Abstract
En 42-årig man presenterades med försämrade gastroesofageala refluxsjukdomssymtom och hosta. De kliniska symtomen under det tidiga sjukdomsförloppet var slående för aspirationspneumoni. Han fick ett recept på protonpumpshämmare och antibiotika. Snabb försämring av det kliniska tillståndet med försämrat andningstillstånd noterades. Förvärrade symtom med feber, hosta och bröstsmärta föranledde ytterligare diagnostisk utredning som tydde på esofageal mikroperforation. Esofagogrammet visade att det fanns tecken på en trakeoesofageal fistel. Den trakeoesofageala fisteln berodde på en subkarinal lymfkörtel av icke tuberkulöst ursprung.
1. Introduktion
Mikroperforationer i esofagus är sällsynta och kan vara en utmaning att diagnostisera och hantera. Mediastinal lymfadenopati som orsak till trakeoesofageal fistel (TEF) som resulterar i mikroperforation av esofagus har sällan rapporterats i litteraturen. TEF är oftast medfödda och förekommer i den pediatriska populationen. Hos vuxna är malignitet och trauma de vanligaste orsakerna. Vi presenterar ett ovanligt fall av förvärvad TEF på grund av förkalkad lymfkörtel som ledde till esofagusmikroperforation.
2. Fallpresentation
En 42-årig man som presenterade sig på akutmottagningen (ED) upplevde förvärrad hosta och halsbränna under de senaste tre månaderna när han låg på rygg på natten. Han klagade också över bröstsmärta och feber. Han beskrev känslan av att något satt fast i hans nedre bröstkorg. Hans familj nämnde att han också hade utvecklat halitosis. På grund av den icke-lösliga hostan och den nytillkomna bröstsmärtan och febern gjordes en röntgenundersökning av bröstkorgen som inte var anmärkningsvärd. En inledande datortomografi (CT) av bröstkorgen visade ingen annan patologi än en förkalkad subkarinal lymfkörtel vid höger hilum. Han skrevs senare ut med protonpumpshämmare och antibiotika för eventuell lunginflammation.
Tre dagar senare kom han återigen till akutmottagningen med höggradig feber (105°F) och bröstsmärta. Två dagar senare utvecklade han akut hypoxisk andningssvikt. Röntgen av bröstkorgen avslöjade whiteout i vänster hemithorax. Ultraljud visade tecken på lokaliserad pleurautgjutning. CT av bröstkorgen med oral kontrast visade på en stor, lokaliserad vänstersidig hydropneumothorax som innehöll flera gasfält på grund av empyem, men ingen öppen esofagusperforation kunde identifieras. Detta ledde till en långvarig vistelse på intensivvårdsavdelningen tillsammans med flera laboratorieundersökningar för att försöka identifiera en systemisk infektion. Patienten fick flera bröstkorgsrör och flera bildundersökningar för att försöka identifiera orsaken till hans symtom. Det var slutligen en thoracocentes som avslöjade en purulent vätska med ett pH på mindre än 6,5 som fick oss att på nytt undersöka en möjlig gastrointestinal källa och upprepa sväljningsbilderna. Den här gången utfördes sväljningen av diatrizoat meglumin och diatrizoat natrium (Gastrografin®, Monroe Township, NJ) och bevittnades av radiologen och gastroenterologen; övertygande fokal extravasering identifierades i mediastinum endast mot slutet av studien, vilket tydde på esofageal mikroperforation av esofagus (figur 1). Man trodde att det var sekundärt till mediastinal-kalkade lymfkörtlar som hade eroderat genom esofagus som sågs på CT thorax (figur 2). Övre endoskopi gjordes för att identifiera en eventuell frank perforation, och den var okej. Postkontraströntgen visade kontrast i höger medial nedre lunga, vilket tyder på TEF. Patienten fick ett videoassisterat thorakoskopiskt kirurgiskt ingrepp. Kirurgerna använde primär stängning tillsammans med förstärkning med livskraftiga vävnadstransplantat från patientens intercostalmuskel. Postoperativ patologirapport av pleuravätska och lymfkörtel avslöjade inga uppenbara patogener såsom tuberkulos eller histoplasmos. Patientens postoperativa förlopp var händelselöst. Patienten reagerade mycket bra på ingreppet och hans symtom avtog slutligen. Patienten återgick till arbetet en månad senare och är för närvarande symptomfri.
