Abstract
42-vuotias mies esitti pahenevia gastroesofageaalisen refluksitaudin oireita ja yskää. Sairauden alkuvaiheen kliiniset oireet olivat silmiinpistävät aspiraatiopneumonialle. Hänelle määrättiin protonipumpun estäjiä ja antibiootteja. Kliinisen tilan nopea heikkeneminen ja hengitystilan huononeminen todettiin. Kuumeen, yskän ja rintakivun pahenevat oireet johtivat lisädiagnostiikkaan, joka viittasi ruokatorven mikroperforaatioon. Ruokatorven kuvassa todettiin, että kyseessä oli trakeo-esofageaalinen fisteli. Trakeo-esofageaalinen fisteli johtui subkarinaalisesta imusolmukkeesta, joka ei ollut tuberkuloottista alkuperää.
1. Johdanto
Esofaguksen mikroperforaatiot ovat harvinaisia, ja niiden diagnosointi ja hoito voi olla haastavaa. Mediastinaalinen lymfadenopatia ruokatorven mikroperforaatioon johtavan trakeo-esofageaalisen fistelin (TEF) syynä on kirjallisuudessa raportoitu harvoin. TEF:t ovat useimmiten synnynnäisiä ja esiintyvät pediatrisessa väestössä. Aikuisilla tärkeimpiä syitä ovat pahanlaatuiset kasvaimet ja traumat. Esittelemme epätavallisen tapauksen hankitusta TEF:stä, joka johtui kalkkeutuneesta imusolmukkeesta, joka johti ruokatorven mikroperforaatioon.
2. Tapauksen esittely
Päivystyspoliklinikalle (päivystyspoliklinikka, ED) saapuneella 42-vuotiaalla miehellä oli ollut pahenevaa yskää ja närästystä viimeisten kolmen kuukauden ajan, kun hän oli yöllä makuuasennossa. Hän valitti myös rintakipua ja kuumetta. Hän kuvasi tunteen, että jokin oli juuttunut hänen rintakehäänsä. Hänen perheensä mainitsi, että hänelle oli kehittynyt myös hajuhaittoja. Koska yskä ei korjaantunut ja koska rintakipu ja kuume olivat alkaneet uudelleen, tehtiin rintakehän röntgenkuvaus, joka oli merkityksetön. Alustavassa rintakehän tietokonetomografiassa (TT-angiografia) ei todettu muuta patologiaa kuin kalkkeutunut subkarinaalinen imusolmuke oikeassa hilumissa. Myöhemmin hänet kotiutettiin protonipumpun estäjillä ja antibiooteilla mahdollisen keuhkokuumeen vuoksi.
Kolme päivää myöhemmin hän tuli jälleen päivystykseen korkean kuumeen (105°F) ja rintakivun vuoksi. Kaksi päivää myöhemmin hänelle kehittyi akuutti hypoksinen hengitysvajaus. Rintakehän röntgenkuvassa todettiin vasemman puoliskon rintakehän valkovuoto. Ultraäänitutkimuksessa todettiin paikallinen keuhkopussineste. Rintakehän tietokonetomografia, jossa käytettiin oraalikontrastia, osoitti suuren vasemmanpuoleisen hydropneumothoraxin, jossa oli useita empyeemasta johtuvia kaasupesäkkeitä, mutta avointa ruokatorven perforaatiota ei todettu. Tämä johti laajaan teho-osastojaksoon ja useisiin laboratoriotutkimuksiin, joilla pyrittiin tunnistamaan systeeminen infektio. Potilaalle tehtiin useita rintaputkia ja useita kuvantamistutkimuksia oireiden syyn selvittämiseksi. Lopulta rintakehän tähystys paljasti märkivää nestettä, jonka pH oli alle 6,5, mikä sai meidät tutkimaan uudelleen mahdollista ruoansulatuskanavan lähdettä ja uusimaan nielemiskuvantamisen. Tällä kertaa suoritettiin diatrizoaattimeglumiinin ja diatrizoaattinatriumin (Gastrografin®, Monroe Township, NJ) nieleminen, jota radiologi ja gastroenterologi todistivat; vakuuttava fokaalinen ekstravasaatio havaittiin mediastinumissa vasta tutkimuksen loppupuolella, mikä viittasi ruokatorven mikroperforaatioon ruokatorvessa (kuva 1). Sen arveltiin olevan sekundaarinen mediastinaalisesti kalkkeutunut imusolmuke, joka oli syöpynyt ruokatorven läpi, mikä näkyi rintakehän tietokonetomografiassa (kuva 2). Yläosan endoskopia yritettiin tehdä avoimen perforaation tunnistamiseksi, ja se oli merkityksetön. Postkontrastiröntgenkuvissa todettiin kontrastia oikeassa mediaalisessa inferiorisessa keuhkossa, mikä viittasi TEF:ään. Potilaalle tehtiin videoavusteinen thorakoskooppinen leikkaus. Kirurgit käyttivät primaarista sulkua sekä vahvistusta elinkelpoisilla kudossiirtokääreillä potilaan interkostaalilihaksesta. Leikkauksen jälkeisessä pleuranesteen ja imusolmukkeen patologisessa raportissa ei havaittu selviä taudinaiheuttajia, kuten tuberkuloosia tai histoplasmoosia. Potilaan postoperatiivinen kulku oli rauhallinen. Potilas reagoi hyvin toimenpiteeseen, ja hänen oireensa lievittyivät lopulta. Potilas palasi töihin kuukautta myöhemmin ja on tällä hetkellä oireeton.
