Aunque las neoplasias y lesiones quísticas del páncreas son poco frecuentes, han atraído una gran atención debido a su potencial capacidad de curación. Dado que en los últimos años se han identificado varias entidades nuevas, es necesario reevaluar la frecuencia relativa de los tumores y su clasificación. En una serie de 1.454 lesiones tumorales del páncreas recogidas entre 1971 y 2003 en nuestros archivos de patología quirúrgica y de consulta, se identificaron todas las neoplasias pancreáticas quísticas y las lesiones similares a los tumores y se tipificaron tanto histológica como inmunohistoquímicamente. Hubo 418 casos (29%) que presentaban quistes con un diámetro que oscilaba entre 0,5 cm y 27 cm. Las más frecuentes fueron las neoplasias pseudopapilares sólidas (21%) y las neoplasias papilomucinosas intraductales (18%). Cuando se consideraron sólo las neoplasias quísticas y las lesiones que habían sido resecadas en una sola institución, las neoplasias papilares mucinosas intraductales fueron las neoplasias quísticas más frecuentes, mientras que las neoplasias pseudopapilares sólidas ocuparon el quinto lugar detrás de los adenocarcinomas ductales con características quísticas, las neoplasias quísticas serosas y las neoplasias quísticas mucinosas. Las lesiones quísticas de tipo tumoral más frecuentes fueron los pseudoquistes asociados a la pancreatitis. Las entidades nuevas y raras que se han identificado recientemente son los quistes mucinosos no neoplásicos, los cistadenomas de células acinares y los hamartomas quísticos. Teniendo en cuenta que las cifras de los centros de referencia como el nuestro pueden estar sesgadas en cuanto a la frecuencia relativa de las lesiones, concluimos a partir de nuestros datos que las neoplasias papilomucinosas intraductales son las neoplasias quísticas pancreáticas más frecuentes, más que las neoplasias pseudopapilares sólidas. Se han podido clasificar todas las lesiones quísticas encontradas en nuestros archivos o descritas en la literatura en un nuevo sistema que distingue entre lesiones neoplásicas y no neoplásicas, con otras subdivisiones en tumores epiteliales (adenomas, neoplasias limítrofes y carcinomas) y no epiteliales. Esta clasificación es fácil de manejar y permite distinguir en función del comportamiento clínico y el pronóstico.