Abstract
Een 42-jarige man presenteerde zich met verergerende gastro-oesofageale refluxziekte klachten en hoest. De klinische symptomen tijdens het vroege ziektebeloop waren opvallend voor aspiratiepneumonie. Hij kreeg een voorschrift voor protonpompremmers en antibiotica. Er werd een snelle achteruitgang van de klinische toestand met verslechtering van de ademhalingsstatus vastgesteld. Verergerende symptomen van koorts, hoest en pijn op de borst gaven aanleiding tot verdere diagnostische onderzoeken die wezen op een slokdarm microperforatie. Het oesofagogram bleek te wijzen op een tracheo-oesofageale fistel. De tracheoesofageale fistel was te wijten aan een subcarinale lymfeklier van niet-uberculeuze oorsprong.
1. Inleiding
Microperforaties van de oesofagus zijn zeldzaam en kunnen een uitdaging zijn om te diagnosticeren en te behandelen. Mediastinale lymfadenopathie als oorzaak van tracheo-oesofageale fistels (TEF) met microperforatie van de slokdarm als gevolg is zelden gemeld in de literatuur. TEF zijn meestal aangeboren en komen voor bij de pediatrische populatie. Bij volwassenen zijn maligniteit en trauma de belangrijkste oorzaken. Wij presenteren een ongebruikelijk geval van verworven TEF als gevolg van verkalkte lymfeklier die leidde tot slokdarm microperforatie.
2. Casus Presentatie
Een 42-jarige man die zich bij de spoedeisende hulp (SEH) meldde, had de laatste drie maanden last van verergerende hoest en brandend maagzuur wanneer hij ‘s nachts op zijn rug lag. Hij klaagde ook over pijn op de borst en koorts. Hij beschreef het gevoel alsof er iets vastzat in zijn onderborst. Zijn familie vermeldde dat hij ook halitose had ontwikkeld. Omdat de hoest niet oploste en de pijn op de borst en de koorts opnieuw optraden, werd een röntgenfoto van de borstkas gemaakt, die niet opmerkelijk was. Een eerste computertomografie (CT) angiogram van de borst toonde geen andere pathologie dan een verkalkte subcarinale lymfeklier bij het rechter hilum. Hij werd later ontslagen met protonpompremmers en antibiotica voor een mogelijke longontsteking.
Drie dagen later meldde hij zich opnieuw bij de ED met hoge koorts (105 °F) en pijn op de borst. Twee dagen later ontwikkelde hij acuut hypoxisch ademhalingsfalen. Röntgenfoto’s van de borst toonden white-out van de linker hemithorax. Ultrasonogram toonde bewijs van gelokaliseerde pleurale effusie. CT borstkas met oraal contrast toonde een grote gelokaliseerde linker hydropneumothorax met meerdere gasfragmenten als gevolg van empyema, maar er werd geen openhartige slokdarmperforatie vastgesteld. Dit leidde tot een uitgebreid verblijf op de ICU en meerdere laboratoriumonderzoeken om te proberen een systemische infectie vast te stellen. De patiënt kreeg meerdere borstbuisjes en meerdere beeldvormende onderzoeken om te proberen een oorzaak voor zijn symptomen te vinden. Het was uiteindelijk een thoracocentese die een purulente vloeistof aan het licht bracht met een pH van minder dan 6,5 die ons ertoe aanzette opnieuw een mogelijke gastro-intestinale bron te onderzoeken en de slikbeeldvorming te herhalen. Deze keer werd de diatrizoaat meglumine en diatrizoaat natrium (Gastrografin®, Monroe Township, NJ) slik uitgevoerd en bijgewoond door de radioloog en gastro-enteroloog; overtuigende focale extravasatie werd geïdentificeerd in het mediastinum alleen tegen het einde van het onderzoek, wat wijst op oesofageale microperforatie van de slokdarm (Figuur 1). Er werd gedacht dat dit secundair was aan mediastinaal verkalkte lymfeklier die door de slokdarm was geërodeerd, wat werd gezien op CT borstkas (Figuur 2). Bovenste endoscopie werd geprobeerd om een open perforatie te identificeren, en het was onopvallend. Postcontrast röntgenfoto’s toonden contrast in de rechter mediale inferieure long, wat duidt op TEF. De patiënt onderging een video-ondersteunde thoracoscopische chirurgische procedure. De chirurgen gebruikten primaire sluiting samen met versterking met levensvatbare weefseltransplantaten van de intercostale spier van de patiënt. Postoperatief pathologisch rapport van het pleuravocht en de lymfeklier toonde geen duidelijke pathogenen zoals tuberculose of histoplasmose. Het postoperatieve verloop van de patiënt verliep zonder problemen. De patiënt reageerde zeer goed op de ingreep en zijn symptomen namen uiteindelijk af. De patiënt ging een maand later weer aan het werk en is momenteel asymptomatisch.
