Gyrat erytem i samband med metastatisk tumör i mag-tarmkanalen
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11
Department of Dermatology, Clinical Center Kragujevac, Kragujevac, Serbia and [email protected]
Abstract
Figurativa eller gyrate erytemas är en grupp av hudsjukdomar som presenterar sig som ringformiga eller figurativa erythematösa papler och plack med perifer spridning. Flera sjukdomar ingår i denna grupp men endast två av dem är associerade med underliggande malignitet, erythema annulare centrifugum och erythema gyratum repens. Vi presenterar en 58-årig kvinna med samtidig presentation av gyrat erytem och hudmetastaser från en gastrointestinal tumör som genom histopatologi och immunohistokemi diagnostiserades som en leiomyogen gastrointestinal stromal tumör.
Klinisk synopsis
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. Serpiginösa erythematösa band med ett fint marginellt skal på höger sida av bålen Figur 2. En 2 cm stor, erytematös, kupolformad hudmetastas med slät yta i samband med den kliniska manifestationen av gyrat erytem |
|
En 58-årig kvinna presenterade sig med en månads anamnes av en serpiginös eruption med en tunn släpande fjällskala, på högra flanken (fig. 1). Erythematösa, 0,5-2,0 cm stora kupolformade knölar dök upp på höger sida av bålen vid ungefär samma tidpunkt (Fig. 2). Enligt patienten hade erythematösa band med ett liknande serpiginöst utseende uppträtt flera månader tidigare, ungefär vid tidpunkten för diagnosen av en gastrointestinal stromal tumör. När tumören avlägsnades kirurgiskt försvann den kutana eruptionen, men 3 månader efter operationen (1 månad före presentationen till dermatologin) uppträdde en figurerad eruption på nytt tillsammans med de nya erytematösa knölarna. Snabb rörelse av det erythematösa bandet för att skapa ett bisarrt mönster observerades vid förnyad undersökning efter 2 dagar.
Pathohistologiska och immunohistokemiska undersökningar av primärtumören visade en malign, leiomyogen gastrointestinal stromal tumör, nodulär makrotyp, med hög celluläritet och malignitet. Histologiska fynd visade en mesenkymal tumör av spindelformade celler med hög proliferativ potential. Ursprunget till denna tumör är oklart, det postuleras att prekursorcellerna är Cajal interstitiella celler med partiell differentiering till glatta muskelceller.
Biopsin av den figurerade hudlesionen var ospecifik. Histologin av knölarna visade metastaser i hud och subkutan vävnad som överensstämde med diffust karcinom i mag-tarmkanalen.
Att ytterligare bevis på metastasering upptäcktes inte. Laboratorieundersökningar (komplett och differentiell blodstatus, biokemisk analys och urinprov) var alla inom normala gränser. Röntgen av bröstet och ultraljud av buken var normala.
Patienten överfördes till onkologienheten där hon vägrade att få planerad kombinationskemoterapi.
Tumörer som vanligen metastaserar till huden är bland annat bröstcancer, lungcancer, magcancer, njurcancer och äggstockscancer. Kliniskt sett är hudmetastaser inte unika och de är vanligtvis lokaliserade nära primärtumören. Deras närvaro är ett dåligt prognostiskt tecken.
Figurativa erytemier är en grupp hudutslag som presenterar sig som ringformiga eller figurativa erytematösa hudlesioner som sprider sig perifert. Olika entiteter i denna grupp inkluderar urtikariella reaktioner, erythema marginatum, erythema migrans, erythema annulare centrifugum (EAC) och erythema gyratum repens (EGR). Psoriasis, dermatofytinfektion, erythema multiforme och flera former av kutan lupus erythematosus kan uppträda som ringformiga serpiginösa eruptioner men kategoriseras i allmänhet inte med de figurerade erytemerna. Endast erythema annulare centrifugum (EAC) och erythema gyratum repens (EGR) är associerade med malignitet.
Erythema gyratum repens är en sällsynt paraneoplastisk dermatos som ofta är associerad med underliggande malignitet . Den kännetecknas klassiskt av ett koncentriskt utseende som skapar träkornsliknande erytem med ett tunt skalskydd. Eruptionen är lokaliserad på bålen, axillerna och ljumskarna . Detta skållande erytem sprider sig snabbt centrifugalt och löper vanligen parallellt med den underliggande maligniteten . Erythema gyratum repens är vanligast i samband med bronkial-, esofagus- och bröstcancer , men har sällan rapporterats hos patienter utan tecken på malignitet .
Erythema annulare centrifugum beskrivs i samband med dermatofytinfektioner, infestationer och malignitet, men ofta är etiologin för EAC oklar . De kliniska fynden liknar EGR. Erythematösa lesioner uppvisar långsam centrifugal spridning med central klaring och bildar olika former på den drabbade huden. Den är vanligen lokaliserad på bålen, men vilken del som helst kan drabbas. Distinktionen mellan dessa sjukdomar är mycket svår, till och med kontroversiell; vissa författare anser att de är samma entitet.
De histolopatologiska bilderna av EAC och EGR är ospecifika. Båda kan vara förknippade med malignitet (EGR oftare). Typiskt sett försvinner eruptionen efter tumör excision i EGR såväl som i EAC. En av skillnaderna mellan dem är i rörelsens snabbhet. Erythema gyratum repens uppvisar karakteristiska snabba rörelser under minuter och timmar; erythema annulare centrifugum rör sig långsamt under dagar och månader.
Det gyrate erythema som presenterades i detta fall hade kliniska drag som liknade både EGR och EAC, men rörelsens snabbhet stämde bättre överens med EGR.
1. Stone SP, Buescher LS. Livshotande paraneoplastiska kutana syndrom. Clin Dermatol 2005; 23: 301-6.
2. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu AC. Erythema gyratum repens och förvärvad ichtyos i samband med övergångscellkarcinom i njuren. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 510-2.
3. Boyd AS, Neldner KH, Menter A. Erythema gyratum repens: a paraneoplastic eruption. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 757-62.
4. Kurzrock R, Cohen PR. Kutana paraneoplastiska syndrom vid solida tumörer. Am J Med 1995; 99: 662-71.
5. McBurney E, Reed R. Erythema gyratum repens. Am J Med Sc 2001; 321: 302-5.
6. Thestrup-Pedersen K. Paraneoplastisk hudmanifestation vid lungcancer. Acta Derm Venereol 2000; 80: 200-2.
7. Saito R. Erythema gyratum repens unassociated with underlying malignancy. J Dermatol 1995; 22: 587-9.
8. Mahood JM. Erythema annulare centrifugum: en genomgång av 24 fall med särskild hänvisning till dess samband med underliggande sjukdom. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 383.
9. Diaz-Cascajo C, Weyers I. Erythema annulare centrifugum: resultat av en klinisk-patologisk studie av 73 patienter. Am J Dermatopathology 2003; 25: 451-62.