BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pęcherzyca zwykła i pemfigoid błon śluzowych są schorzeniami błony śluzowej, które, podobnie jak inne schorzenia błony śluzowej, mogą być trudne do wstępnego zdiagnozowania. Dla wielu pacjentów poszukiwanie prawidłowej diagnozy wiąże się z miesiącami, a nawet latami niepokoju i niepewności.

Jedną z takich pacjentek jest Becky Strong. Cierpiała przez kilka lat przed uzyskaniem dokładnej diagnozy pęcherzycy jamy ustnej, mimo że wykazywała zmiany w jamie ustnej, które często są wczesnym objawem pęcherzycy zwykłej. Becky i ja należymy do Międzynarodowej Fundacji Pęcherzycy & Pemphigoid Foundation. Becky jest pacjentką chorującą na pęcherzycę zwykłą, a ja jestem członkiem Dental Advisory Council.

Inne artykuły autorstwa Burkharta

• Dentysta dla wszystkich gatunków
• Czy zapomnieliśmy o opiece paliatywnej?
• Pseudocysta dośrodkowa

Jeśli nie jesteś tego świadomy, możesz się zastanawiać: “Czym jest International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF)?”. IPPF jest globalną organizacją zajmującą się poprawą jakości życia wszystkich osób, u których zdiagnozowano pęcherzycę lub pemfigoid (P/P), lub których dotknęła ta choroba. IPPF zapewnia bezpośredni dostęp do innowacyjnego i skutecznego wsparcia oraz jest wiarygodnym źródłem informacji na temat P/P. Jestem dumny, że jestem związany z IPPF jako członek jego Dental Advisory Council, który obejmuje imponującą listę higienistów, dentystów, patologów, lekarzy medycyny jamy ustnej oraz wykładowców i studentów z różnych szkół medycznych i stomatologicznych.

IPPF niedawno uruchomił stronę internetową świadomości (pemphigus.org/awareness), zbudowaną specjalnie z myślą o stomatologach. Nowa strona jest domem online dla kampanii uświadamiającej IPPF, która ma na celu skrócenie czasu diagnozy P/P. Kate Frantz, Awareness Program Manager, zorganizowała kampanię wokół hasła “Put It on Your Radar.”

Strona internetowa zawiera cenne informacje zarówno dla pacjentów, jak i lekarzy dentystów, w tym dostęp do trenerów zdrowia, zasobów diagnostycznych i zdjęć klinicznych. Istnieją możliwości zaangażowania się w działalność organizacji, a także sekcja poświęcona punktom edukacyjnym dla stomatologów.

Zrozumienie pęcherzycy i pemfigoidu

Co to jest pęcherzyca i pemfigoid (P/P)? Co sprawia, że rozpoznanie jest tak trudne i dlaczego są one mylone z innymi zaburzeniami?

Pęcherzyca jest ogólnym terminem określającym grupę rzadkich, autoimmunologicznych chorób śluzówkowo-skórnych, o ustalonym podłożu immunologicznym, ale nieznanej etiologii. Pęcherzyca może być groźna dla życia. Dwa główne typy pęcherzycy to pęcherzyca zwykła (PV) i pęcherzyca liściasta (PF). Kluczową cechą PV są pęcherze, które mogą występować w jamie ustnej. Lekarze zajmujący się jamą ustną mogą sklasyfikować PV i pemfigoid błon śluzowych (MMP) jako złuszczające zapalenie dziąseł lub typowe rodzaje owrzodzeń jamy ustnej, co prowadzi do błędnej diagnozy pacjenta. MMP może mieć wygląd zapalenia dziąseł i wykazywać bolesne owrzodzenia i pęcherze.

Desquamative gingivitis jest terminem opisowym, a nie diagnostycznym. Choroba dotyczy mniej niż 50 000 osób w Stanach Zjednoczonych, co kwalifikuje P/P jako rzadkie, ultra-sieroce schorzenie. Jak w przypadku większości chorób autoimmunologicznych, kobiety są dotknięte chorobą bardziej niż mężczyźni, a średni początek choroby przypada na 50-60 rok życia. Jednak obie choroby mogą występować również w młodszych grupach wiekowych (patrz Rycina 1).

Istnieją różne postacie pęcherzycy:pęcherzyca wywołana lekami

– pęcherzyca endemiczna

– pęcherzyca rumieniowata

– pęcherzyca liściasta

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Pęcherzyca paraneoplastyczna

– Łagodna rodzinna pęcherzyca (choroba Haileya-Haileya)

Pęcherzyca charakteryzuje się oddzieleniem komórek nabłonka spowodowanym przez autoprzeciwciała, które atakują białkowy składnik desmosomów, który jest miejscem przylegania między komórkami nabłonka. Ten składnik białkowy wiąże komórki nabłonka razem w warstwowym nabłonku płaskim. Tworzenie się pęcherzyków i owrzodzeń następuje w wyniku tego oddzielenia.

Pemfigoid błon śluzowych (MMP)

Pemfigoid błon śluzowych (MMP) jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą pęcherzykowo-guzkową. Nie istnieją czynniki zakaźne, rzadko występuje u dzieci, a nasze zasoby wskazują, że generalnie częściej dotyka kobiet niż mężczyzn. Zachorowania najczęściej rozpoznaje się w piątej dekadzie życia, ze zwiększoną częstością występowania po 70. roku życia. Ogólna częstość występowania wynosi około 7 do 10 nowych przypadków na milion mieszkańców rocznie. Przeciwciała, które celują w błonę podstawną i osłabiają podstawowe umocowanie do tkanki łącznej, powodują MMP. MMP atakuje dziąsła i ma wygląd uogólnionego zapalenia dziąseł. Gdy MMP dotyczy dziąseł, można mówić o opisowym określeniu łuszczącego się zapalenia dziąseł. Jak stwierdzono wcześniej, termin ten ma charakter opisowy, ale nie diagnostyczny (patrz Rycina 2).

