Cutis verticis gyrata este o afecțiune dermatologică progresivă rară caracterizată prin pliuri cutanate excesive la nivelul scalpului, care seamănă cu suprafața cortexului cerebral.

Epidemiologie

Se întâlnește mai frecvent la bărbați, cu un raport bărbat-femeie de aproximativ 5:1 1.

Prezentare clinică

Pacienții cu cutis verticis gyrata au un scalp îngroșat, cu creste și șanțuri care progresează în severitate în timp 2-4. Aceasta se aseamănă în mod caracteristic cu suprafața gyriformă a cortexului cerebral 2-4. Pliurile se manifestă de obicei după pubertate la adolescenți și adulți tineri și sunt de obicei asimptomatice 2-4. În cazurile severe, secrețiile cutanate se pot acumula în pliuri ducând la apariția unui miros neplăcut 2.

În funcție de etiologie, pliurile pot fi simetrice (observate mai mult în boala primară) sau asimetrice (observate mai mult în boala secundară) 2-4. Mai mult, unii pacienți cu boală primară pot prezenta, în plus, o gamă largă de anomalii neuropsihiatrice (de exemplu, epilepsie, paralizie cerebrală) sau oftalmologice (de exemplu, retinită pigmentară, cataractă) 2-4.

În comparație cu pacienții cu cutis laxa, care pot avea un aspect similar al scalpului, crestele nu sunt, de obicei, aplatizate prin tracțiune în cutis verticis gyrata 2.

Patologie

Etiologia exactă a cutis verticis gyrata este necunoscută 3. Cu toate acestea, deoarece se manifestă de obicei după pubertate, s-a postulat că diverși factori endocrini ar putea juca un rol în patogeneza bolii primare 3. În special, se crede că testosteronul joacă un rol important și, dacă este implicat, poate explica predilecția masculină 1,3.

Etiologie

Etiologiile cutis verticis gyrata pot fi clasificate ca fiind primare sau secundare 1-6:

• primare
  • primare esențiale: fără alte anomalii asociate
  • primar neesențial: asociat cu anomalii neuropsihiatrice sau oftalmologice
• secundar
  • acromegalie
  • afecțiuni dermatologice ale scalpului (de ex.de ex. tumori benigne sau maligne, nevi, dermatoze inflamatorii, traumatisme etc.)
  • hipotiroidism
  • malignitate (de ex. leucemie)
  • amiloidoză
  • diabet zaharat de tip 2
  • Sindromul Ehlers-Danlos
  • scleroză tuberoasă
  • pahidoperiostoză
  • Beare-Stevenson cutis gyrata syndrome
  • sifilis
  • Sindromul Noonan
  • diverse aneuploidii (de ex.ex. sindromul Turner, sindromul Klinefelter, etc.)

Caracteristici radiografice

Deși diagnosticul este în primul rând unul clinic, cutis verticis gyrata poate fi demonstrat pe imagistica de secțiune transversală 1,4-6. Într-adevăr, la pacienții neștiutori cu boală ușoară, detectarea cutis verticis gyrata prin imagistică poate fi prima dată când patologia este diagnosticată 6.

CT/RMN

CT și RMN demonstrează îngroșarea difuză a scalpului cu creste și șanțuri marcate 1,4-6. Îngroșarea implică întotdeauna dermul, dar adesea implică de asemenea și subcutisul 1,4-6. Dermul și subcutisul îngroșat demonstrează aceeași atenuare și intensitate a semnalului, la CT și, respectiv, la IRM, ca și dermul și subcutisul normale 1,4-6.

Lățimea crestelor și adâncimea ridurilor variază în funcție de severitate, totuși, direcția pliurilor și a crestelor este de obicei de la anterior la posterior 1,4-6. O excepție de la această orientare antero-posterioară este în occiput, unde pliurile pot fi transversale 1. Crestele și ridurile pot fi simetrice, observate mai mult în boala primară, sau asimetrice, observate mai mult în boala secundară 1,4-6.

Pacienții cu boală severă au un număr mai mare de pliuri și riduri 1,4-6. Aspectul unei astfel de boli a primit descrierea de a avea un model de “roată dințată” din punct de vedere radiografic 1.

În plus, imagistica de secțiune transversală trebuie utilizată pentru a interoga creierul și orbitele în cazul unei boli primare neesențiale și are, de asemenea, un rol în detectarea unei etiologii subiacente în bolile secundare, cum ar fi un adenom hipofizar în acromegalie 6.

Tratament și prognostic

Managementul depinde de severitatea bolii 2. În cazul bolii ușoare, se recomandă o bună igienă a scalpului pentru a evita acumulările de secreții malodorante în șanțuri 2. Cu toate acestea, în cazul bolii mai severe, se poate lua în considerare reducerea chirurgicală a scalpului 2.

La pacienții cu cutis verticis gyrata secundar, managementul trebuie să se concentreze, de asemenea, asupra cauzei subiacente 2.

Istorie și etimologie

Cutis verticis gyrata a fost descrisă pentru prima dată de Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837), un dermatolog francez, în 1837 6. Cu toate acestea, termenul “cutis verticis gyrata” a fost inventat pentru prima dată mulți ani mai târziu de Paul Gerson Unna (1850-1929), un dermatolog german, în 1907 6,7.

Diagnostic diferențial

• cutis laxa
• scalp lipidematos

.