Cutis verticis gyrata er en sjælden progressiv dermatologisk tilstand, der er karakteriseret ved overdrevne hudfolder i hovedbunden, som ligner overfladen af hjernebarken.

Epidemiologi

Den forekommer hyppigere hos mænd, med et forhold mellem mænd og kvinder på ca. 5:1 1 1.

Klinisk præsentation

Patienter med cutis verticis gyrata har en fortykket hovedbund med riller og furer, der udvikler sig i sværhedsgrad over tid 2-4. Dette ligner karakteristisk den gyriformiske overflade af hjernebarken 2-4. Foldene manifesterer sig normalt efter puberteten hos teenagere og unge voksne og er normalt asymptomatiske 2-4. I svære tilfælde kan der ophobes hudsekret i furerne, hvilket resulterer i, at der udvikler sig en ubehagelig lugt 2.

Afhængigt af ætiologien kan folderne være symmetriske (ses mere ved primær sygdom) eller asymmetriske (ses mere ved sekundær sygdom) 2-4. Endvidere kan nogle patienter med primær sygdom desuden udvise en lang række neuropsykiatriske (f.eks. epilepsi, cerebral parese) eller oftalmologiske anomalier (f.eks. retinitis pigmentosa, grå stær) 2-4.

I modsætning til patienter med cutis laxa, som kan have et lignende udseende af hovedbunden, er kammene normalt ikke fladtrykt ved trækket i cutis verticis gyrata 2.

Patologi

Den nøjagtige ætiologi af cutis verticis gyrata er ukendt 3. Men da den typisk manifesterer sig efter puberteten, er det blevet postuleret, at forskellige endokrine faktorer kan spille en rolle i patogenesen af den primære sygdom 3. Især testosteron menes at spille en vigtig rolle, og hvis det er involveret, kan det forklare den mandlige forkærlighed 1,3.

Etiologi

Etiologierne af cutis verticis gyrata kan klassificeres som enten primære eller sekundære 1-6:

• primære
  • primære essentielle: ingen andre associerede anomalier
  • primære ikke-essentielle: associeret med neuropsykiatriske eller oftalmologiske anomalier
• sekundære
  • akromegali
  • dermatologiske tilstande i hovedbunden (e.f.eks. benigne eller maligne tumorer, nevi, inflammatoriske dermatoser, traumer osv.)
  • hypothyroidisme
  • malignitet (f.eks. leukæmi)
  • amyloidose
  • diabetes mellitus type 2
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • tuberøs sklerose
  • pachydermoperiostose
  • Beare-Stevenson cutis gyrata syndrom
  • syfilis
  • Noonan syndrom
  • forskellige aneuploidier (f.eks.f.eks. Turners syndrom, Klinefelters syndrom osv.)

Radiografiske kendetegn

Selv om diagnosen primært er klinisk, kan cutis verticis gyrata påvises på tværsnitsbilleder 1,4-6. Faktisk kan påvisning af cutis verticis gyrata ved billeddannelse hos uvidende patienter med mild sygdom være første gang, at patologien diagnosticeres 6.

CT/MRI

CT og MRI påviser diffus fortykkelse af hovedbunden med markante højderygge og furer 1,4-6. Fortykkelsen omfatter altid dermis, men ofte også subcutis 1,4-6. Den fortykkede dermis og subcutis viser samme attenuation og signalintensitet på henholdsvis CT og MRT som normal dermis og subcutis 1,4-6.

Bredden af rillerne og dybden af furerne varierer afhængigt af sværhedsgraden, men retningen af folder og riller er dog normalt anterior til posterior 1,4-6. En undtagelse fra denne anteroposterior retning er i baghovedet, hvor folderne kan være tværgående 1. Rynkerne og furerne kan være symmetriske, hvilket ses mere ved primær sygdom, eller asymmetriske, hvilket ses mere ved sekundær sygdom 1,4-6.

Patienter med svær sygdom har et større antal folder og rynker 1,4-6. Udseendet af en sådan sygdom har fået beskrivelsen af at have et “tandhjulsmønster” radiografisk 1.

Der bør desuden anvendes tværsnitsbilleder til at afhøre hjernen og orbitae i tilfælde af primær ikke-essentiel sygdom, og de har også en rolle i forbindelse med påvisning af en underliggende ætiologi i sekundære sygdomme, såsom et hypofyseadenom ved akromegali 6.

Behandling og prognose

Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad 2. Ved mild sygdom anbefales god hovedbundshygiejne for at undgå ophobning af ildelugtende sekreter i furerne 2. Ved mere alvorlig sygdom kan kirurgisk hovedbundsreduktion dog overvejes 2.

I patienter med sekundær cutis verticis gyrata bør behandlingen også fokusere på den underliggende årsag 2.

Historie og etymologi

Cutis verticis gyrata blev første gang beskrevet af Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837), en fransk dermatolog, i 1837 6. Udtrykket “cutis verticis gyrata” blev dog først opfundet mange år senere af Paul Gerson Unna (1850-1929), en tysk dermatolog, i 1907 6,7.

Differentialdiagnose

• cutis laxa
• læbeødematøs hovedbund