A cutis verticis gyrata egy ritka, progresszív bőrgyógyászati állapot, amelyet a fejbőr túlzott mértékű, az agykéreg felszínére emlékeztető bőrredői jellemeznek.

Epidemiológia

Férfiakban gyakrabban fordul elő, a férfiak és nők aránya körülbelül 5:1 1.

Klinikai megjelenés

A cutis verticis gyratában szenvedő betegeknek megvastagodott fejbőre van, gerincekkel és barázdákkal, amelyek súlyossága az idő előrehaladtával 2-4 fokozódik. Ez jellegzetesen hasonlít az agykéreg gyriform felszínére 2-4. A redők általában a serdülőkor után jelentkeznek tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél, és általában tünetmentesek 2-4. Súlyos esetekben a bőrváladék felhalmozódhat a barázdákban, ami kellemetlen szag kialakulásához vezethet 2.

A ráncok az etiológiától függően lehetnek szimmetrikusak (inkább primer betegségben észlelhetőek) vagy aszimmetrikusak (inkább szekunder betegségben észlelhetőek) 2-4. Továbbá, egyes primer betegségben szenvedő betegeknél ezen kívül számos neuropszichiátriai (pl. epilepszia, agyi bénulás) vagy szemészeti rendellenesség (pl. retinitis pigmentosa, szürkehályog) is előfordulhat 2-4.

A cutis laxában szenvedő betegekkel ellentétben, akiknél a fejbőr megjelenése hasonló lehet, a cutis verticis gyratában a gerincek általában nem lapulnak el a húzás hatására 2.

Patológia

A cutis verticis gyrata pontos etiológiája ismeretlen 3. Mivel azonban jellemzően a pubertás után jelentkezik, feltételezik, hogy különböző endokrin tényezők szerepet játszhatnak a primer betegség patogenezisében 3. Az elsődleges betegség kialakulásában. Úgy gondolják, hogy különösen a tesztoszteron játszik fontos szerepet, és ha ez szerepet játszik, magyarázatot adhat a férfiakra való hajlamra 1,3.

Etiológia

A cutis verticis gyrata etiológiája elsődleges vagy másodlagos 1-6:

• primer
  • primer lényeges: Nincs más társuló anomália
  • primer nem esszenciális: neuropszichiátriai vagy szemészeti anomáliákhoz társul
• szekunder
  • akromegália
  • fejbőr bőrgyógyászati állapotok (pl.pl. jó- vagy rosszindulatú daganatok, naevusok, gyulladásos dermatózisok, trauma stb.)
  • hipotireózis
  • rosszindulatú daganatok (pl. leukémia)
  • amyloidosis
  • 2-es típusú diabetes mellitus
  • Ehlers-Danlos szindróma
  • tuberózus szklerózis
  • pachydermoperiostosis
  • Beare-Stevenson cutis gyrata szindróma
  • szifilisz
  • Noonan szindróma
  • különböző aneuploidiák (pl.pl. Turner-szindróma, Klinefelter-szindróma stb.)

Röntgenfelvételek

Noha a diagnózis elsősorban klinikai, a cutis verticis gyrata keresztmetszeti képalkotó eljárásokon is kimutatható 1,4-6. Valóban, az enyhe betegségben szenvedő, ismeretlen betegeknél a cutis verticis gyrata képalkotó eljárással történő kimutatása lehet az első alkalom, amikor a kórképet diagnosztizálják 6.

CT/MRI

A CT és az MRI a fejbőr diffúz megvastagodását mutatja, kifejezett barázdákkal és barázdákkal 1,4-6. A megvastagodás mindig a dermiszt érinti, de gyakran a subcutist is 1,4-6. A megvastagodott dermis és subcutis a CT-n és az MRI-n ugyanazt a csillapítást és jelintenzitást mutatja, mint a normál dermis és subcutis 1,4-6.

A gerincek szélessége és a barázdák mélysége a súlyosságtól függően változik, azonban a redők és gerincek iránya általában elölről hátrafelé mutat 1,4-6 . Ez alól az anteroposterior irányultság alól kivételt képez a nyakszirt, ahol a redők keresztirányúak is lehetnek 1. A ráncok és barázdák lehetnek szimmetrikusak, ami inkább az elsődleges betegségben figyelhető meg, vagy aszimmetrikusak, ami inkább a másodlagos betegségben figyelhető meg 1,4-6.

A súlyos betegségben szenvedő betegeknél a ráncok és barázdák száma nagyobb 1,4-6. Az ilyen betegség megjelenését a “fogaskerék” mintázatú röntgenfelvételekkel jellemezték 1.

Kiegészítésképpen a keresztmetszeti képalkotást az agy és a szemüregek vizsgálatára kell használni primer, nem esszenciális betegség esetén, és szerepe van a mögöttes etiológia felderítésében is másodlagos betegségek esetén, mint például az akromegáliában az agyalapi mirigy adenoma 6.

Kezelés és prognózis

A kezelés a betegség súlyosságától függ 2 . Enyhe betegségben a jó fejbőrhigiénia ajánlott, hogy elkerüljük a rossz szagú váladék felhalmozódását a barázdákban 2. Súlyosabb betegségben azonban megfontolandó a sebészi fejbőrredukció 2.

A másodlagos cutis verticis gyratában szenvedő betegeknél a kezelésnek a kiváltó okra is kell összpontosítania 2.

Történet és etimológia

A cutis verticis gyratát először Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837) francia bőrgyógyász írta le 1837-ben6. A “cutis verticis gyrata” kifejezést azonban sok évvel később Paul Gerson Unna (1850-1929) német bőrgyógyász alkotta meg először 1907-ben 6,7.

Differenciáldiagnózis

• cutis laxa
• lipidemás fejbőr

.