy aspekty histologiczne i procedurę operacyjną.
Guzy te, znane również jako zespół Barré-Massona, są rzadkimi łagodnymi hamartoma, które powstają z normalnego aparatu glomus, zlokalizowanego w tkance podskórnej. Zostały one po raz pierwszy zgłoszone przez Wooda w 1812 roku, ale nie zostały dołączone do glomic pochodzenia do 1924 roku przez Massona . Ciała glomus są obecne w całym ciele, ale bardzo skoncentrowane w czubkach palców, zwłaszcza pod paznokciem. Tak więc, guzy są zwykle w obszarze podpaznokciowym . Tak więc, znalezienie guza w miazdze dystalnego końca palca naszego pacjenta, jak przedstawiono tutaj, a nie pod łożyskiem paznokcia, jest niezwykłe .
Etiologia guzów glomus jest nieznana i może być związana z płcią, wiekiem, urazem lub dziedziczeniem. Niektórzy autorzy sugerują, że osłabienie struktury ciała szklistego może prowadzić do reaktywnego przerostu po urazie. Takie czynniki ryzyka nie były zgłaszane przez naszego pacjenta.
Ma zmienny czas rozwoju od kilku dni do kilkudziesięciu lat; jest trudnym do zdiagnozowania guzem ze względu na jego rzadkość, co uzasadnia duże opóźnienia w diagnozowaniu i ustalaniu terapii.
Glomus tumors są klasyfikowane jako samotne lub mnogie, zgodnie z ich prezentacją kliniczną. Najczęstszy jest typ samotny, który dotyka więcej kobiet w średnim wieku, jak w tym przypadku, z dominującą lokalizacją na palcach, częściej w paliczkach dystalnych. Spośród wszystkich guzów gruczołowych 75% jest zlokalizowanych podpaznokciowo. Miazga paliczka dystalnego jest bardzo rzadką lokalizacją dla guza glomus. Pojawia się on jako mały, lekko uniesiony, niebieskawy lub różowoczerwony, bolesny guzek, jak u naszego pacjenta.
Pomimo, że przyczyna bólu w glomus tumor nie jest jasno zrozumiała, zaproponowano kilka hipotez: kapsułki guzów czynią je wrażliwymi na nacisk; obfite komórki tuczne w glomus tumor uwalniają substancje takie jak heparyna, 5-hydroksytryptamina i histamina, powodując wrażliwość receptorów na nacisk lub stymulację zimnem; oraz nadmierna dominacja nad nerwem licznych nie zmielinizowanych włókien nerwowych, które wnikają do glomus tumor.
Wygląd dermoskopowy guzów glomus może być bardzo subtelny. W guzach podpaznokciowych dermoskopia płytki paznokciowej może wykazać obecność linijnych struktur naczyniowych, natomiast guzy pozapaznokciowe mogą ujawnić jednorodną białą strukturę i obwodowe teleangiektazje. Jednak dość często struktury te mogą być dyskretne lub nieobecne. W związku z tym rozpoznanie może być łatwo przeoczone. Według naszej najlepszej wiedzy, jest to pierwszy przypadek opisujący dermoskopowe cechy guza glomus miazgi palca.
Co ważne, rozpoznanie guza glomus musi być postawione na podstawie wywiadu i badania klinicznego pacjenta. Zazwyczaj objawia się on klasyczną triadą objawów: nadwrażliwością na zimno, zwiększoną wrażliwością na ukłucia i napadowym bólem. Inne objawy obejmują charakterystyczne przebarwienia podpaznokciowe, hipoestezję, zanik, osteoporozę w obrębie zmiany oraz zaburzenia autonomiczne, takie jak zespół Hornera.
Oprócz klasycznej prezentacji, istnieją trzy przydatne testy, które pomagają w diagnozowaniu tych guzów: Love’s pin test, test Hildretha i test wrażliwości na zimno . Test wrażliwości na zimno był pozytywny w naszym przypadku, co potwierdziło diagnozę guza glomus. Dodatkowe badania, takie jak proste zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), angiografia i ultrasonografia mogą być przeprowadzone w celu uzyskania dokładniejszej diagnozy. Radiogramy mogą w niektórych przypadkach wykazać ścieńczenie kory lub zmiany erozyjne w sąsiadującej kości. U naszego pacjenta nie stwierdzono takich nieprawidłowości. Można również zastosować rezonans magnetyczny, który jest nieinwazyjny i zapewnia doskonały kontrast między nowotworem a tkanką prawidłową, ukazując jądro o wysokim sygnale otoczone obrzeżem o niższej intensywności sygnału. Może być również pomocna w stawianiu diagnoz różnicowych, takich jak nerwiak, czerniak, znamię barwnikowe i naczyniak, a także ciała obce. Ultrasonografia może być lepszą opcją niż MRI, biorąc pod uwagę czas potrzebny na badanie, jego koszt i zdolność do umożliwienia oceny zmian dynamicznie w czasie rzeczywistym. Pokazuje ona powszechnie hipoechogeniczne zmiany o średnicy do 3 mm .
W tym przypadku zdjęcia rentgenowskie ujawniły, że masa znajduje się w dystalnej części miazgi małego palca naszego pacjenta. Dalsze badania radiologiczne nie były konieczne u naszego pacjenta ze względu na kliniczne cechy guza i obecność napadowego bólu nasilającego się pod wpływem zimna.
Analiza histopatologiczna ujawnia zmienny skład komórek glomus, naczyń krwionośnych i mięśni gładkich. Może wykazywać nowotwór składający się z komórek wielobocznych, z małymi i regularnymi jądrami, czasami w litych skupiskach lub w regularnie zorientowanych sznurach komórkowych. Komórki glomus są zorganizowane w gniazda wokół naczyń, które były widoczne w naszym przypadku.
Although glomus guzy są zasadniczo łagodne, mięsaki towarzyszą łagodne guzy glomus w rzadkich przypadkach, aby utworzyć glomangiosarcoma . Badanie histologiczne może również wykluczyć rozpoznanie czerniaka złośliwego.
Samotne guzy żołędzi muszą być wykluczone z bolesnych guzów, takich jak leiomyoma lub eccrine spiradenoma. Ponadto, bolesne guzy, takie jak naczyniak, nerwiak, lub zapalenie stawów może symulować glomus guza w dłoni, co prowadzi do zagadki diagnostycznej i może stanowić wyzwanie terapeutyczne .
Całkowite chirurgiczne wycięcie guza jest jedynym skutecznym leczeniem . W przypadku guzów podskórnych lub miazgowych stosuje się podejście bezpośrednie, z zachowaniem zasad nacięć skórnych i unikaniem dróg przebiegu włókien nerwowych. W naszym przypadku podejście bezpośrednie było wystarczające do całkowitego wycięcia guza, ponieważ zmiana była zlokalizowana w miazdze. We wszystkich przypadkach całkowita ekstyrpacja jest wykonywana po dokładnym awulsyjnym usunięciu otaczających guz tkanek. Po całkowitym usunięciu guza, ulga w bólu jest szybka, a palec odzyskuje swój normalny wygląd w ciągu 3 miesięcy. Jeśli nie, należy przeprowadzić ponowną eksplorację dotkniętego obszaru i powtórzyć badania obrazowe .
Podczas pierwszej operacji należy dołożyć wszelkich starań, aby całkowicie usunąć wszystkie zmiany, ponieważ odsetek nawrotów może wynosić od 5 do 50%, głównie z powodu niekompletnego wycięcia .