Cutis verticis gyrata é uma rara condição dermatológica progressiva caracterizada por dobras cutâneas excessivas no couro cabeludo, assemelhando-se à superfície do córtex cerebral.

Epidemiologia

Ocorre mais comumente em machos, com uma relação macho-fêmea de aproximadamente 5:1 1.

Apresentação clínica

Patientes com cutis verticis gyrata têm um couro cabeludo espessado com cristas e sulcos que progridem em gravidade ao longo do tempo 2-4. Esta característica assemelha-se à superfície giroscópica do córtex cerebral 2-4. As dobras geralmente se manifestam após a puberdade em adolescentes e adultos jovens e são geralmente assintomáticas 2-4. Em casos graves, as secreções cutâneas podem acumular-se nos sulcos resultando no desenvolvimento de um odor desagradável 2.

Dependente da etiologia, as dobras podem ser simétricas (observadas mais na doença primária) ou assimétricas (observadas mais na doença secundária) 2-4. Além disso, alguns pacientes com doença primária podem ainda demonstrar uma ampla gama de anomalias neuropsiquiátricas (por exemplo, epilepsia, paralisia cerebral) ou oftalmológicas (por exemplo, retinite pigmentosa, cataratas) 2-4,

Pacientes com cutis laxa, que podem ter uma aparência semelhante ao couro cabeludo, os sulcos geralmente não são achatados por tração na cutis verticis gyrata 2.

Patologia

A etiologia exata da cutis verticis gyrata é desconhecida 3. No entanto, como ela se manifesta tipicamente após a puberdade, tem sido postulado que vários fatores endócrinos podem ter um papel na patogênese da doença primária 3. Em particular, pensa-se que a testosterona desempenha um papel importante e, se implicada, pode explicar a predileção masculina 1,3.

Etiologia

As etiologias da cutis verticis gyrata podem ser classificadas como primárias ou secundárias 1-6:

• primárias
  • primárias essenciais: nenhuma outra anomalia associada
  • primeiro não essencial: associado a anomalias neuropsiquiátricas ou oftalmológicas
• secundário
  • acromegalia
  • condições dermatológicas do couro cabeludo (e.g. tumores benignos ou malignos, nevos, dermatoses inflamatórias, traumas, etc.)
  • hipotiroidismo
  • malignidade (e.g. leucemia)
  • amiloidose
  • diabetes mellitus tipo 2
  • Síndrome dehlers-Danlos
  • Esclerose tuberosa
  • pacidermoperiostose
  • Beare-Síndrome de Stevenson cutis gyrata
  • syphilis
  • Síndrome de Noonan
  • aneuploidias variadas (e.g. Síndrome de Turner, síndrome de Klinefelter, etc.)

Características radiográficas

Embora o diagnóstico seja principalmente clínico, a cutis verticis gyrata pode ser demonstrada em imagens de corte transversal 1,4-6. De fato, em pacientes desconhecidos com doença leve, a detecção da cutis verticis gyrata por imagem pode ser a primeira vez que a patologia é diagnosticada 6,

TC/MRI

TC e RM demonstram espessamento difuso do couro cabeludo com cristas e sulcos marcados 1,4-6. O espessamento sempre envolve a derme, mas freqüentemente também envolve as subcutis 1,4-6. A derme espessada e as subcutis demonstram a mesma atenuação e intensidade de sinal, na TC e RM respectivamente, que a derme normal e a subcutis 1,4-6,

A largura dos sulcos e a profundidade dos sulcos variam dependendo da gravidade, entretanto, a direção das pregas e sulcos é geralmente anterior a posterior 1,4-6. Uma exceção a esta orientação anteroposterior está no occipício, onde as pregas podem ser transversais 1. As cristas e sulcos podem ser simétricos, mais vistos na doença primária, ou assimétricos, mais vistos na doença secundária 1,4-6,

Patientes com doença grave têm maior número de dobras e sulcos 1,4-6. O aparecimento de tal doença foi descrito como tendo um padrão de “roda dentada” radiograficamente 1.

Adicionalmente, imagens transversais devem ser usadas para interrogar o cérebro e as órbitas no caso de doença primária não essencial, e também tem um papel na detecção de uma etiologia subjacente em doenças secundárias, como um adenoma pituitário em acromegalia 6,

Tratamento e prognóstico

Gestão depende da gravidade da doença 2. Na doença leve, uma boa higiene do couro cabeludo é recomendada para evitar acúmulo de secreções malodorosas nos sulcos 2. Entretanto, na doença mais grave, a redução cirúrgica do couro cabeludo pode ser considerada 2,

Em pacientes com cutis verticis gyrata secundária, o manejo também deve ser focado na causa subjacente 2.

História e etimologia

Cutis verticis gyrata foi inicialmente descrita por Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837), um dermatologista francês, em 1837 6. Entretanto, o termo “cutis verticis gyrata” foi cunhado pela primeira vez muitos anos depois por Paul Gerson Unna (1850-1929), um dermatologista alemão, em 1907 6,7.

Diagnóstico diferencial

• cutis laxa
• couro lipedematoso