CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visiting beck’s syndrome in a teenage boy
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indie
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indie

Adres do korespondencji:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
Indie

Source of Support: Brak, Konflikt interesów: Brak

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Prawa i Pozwolenia

Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej jest spowodowany zamknięciem tętnicy rdzeniowej przedniej, która zaopatruje przednie dwie trzecie rdzenia kręgowego. Opisujemy przypadek 14-letniego chłopca, u którego wystąpiło postępujące osłabienie kończyn i zatrzymanie moczu.

Słowa kluczowe: Anterior spinal artery occlusion, Beck’s syndrome, quadriplegia, snake eye appearance

How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Wizytujący zespół Becka u nastoletniego chłopca. Astrocyte 2015;2:155-7

How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Wizytujący zespół Becka u nastoletniego chłopca. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Dostępne od: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Wstęp

Zespół przedniej tętnicy kręgowej (ASAS)–znany również jako zespół Becka–po raz pierwszy został opisany przez Spillera (1909) u pacjenta z zakrzepicą przedniej tętnicy kręgowej (ASA), a zawał został stwierdzony podczas autopsji w przedniej części rdzenia kręgowego – rozciągając się od C4 do T3. Jest to niezwykle rzadka przyczyna ostrego niedokrwiennego zawału rdzenia u dzieci. Jest on spowodowany przez okluzję lub hipoperfuzję ASA, który zaopatruje przednie dwie trzecie rdzenia kręgowego. Cechami klinicznymi są utrata funkcji motorycznych poniżej poziomu uszkodzenia, utrata czucia przenoszonego przez przednie kolumny rdzenia kręgowego (ból i temperatura) oraz zachowanie czucia dotyku i propriocepcji (przenoszonych przez tylne kolumny).

Raport przypadku

Czternastoletni chłopiec zgłosił się z ostrym początkiem bólu nad szyją, któremu towarzyszyło drętwienie obustronne kończyn górnych. Występowało u niego postępujące osłabienie kończyn górnych, a po kilku minutach osłabienie obu kończyn dolnych oraz niemożność oddawania moczu. W wywiadzie nie było żadnych urazów, bólów głowy ani upadków, z wyjątkiem kilku energicznych ruchów szyi w formie tańca trwających 20 min przed wystąpieniem objawów. Nie stwierdzono zajęcia nerwów czaszkowych. W badaniu przedmiotowym dziecko było przytomne, jego tętno wynosiło 88/min, a ciśnienie tętnicze 130/80 mmHg. Było przytomne i zorientowane. Źrenice były równe i reagowały na światło z normalnym dnem oka.

Młody chłopiec był czterokończynowy z mocą stopnia 1 w prawej kończynie górnej, stopnia 2 w lewej kończynie górnej, stopnia 2 w prawej kończynie dolnej i stopnia 1 w lewej kończynie dolnej. Odczucia w tylnej kolumnie były nienaruszone, natomiast poniżej poziomu C5 doszło do utraty czucia bólu i temperatury. Dziecko było areflektyczne z obustronnym niemym odruchem podeszwowym. Nie było dowodów na jakiekolwiek tętniaki szyjne.
Punkcja lędźwiowa została wykonana pod aseptycznymi środkami ostrożności, a jego badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) było niejednoznaczne. Ciśnienie otwarcia CSF wynosiło 120 mm H2O. Badanie naczyniowe okazało się negatywne dla przeciwciał przeciwjądrowych, przeciw dwuniciowemu DNA, okołojądrowego przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili, cytoplazmatycznego przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili i przeciwciała antyfosfolipidowego. Badanie przesiewowe w kierunku trombofilii było również niejednoznaczne, ponieważ antytrombina, białko C i białko S były prawidłowe. Nie wykryto również mutacji czynnika V Leiden.
Spiralna tomografia komputerowa (CT) kręgosłupa szyjnego była prawidłowa i nie wykazała inwazji podstawnej, platybazji, fuzji wrodzonej ani kręgu blokowego. Angiografia CT tętnic szyjnych i wewnątrzczaszkowych była prawidłowa. Lewa tętnica kręgowa miała mniejszy kaliber w porównaniu z prawą. Tętnica podstawna miała prawidłowy kaliber. Nie stwierdzono obecności skrzeplin, zwężeń ani rozwarstwień w żadnym z naczyń. Tętnice tylne dolne móżdżku i przednie dolne móżdżku były normalnie widoczne. ASA nie był opacified.
Sagittal T2-weighted i osiowe T2-weighted nasycenia tłuszczu obrazy rezonansu magnetycznego (MRIs) przez kręgosłup szyjny zademonstrował obrzęknięty i obrzęknięty rdzeń szyjny z T2-ważony wysoki sygnał przednio od C3 do C6-7 poziomów i . Osiowy, pokontrastowy obraz nasycenia tłuszczem T1 wykazał guzkowe wzmocnienie po obu stronach rdzenia przedniego z charakterystycznym “wyglądem oka węża” .

