La cutis verticis gyrata est une affection dermatologique rare et progressive caractérisée par des plis cutanés excessifs dans le cuir chevelu, ressemblant à la surface du cortex cérébral.

Epidémiologie

Elle survient plus fréquemment chez les hommes, avec un ratio homme/femme d’environ 5:1 1.

Présentation clinique

Les patients atteints de cutis verticis gyrata ont un cuir chevelu épaissi avec des crêtes et des sillons qui progressent en gravité au fil du temps 2-4. Cela ressemble de façon caractéristique à la surface gyriforme du cortex cérébral 2-4. Les plis se manifestent généralement après la puberté chez les adolescents et les jeunes adultes et sont habituellement asymptomatiques 2-4. Dans les cas graves, les sécrétions cutanées peuvent s’accumuler dans les sillons, ce qui entraîne le développement d’une odeur désagréable 2.

Selon l’étiologie, les plis peuvent être symétriques (plus vus dans la maladie primaire) ou asymétriques (plus vus dans la maladie secondaire) 2-4. En outre, certains patients atteints de la maladie primaire peuvent en outre présenter un large éventail d’anomalies neuropsychiatriques (par exemple, épilepsie, paralysie cérébrale) ou ophtalmologiques (par exemple, rétinite pigmentaire, cataractes) 2-4.

Contrairement aux patients atteints de cutis laxa, qui peuvent avoir un aspect similaire du cuir chevelu, les crêtes ne sont généralement pas aplaties par la traction dans la cutis verticis gyrata 2.

Pathologie

L’étiologie exacte de la cutis verticis gyrata est inconnue 3. Cependant, comme elle se manifeste généralement après la puberté, il a été postulé que divers facteurs endocriniens pourraient jouer un rôle dans la pathogenèse de la maladie primaire 3. En particulier, on pense que la testostérone joue un rôle important et, si elle est impliquée, pourrait expliquer la prédilection masculine 1,3.

Etiologie

Les étiologies de la cutis verticis gyrata peuvent être classées comme primaires ou secondaires 1-6:

• primaires
  • primaires essentielles : aucune autre anomalie associée
  • primaire non essentielle : associée à des anomalies neuropsychiatriques ou ophtalmologiques
• secondaire
  • acromégalie
  • affections dermatologiques du cuir chevelu (par ex.par exemple, tumeurs bénignes ou malignes, naevus, dermatoses inflammatoires, traumatismes, etc.)
  • hypothyroïdie
  • malignité (par ex. leucémie)
  • amyloïdose
  • diabète sucré de type 2
  • syndrome d’Ehlers-Danlos
  • sclérose tubéreuse
  • pachydermopériostose
  • Beare-Stevenson
  • syphilis
  • syndrome de Noonan
  • aneuploïdies diverses (par ex.syndrome de Turner, syndrome de Klinefelter, etc.)

Caractéristiques radiographiques

Bien que le diagnostic soit avant tout clinique, la cutis verticis gyrata peut être mise en évidence sur l’imagerie en coupe 1,4-6. En effet, chez les patients inconnus présentant une maladie légère, la détection de la cutis verticis gyrata par l’imagerie peut être la première fois que la pathologie est diagnostiquée 6.

CT/MRI

La TDM et l’IRM démontrent un épaississement diffus du cuir chevelu avec des crêtes et des sillons marqués 1,4-6. L’épaississement concerne toujours le derme, mais souvent aussi le sous-cutané 1,4-6. Le derme et le sous-cutané épaissis présentent la même atténuation et la même intensité de signal, respectivement au scanner et à l’IRM, que le derme et le sous-cutané normaux 1,4-6.

La largeur des crêtes et la profondeur des sillons varient en fonction de la gravité, cependant, la direction des plis et des crêtes est généralement antérieure à postérieure 1,4-6. Une exception à cette orientation antéropostérieure se trouve dans l’occiput, où les plis peuvent être transversaux 1. Les crêtes et les sillons peuvent être symétriques, observés davantage dans la maladie primaire, ou asymétriques, observés davantage dans la maladie secondaire 1,4-6.

Les patients atteints d’une maladie grave présentent un plus grand nombre de plis et de crêtes 1,4-6. L’apparence d’une telle maladie a été décrite comme ayant un modèle de “roue dentée” radiographiquement 1.

En outre, l’imagerie transversale doit être utilisée pour interroger le cerveau et les orbites dans le cas d’une maladie primaire non essentielle, et a également un rôle dans la détection d’une étiologie sous-jacente dans les maladies secondaires, comme un adénome hypophysaire dans l’acromégalie 6.

Traitement et pronostic

La prise en charge dépend de la gravité de la maladie 2. Dans une maladie légère, une bonne hygiène du cuir chevelu est recommandée pour éviter les accumulations de sécrétions malodorantes dans les sillons 2. Cependant, dans une maladie plus sévère, une réduction chirurgicale du cuir chevelu peut être envisagée 2.

Chez les patients présentant une cutis verticis gyrata secondaire, la prise en charge doit également être axée sur la cause sous-jacente 2.

Histoire et étymologie

La cutis verticis gyrata a été décrite pour la première fois par Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837), un dermatologue français, en 1837 6. Cependant, le terme “cutis verticis gyrata” a été inventé bien des années plus tard par Paul Gerson Unna (1850-1929), un dermatologue allemand, en 1907 6,7.

Diagnostic différentiel

• cutis laxa
• couvert lipoedémateux

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