DISCUSIÓN
La secuencia de Potter describe el aspecto físico típico causado por la presión en el útero debido al oligohidramnios. Puede ocurrir en condiciones como la poliquistosis renal infantil, la hipoplasia renal y la uropatía obstructiva. Algunos autores consideran que la secuencia de Potter, en lugar del síndrome de Potter, es una terminología más apropiada, ya que todos los casos de este síndrome no presentan exactamente el mismo conjunto de signos, pero comparten una cadena común de acontecimientos que conducen al mismo punto final de reducción o ausencia de líquido amniótico. La disminución del volumen de líquido amniótico puede deberse a una menor producción de orina secundaria a una agenesia renal bilateral, a una obstrucción de las vías urinarias o, en ocasiones, a una rotura prolongada de las membranas. El oligohidramnios resultante es la causa de las deformidades en la secuencia de Potter. Durante la nefrogénesis, los genes, factores de transcripción y factores de crecimiento controlan la interacción esencial entre la yema ureteral y el mesénquima metanéfrico. Hay varias anomalías asociadas a la agenesia renal o a las anomalías renales displásicas, como el síndrome de coloboma renal, el síndrome de Kallmann y el síndrome branquiootorenal. Los recién nacidos varones tienen una mayor incidencia de la secuencia de Potter porque tienen una mayor tasa de síndrome de Eagle-Barrett (vientre de ciruela pasa) y uropatía obstructiva secundaria a las válvulas uretrales posteriores.
El resultado final es una disminución del líquido amniótico que da lugar a los rasgos típicos que hemos observado en nuestro caso.
La facies de Potter se describe como una nariz aplanada, un mentón hundido, pliegues epicantiales prominentes y un conjunto bajo de orejas anormales. El grado de hipoplasia pulmonar depende del grado y la duración del oligohidramnios, así como de la fase de desarrollo pulmonar en la que se produce el oligohidramnios. En nuestro caso, se observaron todos estos hallazgos. Las malformaciones esqueléticas pueden incluir hemivértebras, agenesia sacra y anomalías de las extremidades.
La evaluación de los pacientes con la secuencia de Potter debe incluir un examen para detectar defectos no renales, autopsia, análisis cromosómico y ecografía renal o evaluación urológica de los padres. La monitorización prenatal ultrasonográfica de los embarazos posteriores en dichas familias está muy justificada debido a un grado definido pero desconocido de riesgo de recurrencia.
El término secuencia de Potter se asocia con mayor frecuencia a la condición de secuencia de oligohidramnios independientemente de la causa raíz de la ausencia o el volumen reducido de líquido amniótico. Presentamos este caso para destacar la rareza de la secuencia de Potter. Para diagnosticar el oligohidramnios se debe realizar un seguimiento regular y un control prenatal para prevenir las complicaciones derivadas del mismo. No todos los casos de oligohidramnios darán lugar a la secuencia de Potter, pero debe realizarse un examen cuidadoso del feto y un índice de líquido amniótico regular para prevenir las consecuencias.