3. Keskustelu
Ruokatorven perforaatio on vakava tila, jonka kuolleisuus on 20-40 %, jos sitä ei tunnisteta ajoissa . Iatrogeeninen ruokatorven perforaatio on yleisin ruokatorven vamman syy, 70 % kaikista tapauksista , ja sen jälkeen tulevat spontaanit perforaatiot (Boerhaaven oireyhtymä), joita on 15 % . Harvoin on raportoitu myös ruokatorven perforaatiota aiheuttavista välikarsinan imusolmukkeista, jotka johtavat keuhkoputkien ja ruokatorven väliseen fisteliin (BEF) tai TEF:ään . Useimmat raportoidut tapaukset johtuivat joko tuberkuloottisista imusolmukkeista tai pahanlaatuisista kasvaimista . Tietojemme mukaan yksikään kirjallisuudessa raportoiduista tapauksista ei ole aiheuttanut ruokatorven hienovaraista mikroperforaatiota. Meidän tapauksessamme ruokatorven mikroperforaation arveltiin johtuvan kalkkeutuneesta subkarinaalisesta imusolmukkeesta, joka näkyi tietokonetomografiassa.
TEF on ensisijaisesti synnynnäinen tila, jota tavallisimmin nähdään lapsiväestössä; aikuisten tapaukset ovat harvinaisia, ja ne johtuvat pääasiassa pahanlaatuisista kasvaimista, traumasta ja infektioista . Meidän tapauksessamme TEF oli sekundaarinen ruokatorven mikroperforaatio lymfadenopatian vuoksi. Virtsan histoplasma-antigeeni oli negatiivinen, samoin kuin happokovien bakteerien (AFB) viljely ja AFB-värjäys pleuranesteessä. Potilaan todettiin olevan myös HIV-negatiivinen. Koska tuberkuloosi ja histoplasmoosi olivat potilaallamme negatiivisia, granulomatoottisen taudin esiintyminen oli vähemmän todennäköistä. Imusolmukkeen biopsiassa ei todettu etiologiaa kalkkeutuneelle lymfadenopatialle, joka johti ruokatorven mikroperforaatioon ja TEF:ään. Potilaalla ei ollut aiempaa sairaushistoriaa, joka viittaisi alttiuteen TEF:lle.
Alustava CT yhdistettynä suun kautta otettavaan kontrastiaineeseen ei viitannut avoimeen ruokatorven vuotoon tai ruokatorven ja hengitysteiden väliseen fisteliin. Diatrizoaattimeglumiinin ja diatrizoaattinatriumin nielemisen huolellisessa tarkastelussa ei havaittu fokusoitunutta ekstravasaatiota, mutta tutkimuksen loppupuolella havaittiin minimaalista kontrastin kerääntymistä välikarsinaan. Yläosan EGD:ssä ei havaittu mitään perforaatiota. Tässä monimutkaisessa tapauksessa ruokatorven mikroperforaatio diagnosoitiin vasta sen jälkeen, kun asiaankuuluvat kliiniset löydökset – esittelyn hienovarainen luonne, merkityksetön EGD-kuvaus ja diatrizoaattimeglumiini- ja diatrizoaattinatriumtutkimus, joka osoitti hyvin myöhäistä minimaalista ekstravasaatiota – oli saatu koottua yhteen. Tietojemme mukaan tätä ilmiötä kuvaavaa kirjallisuutta ei ole raportoitu; ruokatorven mikroperforaatio on jo itsessään harvinainen kliininen kokonaisuus, ja kalkkeutuneen lymfadenopatian ja siihen liittyvän TEF:n etiologia tekee tästä tapauksesta vieläkin ainutlaatuisemman.
Tämä tapaus korostaa ruokatorven mikroperforaation diagnostiikkaan ja hoitoon liittyviä haasteita. Oraalista kontrastia sisältävässä tietokonetomografiassa tai ruokatorven magneettikuvassa ei voida havaita ruokatorven mikroperforaatiota, joten diagnoosi riippuu koko kliinisen kuvan arvioinnista, eikä se välttämättä ole yhtä dramaattinen kuin avoimet ruokatorven perforaatiot, joilla on korkea kuolleisuus. Kun potilas oli käynyt toisen kerran päivystyspoliklinikalla kolmen päivän sisällä, hänet lopulta otettiin sairaalaan. Hänen oireidensa kokonaiskesto oli noin kolme viikkoa ennen lopullisen diagnoosin tekemistä. Tämä tapaus korostaa, että mikroperforaation diagnosoinnin laiminlyönti voi viivästyttää tämän mahdollisesti hengenvaarallisen tilan nopeaa hoitoa.
Suostumus
Potilaalta saatiin tietoinen suostumus ennen tämän tapausselostuksen toimittamista, ja tunnistetiedot on poistettu potilaan henkilöllisyyden suojaamiseksi.
Kilpailevat intressit
Kellään kirjoittajalla ei ole ilmoitettavaa eturistiriitaa.
Kiitokset
Teknistä, toimituksellista ja kirjallista apua antoi Cameron G. Shultz, Ph.D., MSW.