Bien que les néoplasmes et les lésions kystiques du pancréas soient rares, ils ont attiré une grande attention en raison de leur curabilité potentielle. Comme, ces dernières années, plusieurs nouvelles entités ont été identifiées, la fréquence relative des tumeurs et leur classification doivent être réévaluées. Dans une série de 1454 lésions tumorales du pancréas collectées entre 1971 et 2003 dans nos dossiers de pathologie chirurgicale et de consultation, tous les néoplasmes pancréatiques kystiques et les lésions de type tumoral ont été identifiés et typés à la fois histologiquement et immunohistochimiquement. Dans 418 cas (29 %), les kystes avaient un diamètre compris entre 0,5 cm et 27 cm. Les plus fréquents étaient les néoplasmes solides pseudo-papillaires (21 %) et les néoplasmes papillaires-mucineux intraductaux (18 %). Si l’on considère uniquement les néoplasmes kystiques et les lésions qui avaient été réséquées dans une seule institution, les néoplasmes mucineux papillaires intraductaux étaient les néoplasmes kystiques les plus fréquents, tandis que les néoplasmes pseudopapillaires solides occupaient la cinquième place derrière les adénocarcinomes canalaires à caractéristiques kystiques, les néoplasmes kystiques séreux et les néoplasmes kystiques mucineux. Les lésions de type tumeur kystique les plus fréquentes étaient des pseudokystes associés à une pancréatite. Les nouvelles entités rares qui ont été récemment identifiées sont les kystes mucineux non néoplasiques, les cystadénomes à cellules acineuses et les hamartomes kystiques. En gardant à l’esprit que les chiffres des centres de référence comme le nôtre peuvent être biaisés en ce qui concerne la fréquence relative des lésions, nous avons conclu de nos données que les néoplasmes papillaires-mucineux intraductaux sont les néoplasmes kystiques pancréatiques les plus fréquents, plutôt que les néoplasmes pseudo-papillaires solides. Il a été possible de classer toutes les lésions kystiques rencontrées dans nos dossiers ou décrites dans la littérature dans un nouveau système qui distingue les lésions néoplasiques et non néoplasiques, avec des subdivisions supplémentaires en tumeurs épithéliales (adénomes, néoplasmes limites et carcinomes) et non épithéliales. Cette classification est facile à manipuler et permet une distinction sur la base du comportement clinique et du pronostic.