Embora as neoplasias císticas e as lesões do pâncreas sejam raras, têm atraído muita atenção devido à sua potencial curabilidade. Como nos últimos anos foram identificadas várias novas entidades, a freqüência relativa dos tumores e sua classificação precisam ser reavaliadas. Em uma série de 1454 lesões tumorais do pâncreas coletadas entre 1971 e 2003 em nossos arquivos de patologia cirúrgica e de consulta, todas as neoplasias císticas do pâncreas e lesões tumorais foram identificadas e tipadas tanto histologicamente como imunohistoquimicamente. Houve 418 casos (29%) mostrando cistos com diâmetro variando entre 0,5 cm e 27 cm. As mais comuns foram neoplasias pseudopapilares sólidas (21%) e neoplasias intraductal papilares-mucinológicas (18%). Quando consideradas apenas as neoplasias císticas e lesões que haviam sido ressecadas em uma única instituição, as neoplasias mucosas papilares intraductais foram as neoplasias císticas mais frequentes, enquanto as neoplasias pseudopapilares sólidas ficaram em quinto lugar atrás dos adenocarcinomas ductais com características císticas, neoplasias císticas serosas e neoplasias mucosas císticas. As lesões tumorais císticas mais frequentes foram os pseudocistos associados ao pancreatite. Novas e raras entidades que foram recentemente identificadas são os cistos mucinoso não-neoplásicos, cistos de células acinares e hamartomas císticos. Tendo em vista que figuras de centros de referência como o nosso podem ser tendenciosas quanto à freqüência relativa das lesões, concluímos a partir de nossos dados que as neoplasias intraductais papilomucinológicas são as neoplasias císticas pancreáticas mais freqüentes, e não as neoplasias pseudopapilares sólidas. Foi possível classificar todas as lesões císticas encontradas em nossos arquivos ou descritas na literatura em um novo sistema que distingue entre lesões neoplásicas e não-neoplásicas, com subdivisões adicionais em epiteliais (adenomas, neoplasias limítrofes e carcinomas) e tumores não-epiteliais. Esta classificação é de fácil manuseio e permite uma distinção com base no comportamento clínico e prognóstico.