Rycina 1: Strzałkowe obrazy T2-zależne i rezonansu magnetycznego kręgosłupa szyjnego wykazujące obrzęk i obrzęk rdzenia szyjnego z wysokim sygnałem T2-zależnym w kierunku przednim od poziomów C3 do C6-7. Kliknij tutaj, aby obejrzeć

Rycina 2: Osiowe obrazy T2-zależnego nasycenia tłuszczem i rezonansu magnetycznego kręgosłupa szyjnego przedstawiające obrzęknięty i obrzęknięty rdzeń szyjny z wysokim sygnałem T2-zależnym w kierunku przednim od poziomów C3 do C6-7. Kliknij tutaj, aby obejrzeć

Rycina 3: Osiowy, pokontrastowy obraz nasycenia tłuszczem T1-ważony wykazał guzkowe wzmocnienie po obu stronach rdzenia przedniego z charakterystycznym “wyglądem oka węża”.” Click here to view

Dziecko początkowo otrzymywało pulsacyjnie prednizolon metylowy (1 g dożylnie raz dziennie przez 5 dni), a następnie rozpoczęło terapię przeciwzakrzepową heparyną drobnocząsteczkową (enoksaparyna sodowa – 40 mg podskórnie dwa razy dziennie) po wykonaniu badań obrazowych.
Dziecko wykazywało łagodną poprawę pod wpływem fizjoterapii i zostało wypisane ze steroidami w dawkach malejących i warfaryną (8 mg raz dziennie miareczkowaną w zależności od wartości czasu protrombinowego – International Normalized Ratio) do ośrodka rehabilitacyjnego w celu dalszej fizjoterapii i rehabilitacji.
Dziecko wykazywało stopniową poprawę stanu neurologicznego. Po 2 miesiącach intensywnej fizjoterapii był mobilizowany do poruszania się na wózku inwalidzkim. Jego kończyny górne wykazały znaczną poprawę i był w stanie samodzielnie karmić się łyżeczką. Po 6 miesiącach fizjoterapii i rehabilitacji był w stanie stać i chodzić z podparciem. Pomimo tego, że jest w stanie siedzieć bez podparcia i sam się karmić, nadal jest niesamodzielny. Fizjoterapia i rehabilitacja są kontynuowane.

Dyskusja

Układ tętniczy rdzenia kręgowego tworzą tętnica kręgowa przednia (ASA) i dwie tętnice kręgowe tylne (PSA) z głównymi odgałęzieniami powstającymi z tętnic kręgowych, głębokich szyjnych, międzyżebrowych i lędźwiowych. Dwie trzecie przednie rdzenia kręgowego jest zaopatrywane przez pojedynczą tętnicę ASA, która przewodzi komórki rogów przednich rdzenia kręgowego, drogi rdzeniowo-wzgórzowe, korowo-rdzeniowe i autonomiczne. Tylna jedna trzecia jest zaopatrywana przez dwa PSA – jeden po każdej stronie – i w tej części znajduje się tylna kolumna. Jeśli występuje niedrożność ASA, prowadzi to do osłabienia ruchowego, utraty czucia bólu, temperatury i surowego dotyku oraz zajęcia jelit/pęcherza moczowego.
Zawał na terytorium ASA jest częstszy niż zawał tylnych. Przednie dwie trzecie rdzenia jest częściej dotknięte niedokrwieniem niż tylna jedna trzecia ze względu na istnienie bardziej wydajnych funkcjonalnych zespoleń w regionie PSA.
Prawdziwy zespół przedniego odcinka rdzenia kręgowego wynika z uszkodzenia naczyniowego w ASA, co skutkuje niedokrwieniem odpowiedniego obszaru rdzenia kręgowego. Pacjenci prezentują całkowite deficyty ruchowe poniżej uszkodzenia, wraz z deficytami czuciowymi wpływającymi na odczuwanie bólu i temperatury. Nasilenie deficytów czuciowych zależy od poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. W zależności od poziomu uszkodzenia, pacjent jest narażony na dysrefleksję autonomiczną, dysfunkcję seksualną, ból neuropatyczny, upośledzenie chodu oraz neurogenne zajęcie jelit, pęcherza moczowego i skóry.

