DISCUSSION
Potter’s sequence beschrijft de typische fysieke verschijning veroorzaakt door druk in utero als gevolg van oligohydramnios. Het kan voorkomen bij aandoeningen zoals infantiele polycysteuze nierziekte, renale hypoplasie, en obstructieve uropathie. Volgens sommige auteurs is de term “Potter’s sequence” beter dan “Potter’s syndrome”, omdat niet alle gevallen van dit syndroom precies dezelfde symptomen vertonen, maar ze wel een gemeenschappelijke reeks gebeurtenissen gemeen hebben die leiden tot hetzelfde eindpunt, namelijk minder of geen vruchtwater. Afname van het volume vruchtwater kan te wijten zijn aan een verminderde urineproductie ten gevolge van bilaterale nierabesitas, obstructie van de urinewegen, of soms een langdurig gescheurde vliezen. De resulterende oligohydramnios is de oorzaak van de misvormingen in Potter’s sequentie. Tijdens de nefrogenese controleren genen, transcriptiefactoren en groeifactoren de essentiële interactie tussen de ureterische knop en het metanefrisch mesenchym. Verschillende afwijkingen worden geassocieerd met nierabnormaliteiten of dysplastische nierafwijkingen, zoals het renaal coloboma syndroom, het Kallmann syndroom, en het branchiootorenaal syndroom. Pasgeboren mannelijke baby’s hebben een verhoogde incidentie van de volgorde van Potter omdat zij vaker het Eagle-Barrett-syndroom (pruimenbuiksyndroom) hebben en obstructieve uropathie secundair aan posterieure urethrale kleppen.
Het uiteindelijke resultaat is verminderd vruchtwater, wat resulteert in typische kenmerken die we in ons geval hebben opgemerkt.
Potterfacies wordt beschreven als het hebben van een afgeplatte neus, teruggetrokken kin, prominente epicanthiale plooien, en een lage set van abnormale oren. De mate van pulmonale hypoplasie hangt af van de mate en duur van oligohydramnios, evenals het stadium van longontwikkeling waarin oligohydramnios optreedt. In ons geval werden al deze bevindingen gezien. Skeletmisvormingen kunnen bestaan uit hemivertebrae, sacrale agenese, en anomalieën van ledematen.
De evaluatie van patiënten met de volgorde van Potter moet een onderzoek omvatten naar niet-nierafwijkingen, autopsie, chromosoomanalyse, en nierechografie of urologische evaluatie van de ouders. Ultrasonografische prenatale controle van volgende zwangerschappen in dergelijke families is sterk gerechtvaardigd vanwege een zekere maar onbekende mate van recidiverisico.
De term Potter’s sequentie wordt het vaakst geassocieerd met de aandoening oligohydramnios sequentie, ongeacht de hoofdoorzaak van de afwezigheid of het verminderde volume van vruchtwater. Wij presenteren dit geval om de zeldzaamheid van Potter’s sequentie te benadrukken. Regelmatige follow-up en prenatale controle moeten worden gedaan om oligohydramnios te diagnosticeren om de complicaties die er het gevolg van zijn te voorkomen. Niet alle gevallen van oligohydramnio zullen leiden tot de volgorde van Potter, maar zorgvuldig onderzoek van de foetus en regelmatige vruchtwaterindex moeten worden gedaan om het gevolg te voorkomen.