La cutis verticis gyrata es una rara afección dermatológica progresiva caracterizada por excesivos pliegues cutáneos en el cuero cabelludo, que se asemejan a la superficie de la corteza cerebral.
Epidemiología
Ocurre más comúnmente en varones, con una proporción hombre-mujer de aproximadamente 5:1 1.
Presentación clínica
Los pacientes con cutis verticis gyrata tienen un cuero cabelludo engrosado con crestas y surcos que progresan en gravedad con el tiempo 2-4. Esto se asemeja característicamente a la superficie giriforme de la corteza cerebral 2-4. Los pliegues suelen manifestarse después de la pubertad en adolescentes y adultos jóvenes y suelen ser asintomáticos 2-4. En casos graves, las secreciones de la piel pueden acumularse en los surcos dando lugar a un olor desagradable que se desarrolla 2.
Dependiendo de la etiología, los pliegues pueden ser simétricos (se ven más en la enfermedad primaria) o asimétricos (se ven más en la enfermedad secundaria) 2-4. Además, algunos pacientes con enfermedad primaria pueden presentar además una amplia gama de anomalías neuropsiquiátricas (p. ej., epilepsia, parálisis cerebral) u oftalmológicas (p. ej., retinitis pigmentosa, cataratas) 2-4.
A diferencia de los pacientes con cutis laxa, que pueden tener un aspecto similar del cuero cabelludo, las crestas no suelen estar aplanadas por la tracción en la cutis verticis gyrata 2.
Patología
Se desconoce la etiología exacta de la cutis verticis gyrata 3. Sin embargo, dado que se manifiesta típicamente después de la pubertad, se ha postulado que varios factores endocrinos podrían desempeñar un papel en la patogénesis de la enfermedad primaria 3. En particular, se cree que la testosterona desempeña un papel importante y, si está implicada, puede explicar la predilección masculina 1,3.
Etiología
Las etiologías de la cutis verticis gyrata pueden clasificarse como primarias o secundarias 1-6:
- primarias
- esenciales: sin otras anomalías asociadas
- primaria no esencial: asociada a anomalías neuropsiquiátricas u oftalmológicas
- secundaria
- acromegalia
- afecciones dermatológicas del cuero cabelludo (p.por ejemplo, tumores benignos o malignos, nevos, dermatosis inflamatorias, traumatismos, etc.)
- hipotiroidismo
- malignidad (por ejemplo leucemia)
- amiloidosis
- diabetes mellitus tipo 2
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- esclerosis tuberosa
- paquidermoperiostosis
- Beare-Stevenson
- sífilis
- síndrome de Noonan
- varias aneuploidías (e.Por ejemplo, el síndrome de Turner, el síndrome de Klinefelter, etc.)
Características radiográficas
Aunque el diagnóstico es principalmente clínico, el cutis verticis gyrata puede demostrarse en imágenes transversales 1,4-6. De hecho, en pacientes desconocidos con enfermedad leve, la detección de la cutis verticis gyrata mediante imágenes puede ser la primera vez que se diagnostica la patología 6.
TC/RM
La TC y la RM demuestran un engrosamiento difuso del cuero cabelludo con crestas y surcos marcados 1,4-6. El engrosamiento siempre afecta a la dermis, pero a menudo también afecta a la subcutis 1,4-6. La dermis y el subcutis engrosados muestran la misma atenuación e intensidad de señal, en TC y RM respectivamente, que la dermis y el subcutis normales 1,4-6.
La anchura de las crestas y la profundidad de los surcos varían dependiendo de la gravedad, sin embargo, la dirección de los pliegues y crestas suele ser de anterior a posterior 1,4-6. Una excepción a esta orientación anteroposterior se da en el occipucio, donde los pliegues pueden ser transversales 1. Los pliegues y surcos pueden ser simétricos, lo que se observa más en la enfermedad primaria, o asimétricos, lo que se observa más en la enfermedad secundaria 1,4-6.
Los pacientes con enfermedad grave tienen un mayor número de pliegues y surcos 1,4-6. El aspecto de dicha enfermedad ha recibido la descripción de tener un patrón de “rueda dentada” radiográficamente 1.
Además, las imágenes transversales deben utilizarse para interrogar al cerebro y las órbitas en el caso de la enfermedad primaria no esencial, y también tienen un papel en la detección de una etiología subyacente en las enfermedades secundarias, como un adenoma hipofisario en la acromegalia 6.
Tratamiento y pronóstico
El manejo depende de la gravedad de la enfermedad 2. En la enfermedad leve, se recomienda una buena higiene del cuero cabelludo para evitar la acumulación de secreciones malolientes en los surcos 2. Sin embargo, en la enfermedad más grave, puede considerarse la reducción quirúrgica del cuero cabelludo 2.
En los pacientes con cutis verticis gyrata secundario, el manejo debe centrarse también en la causa subyacente 2.
Historia y etimología
La cutis verticis gyrata fue descrita por primera vez por Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837), un dermatólogo francés, en 1837 6. Sin embargo, el término “cutis verticis gyrata” fue acuñado por primera vez muchos años después por Paul Gerson Unna (1850-1929), un dermatólogo alemán, en 1907 6,7.
Diagnóstico diferencial
- cutis laxa
- cuero cabelludo lipedematoso
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