Cutis verticis gyrata on harvinainen etenevä dermatologinen sairaus, jolle on ominaista päänahan liialliset ihopoimut, jotka muistuttavat aivokuoren pintaa.

Epidemiologia

Se esiintyy yleisimmin miehillä, ja miesten ja naisten välinen suhde on noin 5:1 1.

Kliininen esitys

Potilailla, joilla on cutis verticis gyrata, on paksuuntunut päänahka, jossa on harjuja ja uurteita, jotka etenevät vaikeusasteeltaan ajan mittaan 2-4. Tämä muistuttaa tyypillisesti aivokuoren gyriformista pintaa 2-4. Laskokset ilmenevät yleensä murrosiän jälkeen teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla, ja ne ovat yleensä oireettomia 2-4. Vaikeissa tapauksissa ihoeritteitä voi kerääntyä uurteisiin, jolloin kehittyy epämiellyttävä haju 2.

Etiologiasta riippuen laskokset voivat olla symmetrisiä (nähdään enemmän primaarisessa taudissa) tai epäsymmetrisiä (nähdään enemmän sekundaarisessa taudissa) 2-4. Lisäksi joillakin primaarista tautia sairastavilla potilailla voi lisäksi esiintyä monenlaisia neuropsykiatrisia (esim. epilepsia, aivohalvaus) tai oftalmologisia poikkeavuuksia (esim. retinitis pigmentosa, harmaakaihi) 2-4.

Toisin kuin potilailla, joilla on cutis laxa ja joilla voi olla samankaltainen hiuspohjan ulkomuoto, cutis verticis gyrata -potilailla harjanteet eivät tavallisesti ole litistyneet vetämällä 2.

Patologia

Cutis verticis gyratan tarkkaa etiologiaa ei tunneta 3. Koska se kuitenkin ilmenee tyypillisesti murrosiän jälkeen, on esitetty, että erilaisilla endokriinisillä tekijöillä saattaisi olla merkitystä primaaritaudin patogeneesissä 3. Koska se ilmenee tyypillisesti murrosiän jälkeen. Erityisesti testosteronilla uskotaan olevan tärkeä rooli, ja jos sillä on osuutta asiaan, se voi selittää miesten mieltymyksen 1,3.

Etiologia

Kutis verticis gyratan etiologia voidaan luokitella joko primaariseksi tai sekundaariseksi 1-6:

• primaarinen
  • primaarinen olennainen: ei muita liitännäisanomalioita
  • primaarinen ei-essentiaalinen: liittyy neuropsykiatrisiin tai oftalmologisiin anomalioihin
• sekundaarinen
  • akromegalia
  • päänahka-ihotauti (esim.esim. hyvän- tai pahanlaatuiset kasvaimet, nevit, tulehdukselliset dermatoosit, traumat jne.)
  • hypotyreoosi
  • pahanlaatuisuus (esim. leukemia)
  • amyloidoosi
  • tyypin 2 diabetes mellitus
  • Ehlers-Danlosin oireyhtymä
  • tuberoosiskleroosi
  • pachydermoperiostoosi
  • Beare-Stevensonin cutis gyrata -oireyhtymä
  • syfilis
  • Noonanin oireyhtymä
  • erilaiset aneuploidiat (esim.esim. Turnerin oireyhtymä, Klinefelterin oireyhtymä jne.)

Radiografiset piirteet

Vaikka diagnoosi on ensisijaisesti kliininen, cutis verticis gyrata voidaan osoittaa poikkileikkauskuvantamisessa 1,4-6. Itse asiassa tuntemattomilla potilailla, joilla on lievä tauti, cutis verticis gyratan havaitseminen kuvantamisella saattaa olla ensimmäinen kerta, kun patologia diagnosoidaan 6.

CT/MRI

CT- ja MRI-kuvauksissa voidaan havaita päänahan diffuusi paksuuntuminen, jossa on selviä harjanteita ja uurteita 1,4-6. Paksuuntuminen koskee aina dermisiä osia, mutta usein myös ihonalaisia osia 1,4-6. Paksuuntunut dermis ja subcutis osoittavat CT:ssä ja MRI:ssä samaa attenuutiota ja signaalin voimakkuutta kuin normaali dermis ja subcutis 1,4-6.

Harjanteiden leveys ja uurteiden syvyys vaihtelevat vaikeusasteen mukaan, mutta poimujen ja harjanteiden suunta on kuitenkin yleensä anteriorisesta posterioriseen 1,4-6. Poikkeuksena tähän anteroposterioriseen suuntautumiseen on takaraivo, jossa poimut voivat olla poikittaisia 1. Harjut ja uurteet voivat olla symmetrisiä, joita nähdään enemmän primaarisessa taudissa, tai epäsymmetrisiä, joita nähdään enemmän sekundaarisessa taudissa 1,4-6.

Vaikeaa tautia sairastavilla potilailla on enemmän poimuja ja harjuja 1,4-6. Tällaisen taudin ulkonäköä on kuvattu röntgenologisesti “hammasrataskuviona” 1.

Lisäksi poikkileikkauskuvausta olisi käytettävä aivojen ja silmäkuoppien tutkimiseen primaarisessa ei-essentiaalisessa taudissa, ja sillä on merkitystä myös taustalla olevan etiologian havaitsemisessa sekundaarisissa taudeissa, kuten aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa akromegaliassa 6.

Hoito ja ennuste

Hoito riippuu taudin vaikeusasteesta 2. Lievässä taudissa suositellaan hyvää päänahan hygieniaa, jotta vältetään pahanhajuisten eritteiden kerääntyminen uurteisiin 2. Vaikeammassa taudissa voidaan kuitenkin harkita kirurgista päänahan pienentämistä 2.

Potilaiden, joilla on sekundaarinen cutis verticis gyrata, hoidossa on keskityttävä myös taustalla olevaan syyhyn 2.

Historia ja etymologia

Cutis verticis gyratan kuvasi ensimmäisen kerran ranskalainen ihotautilääkäri Jean-Louis-Marc Alibert (1768-1837) vuonna 1837 6. Hän kuvasi sen vuonna 1837. Termi “cutis verticis gyrata” keksittiin kuitenkin vasta vuosia myöhemmin saksalaisen ihotautilääkärin Paul Gerson Unnan (1850-1929) toimesta vuonna 1907 6,7.

Differentiaalidiagnoosi

• cutis laxa
• lipeäpesäkkeinen päänahka