Cutis verticis gyrata je vzácné progresivní dermatologické onemocnění charakterizované nadměrnými kožními záhyby ve vlasové části hlavy, které připomínají povrch mozkové kůry.

Epidemiologie

Vyskytuje se častěji u mužů, přičemž poměr mezi muži a ženami je přibližně 5:1 1.

Klinický obraz

Pacienti s cutis verticis gyrata mají ztluštělou pokožku hlavy s hřebeny a brázdami, jejichž závažnost v průběhu času 2-4 progreduje. To se charakteristicky podobá gyriformnímu povrchu mozkové kůry 2-4. Záhyby se obvykle projeví po pubertě u dospívajících a mladých dospělých a jsou obvykle asymptomatické 2-4. V závažných případech se v brázdách mohou hromadit kožní sekrety, což vede k rozvoji nepříjemného zápachu 2.

V závislosti na etiologii mohou být záhyby symetrické (viditelné spíše u primárního onemocnění) nebo asymetrické (viditelné spíše u sekundárního onemocnění) 2-4. V závislosti na etiologii mohou být záhyby symetrické. Někteří pacienti s primárním onemocněním mohou navíc vykazovat širokou škálu neuropsychiatrických (např. epilepsie, dětská mozková obrna) nebo oftalmologických anomálií (např. retinitis pigmentosa, katarakta) 2-4.

Na rozdíl od pacientů s cutis laxa, kteří mohou mít podobný vzhled pokožky hlavy, nejsou u cutis verticis gyrata hřbety obvykle zploštělé trakcí 2.

U pacientů s cutis verticis gyrata jsou hřbety zploštělé trakcí.

Patologie

Přesná etiologie cutis verticis gyrata není známa 3. Protože se však typicky projevuje po pubertě, předpokládá se, že v patogenezi primárního onemocnění mohou hrát roli různé endokrinní faktory 3. V případě cutis verticis gyrata se předpokládá, že se jedná o onemocnění, které se projevuje po pubertě. Předpokládá se, že důležitou roli hraje zejména testosteron, a pokud se podílí, může vysvětlovat mužskou predispozici 1,3.

Etiologie

Etiologie cutis verticis gyrata může být klasifikována jako primární nebo sekundární 1-6:

• primární
  • primární základní: žádné další přidružené anomálie
  • primární neesenciální: spojené s neuropsychiatrickými nebo oftalmologickými anomáliemi
• sekundární
  • akromegalie
  • dermatologické stavy skalpu (např.např. benigní nebo maligní nádory, névy, zánětlivé dermatózy, trauma atd.)
  • hypotyreóza
  • malignity (např. leukémie)
  • amyloidóza
  • diabetes mellitus 2. typu
  • Ehlersův-Danlosův syndrom
  • tuberózní skleróza
  • pachydermoperiostóza
  • Beareova-Stevenson cutis gyrata syndrom
  • syfilis
  • Noonanův syndrom
  • různé aneuploidie (např.např. Turnerův syndrom, Klinefelterův syndrom atd.)

Radiografické znaky

Přestože je diagnóza primárně klinická, cutis verticis gyrata lze prokázat na průřezových zobrazovacích vyšetřeních 1,4-6. U neznámých pacientů s mírným průběhem onemocnění může být totiž detekce cutis verticis gyrata pomocí zobrazovacích metod první diagnostikovanou patologií 6.

CT/MRI

CT a MRI prokazují difuzní ztluštění vlasové části hlavy s výraznými hřebeny a brázdami 1,4-6.

CT/MRI

. Ztluštění vždy zahrnuje dermis, ale často zasahuje i podkoží 1,4-6. Zesílená dermis a subkutis vykazují na CT a MRI stejný útlum a intenzitu signálu jako normální dermis a subkutis 1,4-6.

Šířka hřebenů a hloubka brázd se liší v závislosti na závažnosti, nicméně směr záhybů a hřebenů je obvykle přední až zadní 1,4-6.

Šířka hřebenů a hloubka brázd se liší v závislosti na závažnosti. Výjimkou z této anteroposteriorní orientace je týl, kde mohou být záhyby příčné 1. Záhyby a rýhy mohou být symetrické, což je patrné spíše u primárního onemocnění, nebo asymetrické, což je patrné spíše u sekundárního onemocnění 1,4-6.

Pacienti s těžkým onemocněním mají větší počet záhybů a rýh 1,4-6. Vzhled takového onemocnění byl radiograficky popsán jako vzorek “ozubeného kola” 1.

Dále by se mělo použít průřezové zobrazení k vyšetřování mozku a očnic v případě primárního neesenciálního onemocnění a má také význam pro odhalení základní etiologie u sekundárních onemocnění, jako je adenom hypofýzy u akromegalie 6.

Léčba a prognóza

Léčba závisí na závažnosti onemocnění 2. V případě akromegalie je třeba provést vyšetření mozku a očnic, které je v souladu s doporučeními lékařů. U mírného onemocnění se doporučuje dobrá hygiena pokožky hlavy, aby se zabránilo hromadění maloduchých sekretů v brázdách 2. U závažnějšího onemocnění však lze zvážit chirurgickou redukci pokožky hlavy 2.

U pacientů se sekundární cutis verticis gyrata by se léčba měla zaměřit také na základní příčinu 2.

.

Historie a etymologie

Cutis verticis gyrata byla poprvé popsána francouzským dermatologem Jeanem-Louisem-Marcem Alibertem (1768-1837) v roce 1837 6. V roce 1837 se objevily dva případy, které se týkaly sekundární dermatitidy. Termín “cutis verticis gyrata” však poprvé použil o mnoho let později německý dermatolog Paul Gerson Unna (1850-1929) v roce 1907 6,7.

Diferenciální diagnóza

• cutis laxa
• lipedematózní pokožka hlavy

.