Dziąsła mogą się łuszczyć i wykazywać objaw Nikolsky’ego. Zajęta może być skóra, genitalia, przednia część nozdrzy, oczy, odbytnica i przełyk. Diagnostyka immunofluorescencyjna pozwala na jednoznaczne rozpoznanie MMP i PV, jak również wykluczenie liszaja płaskiego nadżerkowego, rumienia wielopostaciowego, tocznia rumieniowatego dyskretnego i dodatkowych reakcji typu alergicznego. Wygląd histologiczny, oglądany za pomocą immunofluorescencji i barwienia histologicznego, będzie wskazywał na podnasadowe oddzielenie nabłonka od leżącej pod nim tkanki łącznej.

Rycina 1: Pęcherzyca zwykła w jamie ustnej

Rycina 2: Pemfigoid śluzówkowy (dzięki uprzejmości dr T.D. Rees)

Poszukiwanie diagnozy przez Becky

Wywiad przeprowadziłem z Becky Strong na temat jej trudnej podróży w celu uzyskania diagnozy i późniejszego leczenia. Becky jest pielęgniarką, a także przemawia do różnych grup pacjentów, studentów stomatologii i pracowników służby zdrowia na temat swojej diagnozy i leczenia.

Zauważyła, że proces uzyskiwania diagnozy jest czasochłonny i wyczerpujący, zarówno fizycznie, jak i emocjonalnie. Becky stwierdziła, że jako pielęgniarka miała trudności ze znalezieniem odpowiedniego pracownika służby zdrowia w celu ustalenia diagnozy. Uważa, że gdyby nie mogła zrozumieć, co się dzieje, przeciętny pacjent byłby w znacznie gorszej sytuacji.

W 2008 roku zaczęła mieć owrzodzenia jamy ustnej i nie potrafiła ich wyjaśnić. Jej najbardziej pamiętna męka zaczęła się w 2009 roku. Miała okresy niewykrywalnych zmian w jamie ustnej, po których następowały okresy bolesnych zmian w jamie ustnej. Becky była badana przez dentystów, lekarzy, gastroenterologów, chirurgów jamy ustnej i innych pracowników służby zdrowia, ale ostateczną diagnozę otrzymała dopiero w 2010 roku. W tym czasie, podczas prób ustalenia diagnozy, podawano jej różne leki i formy leczenia.

Jedno zdanie, które słyszała wielokrotnie, brzmiało: “Nie wiem, czy to pomoże, ale na pewno nie zaszkodzi”. Opisała proces diagnozy jako “trafiony lub nietrafiony” podczas całego procesu.

Becky skomentowała, że czasami czuła się tak, jakby mogła umrzeć, i że społeczność medyczna/dentystyczna nie znalazła przyczyny jej choroby. Czuła się źle, że jej mąż był na tej przejażdżce kolejką górską razem z nią.

“On początkowo nie pisał się na te wszystkie problemy”, powiedziała. Skomentowała, że “powiedział mi później, że myślał, że obserwuje swoją nową żonę, jak umiera.” Becky powiedziała również, że jej rodzice martwili się o nią, a ona czuła się źle dla nich, jak również. Becky i jej mąż chcieli założyć rodzinę, ale jej stan powodował u niej duży niepokój związany z potencjalnymi problemami dla dziecka. Kiedy udało jej się zajść w ciążę w 2014 r., lekarze bardzo uważnie śledzili ją pod kątem wszelkich komplikacji dla niej i jej nienarodzonego dziecka.

Lata niepokoju, frustracji, strachu i całkowitego zakłopotania niemożnością uzyskania diagnozy nie przestają jej zadziwiać. Becky uważa, że bardziej metodyczne podejście zarówno stomatologów, jak i lekarzy pozwoliłoby na szybsze postawienie diagnozy.

Rozważania dla Twojego radaru

Frantz (2014) wymienia kilka kluczowych komunikatów dotyczących rozpoznawania dla higienistek stomatologicznych. Praktycy powinni myśleć o PV/MMP, gdy występuje kombinacja mnogich zmian w jamie ustnej, zmian przewlekłych, zmian pierwotnych oraz zmian, które występują również poza jamą ustną (powierzchnie skóry). Zmiany mogą również wystąpić przy niewielkich urazach.

Ponieważ promowane jest nowe hasło “Put It on Your Radar”, być może rozważenie zarówno pęcherzycy, jak i pemfigoidu znajdzie się na Twojej liście diagnostyki różnicowej, jeśli te istotne czynniki będą widoczne u Twojego pacjenta.

Jak zawsze, słuchaj swoich pacjentów i nadal zadawaj dobre pytania! RDH

1. Burkhart NW. Mucous membrane pemphigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Pęcherzyca zwykła jamy ustnej. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Pęcherzyca jamy ustnej i pemfigoid: Rola higienistki stomatologicznej. Dostęp kwiecień 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, jest adiunktem w departamencie periodontologii, Baylor College of Dentistry i Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr Burkhart jest założycielką i współprowadzącą International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) oraz współautorką książki General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Była laureatką nagrody Crest/ADHA w 2006 roku. W 2012 roku została wyróżniona tytułem Mentor of Distinction przez Philips Oral Healthcare i PennWell Corp. Jej strona internetowa, na której odbywają się seminaria na temat chorób błony śluzowej, raka jamy ustnej i patologii jamy ustnej to www.nancywburkhart.com.

.