29-letni mężczyzna zgłasza się z niedawnym epizodem światłowstrętu o nagłym początku. Chociaż zaprzecza on związanej z tym utracie przytomności, świadkowie donoszą, że przez krótki czas nie reagował na bodźce słowne. Zaprzecza również występowaniu bólu w klatce piersiowej, duszności, kołatania serca i duszności; obecnie jest bezobjawowy.

HISTORIA

Pacjent miał podobny epizod 2 lata wcześniej, z powodu którego nie szukał pomocy medycznej. Poza tym, jego historia medyczna jest bez zmian. Zaprzecza spożywaniu alkoholu i zażywaniu nielegalnych narkotyków, a w jego rodzinie nie występowały choroby serca ani nagła śmierć.

BADANIE FIZYCZNE

Jego parametry życiowe są prawidłowe. Czynność serca jest regularna, a rytm prawidłowy; nie słychać szmerów. Wyniki pozostałych badań są w normie.

WYNIKI BADAŃ LABORATORYJNYCH I IMAGINGOWYCH

Wyniki pełnej morfologii krwi i kompleksowego profilu metabolicznego są w normie, podobnie jak radiogram klatki piersiowej. EKG ujawnia wzorzec Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW), z charakterystycznym krótkim odstępem PR i falą delta w preekscytacji.

PRAWIDŁOWA ODPOWIEDŹ: D

Zespół WPW jest najczęstszym typem zespołu preekscytacji komorowej. W 1930 roku Wolff, Parkinson i White jako pierwsi opisali wzór EKG, który charakteryzuje się następującymi 2 głównymi cechami:

-Krótki odstęp PR (mniej niż 120 milisekund), który odzwierciedla szybkie przewodzenie przedsionkowo-komorowe (AV) przez drogę dodatkową (pęczek Kenta) omijającą węzeł AV, co powoduje szybszą aktywację (“preekscytację”) komór.

Smukły skok QRS do góry (fala delta), który jest wynikiem połączenia wczesnej aktywacji komór z późniejszą aktywacją wynikającą z prawidłowego przewodzenia w węźle AV.1

Wzorzec WPW a zespół WPW. Wzorzec WPW odnosi się wyłącznie do obrazu EKG, którego częstość występowania w populacji wynosi zaledwie 0,15% do 0,25%. Występuje on częściej u mężczyzn niż u kobiet. Anomalia ta jest wrodzona, ale niekoniecznie dziedziczna. Może być związana z innymi wrodzonymi nieprawidłowościami, w tym anomalią Epsteina, wypadaniem płatka zastawki mitralnej i kardiomiopatią przerostową.

ECG może wykazywać dzienne, a nawet godzinne wahania u tego samego pacjenta i odzwierciedlać wrażliwość na wpływy takie jak stres i kofeina. Chociaż większość pacjentów z wzorcem WPW pozostaje bezobjawowa, niektórzy – tacy jak ten pacjent – doświadczają kołatania serca, światłowstrętu i omdleń wynikających z tachyarytmii. Ci ostatni pacjenci mają zespół WPW, który jest związany z niewielkim (0,1% do 0,6%), ale znaczącym ryzykiem nagłego zgonu.2,3

Patofizjologia tachyarytmii związanych z WPW. Istnieją 3 główne mechanizmy, na drodze których dochodzi do rozwoju tachykardii u pacjentów z zespołem WPW. Pierwszy mechanizm obejmuje obwód reentry, w którym droga dodatkowa przewodzi impuls do komór. Powoduje to klasyczny częstoskurcz o szerokim polu przewodzenia, związany z niemiarowym załamkiem QRS, czyli falą delta. Drugi mechanizm obejmuje obwód reentry, w którym droga dodatkowa przewodzi impuls z powrotem do przedsionków. Powoduje to częstoskurcz o wąskim zespole – zwykle napadowy częstoskurcz nadkomorowy (paroxysmal supraventricular tachycardia, PSVT). W trzecim mechanizmie droga dodatkowa jest jedynie “osobą postronną”, która zapewnia alternatywną drogę przewodzenia do komór. Ten trzeci mechanizm jest charakterystyczny dla szerokiego spektrum częstoskurczów, w tym migotania przedsionków. Ponieważ powoduje on szybki rytm komór (szybszy niż 200 uderzeń na minutę), który może przekształcić się w migotanie i prowadzić do nagłej śmierci, jest potencjalnie najbardziej zagrażającym życiu spośród 3 mechanizmów.2,4

Najczęstszym typem częstoskurczu występującym w zespole WPW jest PSVT, który występuje u 80% chorych. Migotanie przedsionków występuje u 15% do 30% pacjentów z zespołem WPW, a trzepotanie przedsionków u 5%. Częstoskurcze nawrotne w węźle AV i częstoskurcze komorowe (wybór B) występują rzadziej u pacjentów z zespołem WPW.2,4

