Idiopatický zánět očnice (IOI), známý také jako pseudotumor očnice a nespecifický zánět očnice, je idiopatické zánětlivé onemocnění, které nejčastěji postihuje extraokulární svaly. Méně často dochází k zánětlivým změnám zahrnujícím uveu, skléru, slznou žlázu a retrobulbární měkké tkáně.

Přesná etiologie není známa, ale uvádí se souvislost s mnoha zánětlivými/autoimunitními onemocněními.

Terminologie

V literatuře se pro idiopatický zánět očnice zaměnitelně používá mnoho termínů, včetně orbitálního pseudotumoru, nespecifického zánětu očnice a orbitálního zánětlivého syndromu.

Klinický obraz

Pacienti se obvykle projevují rychle nastupující, obvykle jednostrannou (~90 % případů), bolestivou proptózou a diplopií. Idiopatický zánět očnice je diagnóza, která se vylučuje; atypická prezentace, špatná odpověď na léčbu kortikosteroidy a recidivy by měly vést k biopsii k vyloučení jiných onemocnění.

Patologie

Histologicky akutní léze prokazují lymfocyty (které mohou být zaměněny za orbitální lymfom), plazmatické buňky a obrovskobuněčnou infiltraci.

Klasifikace

Bylo navrženo rozdělení do několika podskupin podle lokalizace:

1. slzný pseudotumor (dakryoadenitida)
2. přední pseudotumor: v tuku bezprostředně za koulí
3. zadní pseudotumor: v tuku na vrcholu očnice; od Tolosa-Huntova syndromu se liší tím, že kavernózní sinus je ušetřen
4. myozitický pseudotumor (myozitida): převážně zahrnuje EOM, a proto napodobuje orbitopatii spojenou se štítnou žlázou (TAO), ale na rozdíl od TAO zahrnuje také šlachy
5. optická perineuritida: postižení pochvy zrakového nervu
6. difuzní pseudotumor: postihuje více kompartmentů

Asociace

Stav byl spojen s dalšími zánětlivými a autoimunitními stavy:

• onemocnění související s IgG4, které je nyní uznáváno jako samostatná jednotka: IgG4-související onemocnění očnice
• sarkoidóza
• granulomatóza s polyangiitidou
• systémový lupus erythematodes (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyozitida
• revmatoidní artritida (RA)
• sklerotizace cholangitida
• Riedelova tyreoiditida
• mediastinální fibróza

Radiografické znaky

Zobrazení prokazuje zvětšení svalového bříška jednoho (nebo více) extraokulárních svalů obvykle s postižením jejich šlachových úponů. Zapojení šlachového úponu odlišuje od orbitopatie spojené se štítnou žlázou (TAO), u níž je úpon ušetřen. Ušetření přední šlachy však nevylučuje diagnózu idiopatické orbitální myozitidy 7.

Další zánět může být pozorován v okolních tkáních, včetně orbitálního tuku, slzné žlázy a pochvy zrakového nervu.

Může se jevit jako infiltrativní masa a přes horní nebo dolní orbitální štěrbiny se šíří mimo orbitu. Může dojít k rozšíření do kavernózního sinu, mening a dura. Nejčastěji je jednostranný, ale ve 25 % případů může být oboustranný.

MRI

Mezi uváděné charakteristiky signálu patří:

• T1: postižená oblast je obvykle izointenzivní (k extraokulárním svalům) 1, ale může být také hypointenzivní 1-3
• T2: Postižená oblast je typicky hypointenzní v důsledku fibrózy a s postupující fibrózou se stává více hypointenzní, ale signál může být také izo- až hyperintenzní k extraokulárním svalům 2
• T1 C+ (Gd):

Léčba a prognóza

Většina případů rychle ustupuje při léčbě (obvykle postačí kortikosteroidy), i když u části případů s chronickou progresí může být nutná chemoterapie a radioterapie. Zejména u refrakternějších případů lze prokázat určitý stupeň reziduální fibrózy.

Historie a etymologie

Onemocnění bylo poprvé popsáno Birch-Hirschfeldem a spol. v roce 1905.6. Ti také následně v roce 1930 zavedli termín orbitální pseudotumor 7.

Diferenciální diagnóza

Jednou z hlavních diferenciálních diagnóz idiopatických zánětů očnice je orbitální lymfom. Tyto jednotky se klinicky i radiologicky značně překrývají. Orbitální lymfom se však obvykle projevuje spíše jako progredující orbitopatie než akutně, je častěji bilaterální, vykazuje nižší hodnoty ADC a nereaguje na kortikosteroidy.

Další zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• orbitální celulitidu: obvykle spojenou se subperiostálním abscesem z přilehlé sinusitidy nebo s předchozím traumatem/zubním zákrokem v anamnéze
• orbitopatii spojenou se štítnou žlázou (TAO): šetří šlachové inzerce a obvykle není bolestivá
• Tolosa-Huntův syndrom: příbuzný stav s postižením lebečních nervů v kavernózní dutině a následnou oftalmoplegií
• granulomatóza s polyangiitidou: oboustranné postižení paranazálních dutin a očnice spojené s kostní destrukcí
• orbitální sarkoidóza
• orbitální metastázy
• orbitální rabdomyosarkom

.