3. Discussie
Esofagusperforatie is een ernstige aandoening met sterftecijfers tussen 20 en 40% indien niet vroegtijdig opgemerkt . Iatrogene slokdarmperforatie is de meest voorkomende oorzaak van slokdarmletsel, goed voor 70% van alle gevallen, gevolgd door spontane perforaties (Boerhaave-syndroom) met 15% . In zeldzame gevallen zijn ook mediastinale lymfeklieren gemeld die slokdarmperforatie met bronchoesofageale fistel (BEF) of TEF tot gevolg hebben. De meeste gerapporteerde gevallen waren te wijten aan ofwel tuberculeuze lymfeklieren ofwel maligniteit. Voor zover wij weten, heeft geen van de gerapporteerde gevallen in de literatuur een subtiele microperforatie van de slokdarm veroorzaakt. In ons geval werd gedacht dat de slokdarm microperforatie te wijten was aan verkalkte subcarinale lymfeklier zoals werd gezien op CT.
TEF is in de eerste plaats een aangeboren aandoening die meestal wordt gezien in de pediatrische populatie; volwassen gevallen zijn zeldzaam en worden voornamelijk toegeschreven aan maligniteit, trauma, en infecties . In ons geval was TEF secundair aan oesofageale microperforatie als gevolg van lymfadenopathie. Histoplasma urine-antigeen was negatief, evenals de Acid Fast Bacilli (AFB) kweek en AFB kleuring in het pleuravocht. De patiënt bleek ook HIV-negatief te zijn. Aangezien tuberculose en histoplasmose bij onze patiënt negatief waren, was de aanwezigheid van granulomateuze ziekte minder waarschijnlijk. In de biopsie van de lymfeklier werd geen etiologie geïdentificeerd voor de verkalkte lymfadenopathie die leidde tot de oesofageale microperforatie en TEF. De patiënt had geen medische voorgeschiedenis die wees op een predispositie voor TEF.
Initiële CT gecombineerd met oraal contrast wees niet op een open oesofagale lekkage of een fistel van de slokdarm van de luchtwegen. Zorgvuldige controle van de diatrizoaat meglumine en diatrizoaat natrium slik toonde geen focale extravasatie aan, maar tegen het einde van de studie werd een minimale verzameling van het contrast in het mediastinum opgemerkt. Bovenste EGD was onopvallend om een perforatie te identificeren. In dit gecompliceerde geval was het pas na het samenvoegen van de relevante klinische bevindingen – de subtiele aard van de presentatie, een onopvallende EGD en een diatrizoaat meglumine en diatrizoaat natrium studie die zeer laat een minimale extravasatie vertoonden – dat de diagnose slokdarm microperforatie werd gesteld. Voor zover wij weten is er geen gerapporteerde literatuur die dit fenomeen beschrijft; slokdarm microperforatie is op zichzelf een zeldzame klinische entiteit, en de etiologie van verkalkte lymfadenopathie en geassocieerde TEF maakt dit geval zelfs nog unieker.
Dit geval benadrukt de uitdagingen met betrekking tot de diagnose en het beheer van slokdarm microperforatie. Noch een CT-scan met oraal contrast, noch een oesofagogram kan een slokdarm microperforatie aantonen; vandaar dat de diagnose afhankelijk is van de beoordeling van het gehele klinische beeld en mogelijk niet zo dramatisch is als openhartige slokdarmperforaties met een hoog sterftecijfer. Na het tweede bezoek van de patiënt aan de eerste hulp binnen drie dagen, werd hij uiteindelijk opgenomen in het ziekenhuis. De totale duur van zijn symptomen was ongeveer 3 weken voordat de definitieve diagnose werd gesteld. Dit geval benadrukt dat het niet diagnosticeren van microperforatie de snelle behandeling van deze mogelijk levensbedreigende aandoening kan vertragen.
Toestemming
Voor de indiening van dit gevalsverslag werd geïnformeerde toestemming van de patiënt verkregen, en identificerende informatie werd verwijderd om de identiteit van de patiënt te beschermen.
Belangenverstrengeling
Geen van de auteurs heeft belangenverstrengeling te melden.
Acknowledgments
Technische, redactionele en schrijfhulp werd verleend door Cameron G. Shultz, Ph.D., MSW.