Ocena. Pacjentów z zespołem WPW można poddać dalszej ocenie za pomocą badania elektrofizjologicznego (EP). Elektrofizjolodzy mogą zlokalizować i określić rolę i liczbę dróg dodatkowych. Mogą również ocenić ryzyko wystąpienia zagrażających życiu arytmii i nagłego zgonu. Do najczęściej identyfikowanych czynników ryzyka należą: krótki (poniżej 250 milisekund) odstęp RR podczas migotania przedsionków, krótki (poniżej 270 milisekund) okres refrakcji antegrade drogi dodatkowej oraz liczne drogi dodatkowe. Wreszcie, elektrofizjolog może ocenić pacjenta pod kątem potencjalnych możliwości leczenia.

Istnieją pewne kontrowersje dotyczące kierowania bezobjawowych pacjentów z wzorcem WPW na inwazyjne badanie PE. Niektóre grupy opowiadają się za kierowaniem na badanie wszystkich pacjentów z wzorcem WPW, którzy są młodsi niż 35 lat. Inne zalecają wykonanie badania tylko u pacjentów z typem WPW, u których w rodzinie występowały przypadki nagłej śmierci lub którzy wykonują zawód “wysokiego ryzyka” (np. pilot lub kierowca autobusu). Większość autorytetów zaleca jednak kierowanie na inwazyjne badanie PE wszystkich pacjentów z zespołem WPW.5 Dlatego wybór D jest prawidłowy, a C – nieprawidłowy.

Postępowanie. Leczenie nie jest konieczne u pacjentów z bezobjawową preekscytacją lub rzadkimi, bezobjawowymi tachykardiami. Ostre postępowanie w przypadku objawowych lub uporczywych częstoskurczów zależy od mechanizmu leżącego u ich podłoża. Pacjenci z PSVT są leczeni tak samo jak ci bez zespołu WPW. Pacjenci, u których zespół WPW jest związany z częstoskurczami o szerokim zakresie częstotliwości, a zwłaszcza z migotaniem i trzepotaniem przedsionków, wymagają szczególnych środków ostrożności. U tych pacjentów należy unikać stosowania leków takich jak b-blokery, blokery kanału wapniowego, adenozyna i digoksyna, ponieważ mogą one skracać okres refrakcji w przewodzie omijającym, zwiększając w ten sposób częstość akcji komór. Dlatego wybór A jest nieprawidłowy. Pacjenci z zespołem WPW z towarzyszącym migotaniem lub trzepotaniem przedsionków powinni być leczeni wyłącznie prokainamidem lub kardiowersją. Ibutilid, nowszy lek, również okazał się obiecujący u tych pacjentów. Należy unikać przewlekłej stymulacji u pacjentów z zespołem WPW; może ona prowadzić do migotania przedsionków.

Leki, zabiegi chirurgiczne i ablacja prądem o częstotliwości radiowej były stosowane w celu zapobiegania nawrotom częstoskurczu u pacjentów z zespołem WPW. Terapia medyczna (z użyciem tych samych środków, które są stosowane w leczeniu ostrym) może być odpowiednia u pacjentów, u których objawy występują rzadko. Ponieważ jednak długoterminowa skuteczność i działania niepożądane tych leków u pacjentów z zespołem WPW nie są znane, coraz szerzej stosuje się ablację. Ablacja chirurgiczna zapewnia niemal 100% wyleczalność. Jednak ablacja prądem o częstotliwości radiowej jest mniej inwazyjna, bardziej opłacalna i prawie tak samo skuteczna, a odsetek wyleczeń wynosi od 90% do 95%. Częstość powikłań ablacji prądem o częstotliwości radiowej wynosi 2,1%, a śmiertelność od 0,1% do 0,3%.6

Wynik tego przypadku. Pacjent został skierowany na badanie elektrokardiograficzne, które wykazało indukowalne migotanie przedsionków i szybkie przewodzenie wsteczne przez drogę dodatkową. Droga dodatkowa została następnie poddana ablacji falami o częstotliwości radiowej. Pacjent nie miał żadnych objawów podczas testu wysiłkowego po zabiegu i nie wymagał dalszej interwencji. Miesiąc później nadal był normalnie aktywny i pozostawał bezobjawowy.*

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.

Circulation.

Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.

N Engl J Med.

Grubb BP. Omdlenia neurokardiogenne.

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensitivity and specificity of invasive and noninvasive testing for risk of sudden death in Wolff-Parkinson-White syndrome.

J Am Coll Cardiol.