3. Diskussion
Ösofagusperforation är ett allvarligt tillstånd med en dödlighet på mellan 20 och 40 % om det inte upptäcks tidigt . Iatrogen esofagusperforation är den vanligaste orsaken till esofagusskada och står för 70 % av alla fall , följt av spontana perforationer (Boerhaaves syndrom) på 15 % . I sällsynta fall har man också rapporterat om mediastinala lymfkörtlar som orsakar esofagusperforation med bronkoesofageal fistel (BEF) eller TEF som följd . De flesta rapporterade fall berodde antingen på tuberkulösa lymfkörtlar eller malignitet . Såvitt vi vet har inget av de rapporterade fallen i litteraturen orsakat subtil mikroperforation av matstrupen. I vårt fall trodde man att mikroperforationen i matstrupen berodde på förkalkade subkarinala lymfkörtlar som sågs på datortomografi.
TEF är i första hand ett medfött tillstånd som oftast ses i den pediatriska populationen; fall hos vuxna är sällsynta och tillskrivs främst malignitet, trauma och infektioner . I vårt fall var TEF sekundärt till esofageal mikroperforation på grund av lymfadenopati. Histoplasma-urinantigenet var negativt, liksom odlingen av Acid Fast Bacilli (AFB) och AFB-färgningen i pleuravätskan. Patienten befanns också vara hiv-negativ. Eftersom tuberkulos och histoplasmos var negativa hos vår patient var förekomsten av granulomatös sjukdom mindre trolig. Ingen etiologi i biopsin av lymfkörteln identifierades för den förkalkade lymfadenopati som ledde till esofageal mikroperforation och TEF. Patienten hade ingen tidigare sjukdomshistoria som tyder på predisposition för TEF.
Initial CT kombinerat med oral kontrast tydde inte på frank esofagusläckage eller esofageal andningsvägsfistel. Noggrann granskning av diatrizoat meglumin och diatrizoat natrium-sväljning identifierade inte fokal extravasering, men mot slutet av studien noterades minimal samling av kontrasten i mediastinum. Övre EGD var okej för att identifiera någon perforering. För detta komplicerade fall var det först efter att ha sammanställt de relevanta kliniska fynden – den subtila karaktären hos presentationen, en okej EGD och en undersökning av diatrizoat meglumin och diatrizoat natrium som visade på en mycket sen minimal extravasering – som esofageal mikroperforation diagnostiserades. Såvitt vi vet finns det ingen rapporterad litteratur som beskriver detta fenomen; esofageal mikroperforation är i sig själv en sällsynt klinisk enhet, och etiologin med förkalkad lymfadenopati och associerad TEF gör detta fall ännu mer unikt.
Detta fall belyser utmaningarna i samband med diagnostik och hantering av esofageal mikroperforation. Varken en datortomografi med oral kontrast eller ett esofagogram kan upptäcka esofageal mikroperforation. Diagnosen är därför beroende av en bedömning av hela den kliniska bilden och är kanske inte lika dramatisk som öppna esofageala perforationer som har en hög dödlighet. Efter patientens andra besök på akutmottagningen inom tre dagar togs han slutligen in på sjukhus. Hans symtom varade sammanlagt ungefär tre veckor innan den slutliga diagnosen ställdes. Detta fall belyser att underlåtenhet att diagnostisera mikroperforation kan fördröja den snabba hanteringen av detta eventuellt livshotande tillstånd.
Samtycke
Informerat samtycke inhämtades från patienten innan den här fallrapporten lämnades in, och identifierande information har tagits bort för att skydda patientens identitet.
Kompletterande intressen
Ingen författare har några intressekonflikter att rapportera.
Acknowledgments
Teknisk, redaktionell och skriftlig hjälp tillhandahölls av Cameron G. Shultz, Ph.D., MSW.