Inflamação orbital idiopática (IOI), também conhecida como pseudotumor orbital e inflamação orbital não específica, é uma condição inflamatória idiopática que envolve mais comumente os músculos extra-oculares. Menos comumente há alteração inflamatória envolvendo a úvea, esclera, glândula lacrimal e tecido mole retrobulbar.

A etiologia exata não é conhecida, mas uma associação com muitas doenças inflamatórias/autoimunes é relatada.

Terminologia

Muitos termos são utilizados na literatura para se referir à inflamação orbital idiopática, incluindo pseudotumor orbital, inflamação orbital não específica e síndrome inflamatória orbital.

Apresentação clínica

Patientes tipicamente presentes com início rápido, geralmente unilateral (~90% dos casos), proptose dolorosa e diplopia. A inflamação orbital idiopática é um diagnóstico de exclusão; apresentação atípica, má resposta ao tratamento com corticosteróide e recidiva deve levar à biópsia para excluir outras doenças.

Patologia

As lesões agudas histológicas demonstram linfócitos (que podem ser confundidas com linfoma orbital), plasmócitos e infiltração de células gigantes.

Classificação

Divisão em vários subgrupos de acordo com a localização foi proposta:

1. Pseudotumor lacrimal (dacriloadenite)
2. Pseudotumor ântero-anterior: na gordura imediatamente atrás do globo terrestre
3. pseudotumor pósterior: na gordura no ápice orbital; distinguido da síndrome de Tolosa-Hunt em que o seio cavernoso é poupado
4. pseudotumor miosítico (miosite): envolve predominantemente as MOE e portanto imita a orbitopatia associada à tiróide (TAO) mas ao contrário da TAO também envolve os tendões
5. perineurite óptica: envolvimento da bainha do nervo óptico
6. pseudotumor difuso: afetando múltiplos compartimentos

Associações

A condição tem sido associada a outras condições inflamatórias e auto-imunes:

• Doença relacionada a IgG4, agora reconhecida como uma entidade separada: IgG4-doença orbital relacionada
• sarcoidose
• granulomatose com poliangite
• lúpus eritematoso sistémico (LES)
• poliarterite nodosa (PAN)
• dermatomiosite
• artrose reumatóide (AR)
• clerose colangite
• Tiroidite de Riedel
• Fibrose mediastinal

Características radiográficas

Imaging demonstra o aumento da barriga muscular de um (ou mais) músculo extra-ocular tipicamente com o envolvimento das suas inserções tendíneas. O envolvimento da inserção tendinosa distingue-a da orbitopatia associada à tiróide (TAO), na qual o ponto de inserção é poupado. No entanto, a poupação do tendão anterior não exclui o diagnóstico de miosite orbital idiopática 7,

Inflamação adicional pode ser vista nos tecidos circundantes, incluindo a gordura orbital, a glândula lacrimal e a bainha do nervo óptico.

Pode aparecer como massa infiltrativa e estende-se para fora da órbita através de fissuras orbitais superiores ou inferiores. Pode ocorrer extensão para o seio cavernoso, meninges e dura-máter. É mais comumente unilateral, mas pode ser bilateral em 25% dos casos.

RMRI

As características do sinal relatado incluem:

• T1: região afetada tipicamente isointense (para músculos extra-oculares) 1 mas também pode ser hipointense 1-3
• T2: região afetada tipicamente hipointensa devido à fibrose e com maior progressão da fibrose torna-se mais hipointensa, mas o sinal também pode ser iso- a hiperintenso para músculos extra-oculares 2
• T1 C+ (Gd): aumento difuso moderado a acentuado

Tratamento e prognóstico

A maioria dos casos resolve-se rapidamente com o tratamento (geralmente os corticosteróides são suficientes) embora num subconjunto com quimioterapia e radioterapia de progressão mais crónica possa ser necessário. Um grau de fibrose residual pode ser demonstrado, especialmente nos casos mais refratários.

História e etimologia

A doença foi descrita pela primeira vez por Birch-Hirschfeld et al. em 1905 6. Eles também introduziram o termo pseudotumor orbital posteriormente em 1930 7,

Diagnóstico diferencial

Um dos principais diagnósticos diferenciais da inflamação orbital idiopática é o linfoma orbital. Existe uma considerável sobreposição entre estas entidades, tanto clínica como radiologicamente. No entanto, o linfoma orbital geralmente se apresenta como uma orbitopatia progressiva e não aguda, é mais frequentemente bilateral, apresenta valores mais baixos no CDA e não responde ao corticosteróide.

Outras considerações diferenciais de imagem incluem:

• celulite orbital: geralmente associada a um abscesso subperiosteal da sinusite adjacente ou com uma história prévia de trauma/procedimento odontológico
• orbitopatia associada à tiróide (TAO): poupa as inserções tendinosas e geralmente não é dolorosa
• Síndrome de Tolosa-Hunt: condição relacionada com o envolvimento dos nervos cranianos no seio cavernoso e oftalmoplegia resultante
• granulomatose com poliangite: envolvimento bilateral dos seios paranasais e órbitas associadas à destruição óssea
• sarcoidose orbital
• metástases orbitais
• rabdomiossarcoma orbital