Drogi korowo-rdzeniowe i korowo-bulwiaste są zaopatrywane przez ASA i są uszkodzone w ACS. Drogi rdzeniowo-wzgórzowe i móżdżkowe mogą być określane jako obszar wododziałowy z powodu podwójnego zaopatrzenia naczyniowego i lokalizacji., Odczuwanie jest zmienione w zależności od poziomu zaangażowania w obszarze wododziałowym. W ACS czucie lekkiego dotyku jest nienaruszone, ponieważ dopływ krwi do fasciculus gracilis i cuneatus pochodzi z tętnicy kręgowej tylnej. Przerwanie dopływu krwi do rdzenia kręgowego powoduje nieodwracalne uszkodzenie rdzenia w krótkim czasie, niezależnie od miejsca przerwania. Samo obniżenie ciśnienia krwi może być wystarczające do uszkodzenia rdzenia kręgowego. Hipotensja dodana do przerwania dopływu krwi może powiększyć uszkodzenie.
Etiologie okluzji ASA obejmują:

• Miażdżycę
• Zapalenie naczyń
• Choroby aorty
• Embolizm
• Uraz kręgosłupa szyjnego
• Infekcje i
• Chirurgię.

Nasza pacjentka przedstawiła się z niedowładem czterokończynowym z dysocjacyjną utratą czucia. Ostry początek symptomów i późniejsza stopniowa progresja była zgodna z okluzją ASA prawdopodobnie z powodu energicznych ruchów szyi w formie tańca. W badaniu MRI kręgosłupa szyjnego wykluczono ucisk rdzenia. Etiologia autoimmunologiczna, zapalna i infekcyjna wydawała się mało prawdopodobna w świetle prawidłowych wyników badań laboratoryjnych. Prawidłowe wyniki badań płynu mózgowo-rdzeniowego oraz brak obecności pasm oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym przemawiały przeciwko procesowi demielinizacyjnemu. Wizualne potencjały wywołane nie zostały wykonane, ponieważ komórki rogów przednich były głównie zaangażowane i demielinizacja została wykluczona. Nienaruszone czucie w tylnej kolumnie – ujawnione przez staranne i drobiazgowe badanie kliniczne – przypieczętowało diagnozę, a badania obrazowe ją potwierdziły.
Skuteczne długoterminowe postępowanie w przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego po początkowym pobycie w szpitalu zależy od skutecznej i kompleksowej rehabilitacji pacjentów przed wypisem do domu. Pacjenci wymagają intensywnej fizykoterapii, terapii zajęciowej oraz wsparcia psychologicznego. Pacjenci i ich rodziny powinni być edukowani na temat nowego rozpoznania i związanych z nim powikłań. Pacjenci muszą być oceniani pod kątem sprzętu medycznego, który pomoże im w poruszaniu się i wykonywaniu codziennych czynności życiowych, w zależności od ich stopnia upośledzenia. Pacjenci i ich rodziny muszą być przeszkoleni w zakresie opieki i pomocy w zaspokajaniu potrzeb pacjenta. Wreszcie, pacjenci będą wymagali długoterminowej opieki psychiatrycznej w celu leczenia spastyczności, bólu neuropatycznego, upośledzenia mobilności oraz neurogenności skóry, jelit i pęcherza moczowego.
Historia naturalna ASAS jest bardzo ostra. Objawy pojawiają się zwykle bardzo szybko i często występują w ciągu 1 godziny od pierwszego uszkodzenia. Obraz kliniczny w momencie prezentacji zwykle ujawnia rokowanie. Oszczędność funkcji ruchowej lub czuciowej pozwala przewidzieć lepsze rokowanie w porównaniu z pacjentami, u których zajęte są obie te funkcje. Wyniki po 2 miesiącach zwykle zależą od deficytu neurologicznego w punkcie nadiru, zwłaszcza nienaruszona propriocepcja jest predyktorem lepszego wyniku funkcjonalnego, a wczesny powrót do zdrowia może być spowodowany dobrymi połączeniami kolateralnymi.

Wnioski

ASASAS jest bardziej rozpoznaniem klinicznym, a sedno leży w pełnym badaniu neurologicznym. Przy typowych cechach znieczulenia zdysocjowanego ASAS jest łatwy do rozpoznania, choć wymaga wiedzy o istnieniu takiej jednostki, a następnie dokładnego badania przedmiotowego z uwzględnieniem tylnej kolumny. W każdym przypadku wstrząsu rdzeniowego z utratą czucia bólu, gdzie etiologia nie jest oczywista jak uraz lub złamanie, zawsze należy sprawdzić czucie w tylnej kolumnie, które jeśli jest zachowane może dać rzadkie rozpoznanie ASAS lub zespołu Becka.
Wsparcie finansowe i sponsoring
Nie dotyczy.
Konflikty interesów
Brak konfliktów interesów.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Anterior spinal artery syndrome in an adolescent with protein S deficiency. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Spinal cord ischemia and atherosclerosis: A review of the literature. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Microsurgical considerations of the anterior spinal and the anterior-ventral spinal arteries. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Ischemic myelopathy: A review of spinal vasculature and related clinical syndromes. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Clinical and radiological findings and short-term outcome. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Ryciny

, ,