Sebbene le neoplasie e lesioni cistiche del pancreas siano rare, hanno attirato molta attenzione a causa della loro potenziale curabilità. Poiché negli ultimi anni sono state identificate diverse nuove entità, la frequenza relativa dei tumori e la loro classificazione devono essere rivalutate. In una serie di 1454 lesioni tumorali del pancreas raccolte tra il 1971 e il 2003 nelle nostre cartelle di patologia chirurgica e nelle cartelle di consultazione, tutte le neoplasie pancreatiche cistiche e le lesioni simili ai tumori sono state identificate e tipizzate sia istologicamente che immunoistochimicamente. C’erano 418 casi (29%) che mostravano cisti con un diametro compreso tra 0,5 cm e 27 cm. Le più comuni erano neoplasie solide pseudopapillari (21%) e neoplasie intraduttali papillari-mucinose (18%). Quando sono state considerate solo le neoplasie cistiche e le lesioni che erano state resecate in una singola istituzione, le neoplasie papillari mucinose intraduttali erano le neoplasie cistiche più frequenti, mentre le neoplasie pseudopapillari solide occupavano il quinto posto dietro gli adenocarcinomi duttali con caratteristiche cistiche, le neoplasie cistiche sierose e le neoplasie cistiche mucinose. Le lesioni cistiche simil-tumorali più frequenti erano pseudocisti associate a pancreatite. Nuove e rare entità che sono state recentemente identificate sono le cisti mucinose non neoplastiche, i cistoadenomi a cellule acinari e gli amartomi cistici. Tenendo presente che le cifre dei centri di riferimento come il nostro possono essere distorte per quanto riguarda la frequenza relativa delle lesioni, abbiamo concluso dai nostri dati che le neoplasie papillari-mucinose intraduttali sono le neoplasie cistiche pancreatiche più frequenti, piuttosto che le neoplasie pseudopapillari solide. È stato possibile classificare tutte le lesioni cistiche incontrate nei nostri archivi o descritte in letteratura in un nuovo sistema che distingue tra lesioni neoplastiche e non neoplastiche, con ulteriori suddivisioni in tumori epiteliali (adenomi, neoplasie borderline e carcinomi) e non epiteliali. Questa classificazione è facile da gestire e permette una distinzione sulla base del comportamento clinico e della prognosi.