Caso

Un hombre de 79 años con antecedentes de síndrome mielodisplásico acudió al Departamento de Hematología de nuestro hospital. Fue remitido a nuestro departamento con epigastralgia. No tenía antecedentes de transfusiones de sangre. No tenía antecedentes de tabaquismo ni de alcoholismo. Los datos de laboratorio fueron los siguientes: glóbulos blancos 12.460/μL, glóbulos rojos 513 × 104/μL, hemoglobina 16,1 g/dL, plaquetas 15,3 × 104/μL, bilirrubina total 0,8 mg/dL, aspartato aminotransferasa 50 U/L, alanina aminotransferasa 62 U/L, fosfatasa alcalina 303 U/L, γ-glutamiltransferasa 199 U/L, albúmina 4,2 g/dL, tiempo de protrombina 98,0%. Las pruebas del antígeno de superficie del virus de la hepatitis B y los anticuerpos contra el virus de la hepatitis C fueron negativos. Su clasificación de Child-Pugh era de clase A. Su nivel de alfa-fetoproteína sérica era de 254 ng/mL, y los niveles séricos de CA19-9, CEA y proteínas inducidas por la ausencia de vitamina K estaban dentro del rango normal. La TC abdominal reveló una atenuación alta de 15 mm con realce en fase temprana y lavado en fase tardía en el segmento 8 (Fig. 1a, b). Se le diagnosticó CHC.

Los hallazgos de la tomografía computarizada (TC) revelaron la ausencia del lóbulo izquierdo del hígado (Fig. 1c). La resonancia magnética (RM) mostró un nódulo de 15 mm en el segmento 8 (S8) y otro de 8 mm en el segmento 7 (S7). Ambos tumores mostraban hiperintensidad en las imágenes ponderadas por difusión (Fig. 2a, b) e hipointensidad en la fase hepatocelular (Fig. 2c, d). La angiografía mesentérica superior mostró la arteria hepática derecha y el lóbulo hepático derecho (Fig. 3a), pero la angiografía celíaca no mostró ninguna región del hígado (Fig. 3b). La TC tridimensional mostró la ausencia de la arteria hepática izquierda, la vena porta izquierda y el sistema biliar hepático izquierdo (Fig. 3c).

En base a los hallazgos radiológicos, nuestro diagnóstico preoperatorio fue de CHC en S7 y S8, acompañado de agenesia del lóbulo hepático izquierdo. El estadio clínico del CHC fue T2N0M0, estadio II, en términos de la clasificación de la Unión para el Control Internacional del Cáncer (séptima edición) . Los hallazgos intraoperatorios mostraron la ausencia del lóbulo izquierdo del hígado (Fig. 4a). No había hipertrofia del lóbulo caudado ni del lóbulo hepático derecho (Fig. 4b). Había una agenesia completa del hígado a la izquierda del ligamento falciforme (Fig. 4c). Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de agenesia congénita del lóbulo hepático izquierdo. El lóbulo hepático derecho presentaba cirrosis. En este caso, los tumores estaban localizados cerca de la superficie del hígado. Por lo tanto, realizamos una hepatectomía parcial laparoscópica para S7 y S8.

Macroscópicamente, el espécimen resecado de S7 y S8 parecía ser de tipo multinodular confluente, de 14 y 4,5 mm de diámetro, respectivamente. El examen histológico de los tumores mostró un CHC moderadamente diferenciado (S7) y pobremente diferenciado (S8) (Fig. 5a, b). La parte no cancerosa del hígado resecado confirmó el diagnóstico de cirrosis hepática. El paciente tuvo una evolución clínica favorable, sin disfunción hepática ni complicaciones, y fue dado de alta el día 11 del postoperatorio.

Discusión

La ausencia congénita del lóbulo hepático se define como la ausencia de tejido hepático a la derecha o a la izquierda de la fosa vesicular. La ausencia congénita del lóbulo hepático izquierdo es una anomalía rara . Se define como un trastorno congénito del lóbulo hepático, y fue comunicado por primera vez por Arnold y Ashley-Montagu en 1932 . La incidencia de la agenesia lobar ha sido reportada como un 0,005% en 19.000 casos de autopsia.

Experimentamos un paciente con agenesia del lóbulo hepático izquierdo que también tenía carcinoma hepatocelular. Revisamos 34 casos, incluido el nuestro, de agenesia del lóbulo hepático izquierdo reportados en la literatura. Los pacientes incluían 23 hombres y 11 mujeres con edades comprendidas entre 41 y 78 años en el momento del diagnóstico, con una edad media de 62 años. En los informes anteriores, siete casos tenían comorbilidades malignas, cuatro casos de cánceres gástricos, un caso de carcinoma hepatocelular y dos casos de otras enfermedades malignas . En la literatura, no se discutió en detalle una posible relación entre la agenesia del lóbulo hepático izquierdo y las comorbilidades malignas.

La agenesia del hígado es clínicamente asintomática con función hepática normal . En este caso, la TC abdominal reveló incidentalmente la agenesia del lóbulo hepático izquierdo durante una exploración por epigastralgia. No se pudo reconocer ninguna estructura como la arteria hepática izquierda, la vena hepática izquierda o la vena porta. No había hipertrofia del lóbulo caudado ni del lóbulo hepático derecho. Los estudios de imagen revelaron una agenesia del lóbulo hepático izquierdo. Se le practicó una hepatectomía parcial laparoscópica de S7 y S8. Los resultados de la operación confirmaron una agenesia completa del hígado a la izquierda del ligamento falciforme.

Los factores congénitos asociados a la hipoplasia del lóbulo hepático son una anomalía de la vena umbilical y un desarrollo anormal o trombosis del segmento venoso portal durante el crecimiento embriológico . En la agenesia del lóbulo hepático es importante la falta de establecimiento de una corriente sanguínea hacia el hígado. Los factores adquiridos asociados con la obstrucción del flujo sanguíneo al hígado incluyen la cirrosis hepática, la oclusión vascular por un tumor y el síndrome de Budd-Chiari.

Es importante eliminar la posibilidad de atrofia del hígado antes de hacer un diagnóstico de agenesia del hígado. Benz y Baggenstoss enumeraron algunas razones para la atrofia del hígado como la obstrucción de los conductos biliares, la estenosis de las venas portales y sus ramas, la presión sobre la vena portal izquierda por la dilatación de los conductos biliares y la desnutrición grave . En este caso, no podemos negar la posibilidad de que la agenesia del lóbulo hepático izquierdo haya sido causada por la cirrosis. Sin embargo, los tumores en sí mismos no causaron la agenesia del lóbulo hepático porque no hubo invasión vascular importante. Además, no había deformación ni hipertrofia compensatoria del lóbulo hepático derecho ni del lóbulo caudado. Además, la agenesia del lóbulo hepático izquierdo en nuestro paciente se observó cuando se sometió a una colecistectomía hace 30 años. Por lo tanto, en nuestro caso, el diagnóstico fue de agenesia congénita del lóbulo hepático izquierdo.

La agenesia del lóbulo izquierdo del hígado suele estar asociada a trastornos digestivos como la úlcera gástrica, el vólvulo sigmoide y el desplazamiento del duodeno como consecuencia de defectos fijos del aparato digestivo y un curso anormal del sistema biliar . Las características morfológicas hepáticas anormales conducen al desplazamiento de la vesícula biliar, lo que provoca la compresión y torsión del conducto cístico. Puede dar lugar a complicaciones de lesiones biliares iatrogénicas graves. En nuestro caso, no identificamos ningún trastorno digestivo ni sistema biliar anormal. El conocimiento prequirúrgico de tales alteraciones anatómicas es necesario para la planificación quirúrgica con el fin de evitar complicaciones quirúrgicas fatales.

Cuatro (11%) de los 34 casos, incluido el nuestro, se acompañaron de cirrosis . No se conoce una relación mecánica entre la incidencia de cirrosis y la agenesia del lóbulo hepático izquierdo. La mayoría de los casos de agenesia del lóbulo hepático izquierdo tienen una función hepática normal. Dos (6%) de los 34 casos, incluido el nuestro, se acompañaron de CHC. Por lo tanto, su incidencia parece ser baja en estos pacientes.

La hepatectomía es un tratamiento estándar para el CHC . Minamoto et al. informaron de la agenesia del lóbulo hepático izquierdo en un paciente sometido a segmentectomía posterior por carcinoma hepatocelular. Informaron de que la evolución clínica postoperatoria del paciente fue favorable, similar a la de nuestro caso, junto con la restauración del volumen hepático resecado aproximadamente un año después de la cirugía. Aunque la evaluación preoperatoria precisa del estado del tumor y de la reserva de función hepática es necesaria para prevenir la insuficiencia hepática postoperatoria, la hepatectomía es aceptable para un paciente con CHC con agenesia del lóbulo hepático izquierdo.